Siamese twins

 Сиамские близнецы. Это однояйцевые близнецы, связанные друг с другом в определенных областях тела. Патология возникает, если при начальном эмбриональном развитии не происходит полного разделения двух эмбрионов, следовательно, некоторые органы остаются общими. Диагностика возможна даже в пренатальном периоде с помощью УЗИ плода, магнитно-резонансной томографии, измерения уровня специфических гормонов и биопсии хориона. После рождения детей обследование направлено на определение степени слияния и разработку стратегии лечения. При благоприятных условиях возможно разлучение сиамских близнецов, после чего они живут полноценной жизнью.

 Сиамские близнецы - редкая аномалия, которая регистрируется 1 раз на 200 000 рождений. Чаще встречается у новорожденных девочек (до 70-75%). Это название врожденной аномалии образовалось благодаря родившимся в Сиаме (Таиланд) близнецам, которые выступали в цирковых номерах и были известны на весь мир. Несмотря на редкость, проблема актуальна в современной педиатрии, так как хирургические методы совершенствуются и появляется возможность спасти жизни все большего числа детей с подобными аномалиями.

 Истинные причины нарушения формирования эмбриона не установлены. Вероятно, нарушение тканевой дифференциации вызвано теми же факторами, которые вызывают другие серьезные пороки развития, только в случае сиамских близнецов неблагоприятные причины начинают действовать вскоре после зачатия. Акушеры, гинекологи и неонатологи называют несколько типичных этиологических факторов, в том числе:
 • Возраст матери. Сиамские близнецы, как и другие серьезные врожденные аномалии, чаще рождаются у женщин, забеременевших после 40-42 лет, особенно если это первая беременность. Раннее материнство (до 18 лет) также относят к предрасполагающим факторам.
 • Гинекологические заболевания. Нарушения анатомии эмбрионов могут возникать при врожденной или приобретенной деформации матки, наличии хронических воспалительных заболеваний половых органов. Реже причиной рождения сиамских близнецов становится экстрагенитальная патология.
 • Тератогенные факторы. Неблагоприятное воздействие на организм беременной в первые недели после зачатия вызывает генетические мутации и аномалии развития. К тератогенам относятся физические (радиация), химические (загрязнители атмосферы, лекарства, никотин и алкоголь) и биологические (вирусы и бактерии).
 • Семейные браки. Сиамские близнецы чаще встречаются в некоторых азиатских странах, где половые сношения между родственниками все еще разрешены. Риск пороков развития инцеста у плода увеличивается вдвое.

 Основная теория формирования сросшихся детей - нарушение эмбрионального периода и позднее деление яйца. Обычно при развитии однояйцевых близнецов зигота делится на 6-й день. При патологическом варианте эмбрионы отделяются через 2 недели после оплодотворения, когда наступил начальный этап тканевой специализации и дифференцировки. В результате два организма не могут существовать отдельно, потому что они разделяют часть общей эмбриональной ткани.

 В практической медицине сиамские близнецы делятся на несколько подгрупп в зависимости от типа слияния детей друг с другом. Это важно при определении прогноза, так как в одних случаях возможно безопасное разделение новорожденных, а в других операция не проводится из-за 100% летальности. Основные варианты сиамских близнецов:
 • Торакопаги. Самый частый вид патологии, встречающийся в 35-40%. Дети растут вместе в области груди, при этом в процесс вовлечено сердце, поэтому шансы на успех операции невелики. Подвидом торакопага являются ксифопаги, когда слияние происходит только через хрящ грудины.
 • Омфалопаги. Они составляют 34% всех типов сиамских близнецов. Отмечается слияние в области живота и нижней части груди, часто у детей общий пищеварительный тракт и печень.
 • Илиопаги. Выявляется в 19% случаев и характеризуется полным сращением тканей «спина к спине», в том числе ягодиц. Особенно неблагоприятно наличие одного спинного мозга на двоих.
 • Ишиопаги. Наблюдается у 6% новорожденных с данной патологией. Соединяются они в поясничной области нижних конечностей: у детей образуется большое тазовое кольцо, включающее по 2 крестца и лонный симфиз.
 • Парапаги. Сложный вид сращения, который регистрируется у 5% детей. Связь происходит «бок о бок», иногда патологический процесс поражает сердце, печень и другие жизненно важные органы.
 • Краниопаги. В 2% случаев происходит соединение голов с отдельными телами. Выделяют паразитические краниофаги в отдельный подвид, когда в теле 2 головы, но один из близнецов не имеет собственного сознания.

 Сиамские близнецы - чрезвычайно серьезная деформация с низкой выживаемостью. Принимая во внимание характер слияния, смертность составляет от 75% до 95% и происходит в матке, во время родов или вскоре после рождения. Если дети были в состоянии выжить, то в будущем число нарушений органов, связанных с аномальным строением тела, увеличится. Из-за психических недугов и неприятия со стороны общества у взрослых детей могут развиваться психические расстройства.

 В современном акушерстве и гинекологии возникает вопрос о как можно более раннем выявлении сиамских близнецов (желательно в течение первого триместра). Это дает врачу и беременной женщине свободу выбора, сохранить или прервать беременность, а также помогает скорректировать тактику ведения женщины и создать условия для хорошей подготовки к родам. Для внутриутробной диагностики сиамских близнецов используются:
 • УЗИ плода. На раннем этапе проводится трансвагинально ультразвуковое исследование, чтобы врач мог оценить структуру хориона, наличие и конфигурацию плодного яйца, а также выявить признаки аномалий развития эмбрионов. Во втором или третьем триместре УЗИ проводят только трансабдоминально, чтобы не вызвать гипертонус матки.
 • МРТ. Прицельное исследование органов малого таза назначается при подозрении на наличие сиамских близнецов. Магнитно-резонансная томография проводится без облучения тела женщины, поэтому не представляет угрозы для плода.
 • Биопсия хориона. Инвазивный диагноз показан при подозрении на наследственную или спонтанную генетическую мутацию, которая вызвала комплекс дефектов, включая неполное разделение плодов. Полученный материал используется для изучения набора хромосом.
 • Лабораторные методы. Для пренатальной диагностики патологического развития двойни врачу необходимы результаты исследования хорионического гонадотропина человека и протеина плазмы крови А. Анализы проводятся на ранних сроках беременности, когда биопсия хориона не может быть проведена.

 Благодаря усовершенствованным хирургическим методам хирурги теперь предполагают разлучение сиамских близнецов, у которых нет критических жизненно важных дефектов. В ряде случаев врачи сталкиваются с серьезными моральными и этическими проблемами, особенно когда ребенку заранее приказано умереть во время операции или вероятность успеха крайне мала. Медицине известны успешные случаи подобных операций, но этот вопрос требует дальнейшего изучения.
 Другая моральная дилемма - это этичность выполнения аборта, если дефект установлен в первом триместре. В странах, где по закону разрешено медицинское прерывание беременности, по желанию такие манипуляции проводятся, если женщина отказывается иметь детей с серьезными отклонениями. При этом выдвигается улучшение диагностики, чтобы проблему можно было вовремя выявить.

 1. Детские болезни/ Н.П. Шабалов. 2017.
 2. Акушерство и гинекология/ под ред. проф. В.И. Грищенко, проф. Н.А. Щербины. 2012.
 3. Сиамские близнецы - история и сегодняшний день/ Е.В. Мусатова// Медицина XXI век. 2008.