ICD-10 codes
Description
Это окклюзия бифуркации аорты и начальных отделов общих подвздошных артерий, которая вызывает хроническую ишемию органов малого таза и нижних конечностей. Заболевание проявляется высокой перемежающейся хромотой, ишемическими поражениями тканей ног. У мужчин импотенция возможна. Диагноз синдрома включает ультразвуковое исследование аорты и сосудов, покидающих ее, аортографию, оценку липидного профиля и коагулограмму. Консервативное лечение назначают на ранних стадиях заболевания. Хирургические методы включают реконструктивную хирургию аорты, шунтирование аорто-бедренной кости, поясничную симпатэктомию.
Additional facts
Синдром назван в честь французского физиолога и хирурга Рене Лериша, который описал патологию в 1923 году. Р. Лериш назвал это состояние терминальным аортитом и выделил 5 основных клинических проявлений. Точные данные о распространенности окклюзии брюшной аорты неизвестны, так как у некоторых пациентов они протекают бессимптомно. В Европе в среднем 1% населения страдает от этой болезни. Проявление синдрома характерно в возрасте от 40 до 60 лет. Соотношение мужчин и женщин среди пациентов, по наблюдениям различных авторов, составляет от 10: 1 до 30: 1.
Reasons
Поражение терминальной аорты может быть вызвано приобретенными и врожденными этиологическими факторами. Развитию синдрома способствуют патологии, которые уменьшают просвет сосуда изнутри или сжимают аорту снаружи. В современной кардиоангиологии есть 4 основные группы причин, которые вызывают синдром Лериша, которые включают:
Образование атероматозных бляшек в области бифуркации аорты выявляется у 88-94% пациентов с проявлениями синдрома Лериша. Атеросклеротическая окклюзия характеризуется медленным, но устойчивым прогрессированием.
• Неспецифический аортоартериит. Аутоиммунное воспаление аорты составляет около 5% в структуре причин синдрома Лериша. Ортоартрит вызывает симптомы окклюзии в основном у молодых людей - от 20 до 40 лет.
• Тромбоз и тромбоэмболия. Посттромбоэмболическая обструкция бифуркации аорты может быть результатом образования тромбов, которые образуются в левых отделах сердца аорты. У 1% пациентов травматический тромбоз возникает из-за переломов таза.
Иногда развитие синдрома Лериша связано с сдавливанием аорты извне опухолями или фиброзными процессами в забрюшинном пространстве. Менее 1% являются врожденными причинами - гипоплазия или сосудистая аплазия, а также фибромышечная дисплазия.
Образование атероматозных бляшек в области бифуркации аорты выявляется у 88-94% пациентов с проявлениями синдрома Лериша. Атеросклеротическая окклюзия характеризуется медленным, но устойчивым прогрессированием.
• Неспецифический аортоартериит. Аутоиммунное воспаление аорты составляет около 5% в структуре причин синдрома Лериша. Ортоартрит вызывает симптомы окклюзии в основном у молодых людей - от 20 до 40 лет.
• Тромбоз и тромбоэмболия. Посттромбоэмболическая обструкция бифуркации аорты может быть результатом образования тромбов, которые образуются в левых отделах сердца аорты. У 1% пациентов травматический тромбоз возникает из-за переломов таза.
Иногда развитие синдрома Лериша связано с сдавливанием аорты извне опухолями или фиброзными процессами в забрюшинном пространстве. Менее 1% являются врожденными причинами - гипоплазия или сосудистая аплазия, а также фибромышечная дисплазия.
Pathogenesis
Болезнь Лериша характеризуется повреждением различных слоев сосудистой стенки, что определяется этиологией процесса. При атеросклерозе характерны изменения в интиме аорты, образование липидных бляшек, которые перекрывают просвет сосуда. При аортоартериите средний и наружный слой стенки аорты в основном утолщается, часто начинается перифокальное воспаление аутоиммунного типа.
Патофизиологической основой заболевания является прогрессирующее снижение кровотока в сосудах нижних конечностей и органов малого таза. Из-за синдрома грабежа, который приводит к недостаточному кровотоку в нижнюю брыжеечную артерию, наблюдается ишемия внутренних органов брюшной полости. Гемодинамически значимые нарушения определяются с окклюзией на 60-70%. Степень компенсации процесса зависит от скорости образования сосудистых коллатералей.
Патофизиологической основой заболевания является прогрессирующее снижение кровотока в сосудах нижних конечностей и органов малого таза. Из-за синдрома грабежа, который приводит к недостаточному кровотоку в нижнюю брыжеечную артерию, наблюдается ишемия внутренних органов брюшной полости. Гемодинамически значимые нарушения определяются с окклюзией на 60-70%. Степень компенсации процесса зависит от скорости образования сосудистых коллатералей.
Classification
Российский хирург А.В. Покровский различает три типа обструкции брюшной аорты: низкая (дистальнее нижней брыжеечной артерии), средняя (между нижней брыжеечной и почечной артериями) и высокая (на уровне почечных артерий). Более 60% людей с клиникой синдрома Лериша имеют сопутствующие поражения коронарных или брахоцефальных артерий.
Чтобы выбрать тактику лечения, существует классификация аорто-подвздошных поражений согласно TASC II, согласно которой существует 4 типа синдрома:
У больного сужены подвздошные артерии (ОПА) с одной или двух сторон. Аорта не участвует в патологическом процессе. Эта категория также включает короткую (менее 3 см) окклюзию наружных подвздошных артерий (NPA).
Это поражение надпочечниковой аорты длиной не более 3 двусторонних стенозов ОПА и НПА длиной от 3 см до 10.
Этот вариант синдрома Лериша характеризуется сужением беспрепятственной гипертонии и остановкой сердца, которые простираются до 10 см и более. При типе С окклюзия распространяется на общие бедренные артерии (БОТ).
Наиболее тяжелый вариант поражения - когда в процесс вовлечены брюшная аорта и подвздошные артерии с обеих сторон. Множественные окклюзии NLA и ОБА являются типичными.
Чтобы выбрать тактику лечения, существует классификация аорто-подвздошных поражений согласно TASC II, согласно которой существует 4 типа синдрома:
У больного сужены подвздошные артерии (ОПА) с одной или двух сторон. Аорта не участвует в патологическом процессе. Эта категория также включает короткую (менее 3 см) окклюзию наружных подвздошных артерий (NPA).
Это поражение надпочечниковой аорты длиной не более 3 двусторонних стенозов ОПА и НПА длиной от 3 см до 10.
Этот вариант синдрома Лериша характеризуется сужением беспрепятственной гипертонии и остановкой сердца, которые простираются до 10 см и более. При типе С окклюзия распространяется на общие бедренные артерии (БОТ).
Наиболее тяжелый вариант поражения - когда в процесс вовлечены брюшная аорта и подвздошные артерии с обеих сторон. Множественные окклюзии NLA и ОБА являются типичными.
Symptoms
Первыми признаками синдрома Лериша являются озноб и парестезия нижних конечностей. Кожа ступней и голеней становится очень бледной и чувствует холод. При ходьбе обычно отмечается неприятное растяжение в ягодицах и задней части бедра. Если процесс вызван атеросклерозом, наблюдаются симптомы, характерные для этого заболевания - ксантома и ксантелазма, повышенная утомляемость, боль за грудиной.
Классическим признаком синдрома Лериша является перемежающаяся хромота. Во время спокойной прогулки возникает острая боль в ягодицах и мышцах бедра, которая заставляет человека остановиться. После короткой паузы боль исчезает. При первой степени ишемии больного быстрая утомляемость мышц беспокоит ноги, при второй - боль возникает при ходьбе, при третьей она не исчезает даже при покое и при четвертом язвенном некротическом заболевании кожи.
У 20-50% мужчин синдром Лериша проявляется импотенцией. Повреждение органов малого таза также характеризуется недержанием мочи, затрудненным мочеиспусканием. Когда вы идете быстро или поднимаетесь по лестнице, возникает боль в животе из-за патологического перераспределения объема крови. При длительном течении синдрома кожа ног приобретает голубоватый оттенок, появляется отечность ног.
Ассоциированные симптомы: Боль в ягодицах. Боль внизу живота у мужчин. Зябкость. Зябкость ног. Отеки ног. Хромота.
Классическим признаком синдрома Лериша является перемежающаяся хромота. Во время спокойной прогулки возникает острая боль в ягодицах и мышцах бедра, которая заставляет человека остановиться. После короткой паузы боль исчезает. При первой степени ишемии больного быстрая утомляемость мышц беспокоит ноги, при второй - боль возникает при ходьбе, при третьей она не исчезает даже при покое и при четвертом язвенном некротическом заболевании кожи.
У 20-50% мужчин синдром Лериша проявляется импотенцией. Повреждение органов малого таза также характеризуется недержанием мочи, затрудненным мочеиспусканием. Когда вы идете быстро или поднимаетесь по лестнице, возникает боль в животе из-за патологического перераспределения объема крови. При длительном течении синдрома кожа ног приобретает голубоватый оттенок, появляется отечность ног.
Ассоциированные симптомы: Боль в ягодицах. Боль внизу живота у мужчин. Зябкость. Зябкость ног. Отеки ног. Хромота.
Possible complications
При отсутствии лечения синдром Лериша крайне неблагоприятен - через 5-7 лет после начала заболевания вероятность смерти достигает 50%. Прогрессирующая ишемия сопровождается трофическими расстройствами нижних конечностей. Растет ишемический отек, на коже ног и ступней образуются язвы. В будущем возможна сухая или влажная гангрена дистальных ног, что приводит к инвалидности.
Сердечные осложнения, вызванные прогрессированием атеросклероза или тромбоэмболических процессов, встречаются реже. При синдроме Лериша риск развития инфаркта миокарда увеличивается в несколько раз. Поражение распространяется на артерии почек: гибель большинства нефронов наблюдается с образованием терминальной почечной недостаточности.
Сердечные осложнения, вызванные прогрессированием атеросклероза или тромбоэмболических процессов, встречаются реже. При синдроме Лериша риск развития инфаркта миокарда увеличивается в несколько раз. Поражение распространяется на артерии почек: гибель большинства нефронов наблюдается с образованием терминальной почечной недостаточности.
Diagnostics
Предварительный диагноз окклюзии возможен во время первичного осмотра у врача общей практики или сосудистого хирурга. Физикальное обследование выявляет отсутствие пульсации крупных артерий нижних конечностей. Во время аускультации на брюшной аорте слышен систолический шум. Уменьшение лодыжечно-плечевого индекса составляет менее 0,7. Для подтверждения синдрома Лериша проводятся исследования:
Дуплексное сканирование позволяет точно оценить степень сужения аорты вокруг ее бифуркации, чтобы определить характеристики патологического процесса. С помощью ультразвука исследуется скорость кровотока через бедренные артерии.
Рентгеноконтрастное исследование проводится для пациентов, у которых есть показания к хирургическому лечению. Аортография используется для определения точного местоположения и степени поражения сосудов, для оценки степени коллатерального кровообращения. Альтернативой рентгенографии является КТ аорты с контрастом.
• Лабораторные методы. При окклюзии бифуркации аорты тесты классифицируются как вспомогательные диагностические исследования. Чтобы подтвердить атеросклеротическое происхождение окклюзионного синдрома, исследуют холестерин и липопротеины. Обязательно выполните коагулограмму. При необходимости кровь берется по показателям острой фазы.
Дуплексное сканирование позволяет точно оценить степень сужения аорты вокруг ее бифуркации, чтобы определить характеристики патологического процесса. С помощью ультразвука исследуется скорость кровотока через бедренные артерии.
Рентгеноконтрастное исследование проводится для пациентов, у которых есть показания к хирургическому лечению. Аортография используется для определения точного местоположения и степени поражения сосудов, для оценки степени коллатерального кровообращения. Альтернативой рентгенографии является КТ аорты с контрастом.
• Лабораторные методы. При окклюзии бифуркации аорты тесты классифицируются как вспомогательные диагностические исследования. Чтобы подтвердить атеросклеротическое происхождение окклюзионного синдрома, исследуют холестерин и липопротеины. Обязательно выполните коагулограмму. При необходимости кровь берется по показателям острой фазы.
Treatment
Медикаментозное лечение ограничивается начальной степенью окклюзионного заболевания, когда трофические поражения нижних конечностей еще не развиты. Прием медикаментов сочетается с санаторно-курортным лечением, физиотерапией и ходьбой (терренкур). При дислипидемии рекомендуется соответствующая диета. В комплексе Lerish есть 2 основных направления лечебных мероприятий:
• Дезагрегационная терапия. Пациентам показано пожизненное введение антиагрегантов (ацетилсалициловой кислоты или тиенопиридина) в низких поддерживающих дозах. Лечение направлено на нормализацию работы системы свертывания крови и профилактику тромбозов.
• Гиполипидемическая терапия. Препараты для снижения уровня холестерина и ЛПНП назначаются при атеросклеротической этиологии болезни Лериша. В основном статины и фибраты используются в минимальных терапевтических дозах.
Хирургические методы показаны при ишемии II-IV степени нижних конечностей. Для поражений типа A и в согласно классификации TASC сосудистые хирурги используют метод эндоваскулярной хирургии. Пациентам с синдромом типа С и D рекомендуется провести открытую операцию на пораженных сосудах. Для устранения синдрома Лериша используются несколько хирургических методов:
• Методы реконструкции. Лучшим способом восстановления кровотока в нижней части тела считается резекция аорты с последующим протезированием. Операция характеризуется хорошими отдаленными результатами, редко приводящими к тромбоэмболическим осложнениям.
• Аорто-бедренная операция шунтирования. При сохранении кровотока в подвздошных артериях отмечается отвод крови к бедренным артериям. Техника улучшает кровоснабжение нижних конечностей благодаря оттоку артериальной крови непосредственно из аорты.
• Поясничная симпатэктомия. Операция проводится с целью устранения спазма дистальных сосудов конечностей при наличии противопоказаний к более радикальным методам лечения. Иногда симпатэктомия выполняется вместе с реваскуляризацией для повышения эффективности терапии.
• Дезагрегационная терапия. Пациентам показано пожизненное введение антиагрегантов (ацетилсалициловой кислоты или тиенопиридина) в низких поддерживающих дозах. Лечение направлено на нормализацию работы системы свертывания крови и профилактику тромбозов.
• Гиполипидемическая терапия. Препараты для снижения уровня холестерина и ЛПНП назначаются при атеросклеротической этиологии болезни Лериша. В основном статины и фибраты используются в минимальных терапевтических дозах.
Хирургические методы показаны при ишемии II-IV степени нижних конечностей. Для поражений типа A и в согласно классификации TASC сосудистые хирурги используют метод эндоваскулярной хирургии. Пациентам с синдромом типа С и D рекомендуется провести открытую операцию на пораженных сосудах. Для устранения синдрома Лериша используются несколько хирургических методов:
• Методы реконструкции. Лучшим способом восстановления кровотока в нижней части тела считается резекция аорты с последующим протезированием. Операция характеризуется хорошими отдаленными результатами, редко приводящими к тромбоэмболическим осложнениям.
• Аорто-бедренная операция шунтирования. При сохранении кровотока в подвздошных артериях отмечается отвод крови к бедренным артериям. Техника улучшает кровоснабжение нижних конечностей благодаря оттоку артериальной крови непосредственно из аорты.
• Поясничная симпатэктомия. Операция проводится с целью устранения спазма дистальных сосудов конечностей при наличии противопоказаний к более радикальным методам лечения. Иногда симпатэктомия выполняется вместе с реваскуляризацией для повышения эффективности терапии.
References
1. Сосудистая хирургия. Национальное руководство/ под ред. В. С. Савельева, А. И. Кириенко. 2015.
2. Современные тенденции лечения больных с синдромом Лериша. О.А. Демидова, В.С. Аракелян, Н.А. Чигогидзе, Б.Г. Алекян - 2014.
3. Клиническая ангиология: Руководство в двух томах/ под ред. А.В. Покровского. Т. 2. 2004.
2. Современные тенденции лечения больных с синдромом Лериша. О.А. Демидова, В.С. Аракелян, Н.А. Чигогидзе, Б.Г. Алекян - 2014.
3. Клиническая ангиология: Руководство в двух томах/ под ред. А.В. Покровского. Т. 2. 2004.