ICD-10 codes
- ICD-10
- E83.3.1* Hypophosphatemia
Description
Гипофосфатемия. Это патологическое состояние, характеризующееся снижением концентрации неорганического фосфора в плазме крови менее 0,9 ммоль / л. Причин гипофосфатемии много: недостаточное потребление пищи, заболевания почек, паращитовидных желез К основным клиническим проявлениям относят мышечную слабость, вплоть до паралича и нарушения повышенной нервной деятельности в виде вялости и сонливости. Диагноз ставится по определению уровня фосфата в крови. В качестве лечения восполняется дефицит фосфата и проводится лечение основного заболевания.
Additional facts
Гипофосфатемия.
Фосфор (P) - это внутриклеточный анион. Наряду с кальцием P является минеральной основой костной ткани, необходим для синтеза молекул АТФ (основного «энергоносителя»), а также играет важную роль в поддержании кислотно-щелочного баланса крови. Фосфор попадает в организм человека с пищей. Его суточная потребность составляет 1000-1200 мг. Гипофосфатемия встречается у 2% госпитализированных пациентов. Среди госпитализированных больных алкоголизмом это состояние встречается чаще (у 10%).Reasons
Гипофосфатемия, особенно клинически значимая, развивается в большинстве случаев из-за влияния многих факторов и Полиэтиологична. Ниже приведены причины гиперфосфатемии, сгруппированные по механизму действия на разных этапах метаболизма фосфора:
• Чрезмерное исключение. Потеря фосфатов с мочой наблюдается при первичных тубулопатиях (синдром Фанкони), почечном канальцевом ацидозе и отравлении тяжелыми металлами. Почечная экскреция P также увеличивается при первичном гиперпаратиреозе, эктопической секреции паратиреоидного гормона, дефиците витамина D и длительном применении диуретиков (фуросемид).
• Недостаточное экзогенное поглощение. Поскольку фосфор широко распространен во многих продуктах питания, его недостаток в питательных веществах может возникнуть только при длительном недоедании или голоде, что часто имеет место при хроническом употреблении алкоголя и нервной анорексии.
• Нарушение ассимиляции в пищеварительном тракте. Некоторые препараты могут связывать P, затрудняя его всасывание в тонком кишечнике. К этим препаратам относятся антациды (гидроксид алюминия, гидроксид магния). Недостаточное всасывание фосфатов происходит при длительной диарее и многократной рвоте.
• Трансмембранный переход. Перемещение ионов фосфора из внеклеточного пространства в клетку наблюдается при респираторном алкалозе (изменение pH в щелочную сторону), в фазе нормализации уровня гликемии после интенсивного лечения диабетического кетоацидоза.
К самым редким причинам гипофосфатемии относятся:
• «синдром возобновления питания» (синдром возобновления питания) после длительного голодания;
• интенсивное парентеральное питание;
• «синдром голодных костей» после хирургического лечения первичного гиперпаратиреоза;
• состояние после трансплантации печени и почек;
• гипофосфатемический рахит;
• опухоли, секретирующие фосфатонины (вещества, стимулирующие фосфатурию), например, фактор роста фибробластов-23 (FGF-23);
• прием вальпроатов, противотуберкулезных лекарственных средств, глюкокортикостероидов.
• Чрезмерное исключение. Потеря фосфатов с мочой наблюдается при первичных тубулопатиях (синдром Фанкони), почечном канальцевом ацидозе и отравлении тяжелыми металлами. Почечная экскреция P также увеличивается при первичном гиперпаратиреозе, эктопической секреции паратиреоидного гормона, дефиците витамина D и длительном применении диуретиков (фуросемид).
• Недостаточное экзогенное поглощение. Поскольку фосфор широко распространен во многих продуктах питания, его недостаток в питательных веществах может возникнуть только при длительном недоедании или голоде, что часто имеет место при хроническом употреблении алкоголя и нервной анорексии.
• Нарушение ассимиляции в пищеварительном тракте. Некоторые препараты могут связывать P, затрудняя его всасывание в тонком кишечнике. К этим препаратам относятся антациды (гидроксид алюминия, гидроксид магния). Недостаточное всасывание фосфатов происходит при длительной диарее и многократной рвоте.
• Трансмембранный переход. Перемещение ионов фосфора из внеклеточного пространства в клетку наблюдается при респираторном алкалозе (изменение pH в щелочную сторону), в фазе нормализации уровня гликемии после интенсивного лечения диабетического кетоацидоза.
К самым редким причинам гипофосфатемии относятся:
• «синдром возобновления питания» (синдром возобновления питания) после длительного голодания;
• интенсивное парентеральное питание;
• «синдром голодных костей» после хирургического лечения первичного гиперпаратиреоза;
• состояние после трансплантации печени и почек;
• гипофосфатемический рахит;
• опухоли, секретирующие фосфатонины (вещества, стимулирующие фосфатурию), например, фактор роста фибробластов-23 (FGF-23);
• прием вальпроатов, противотуберкулезных лекарственных средств, глюкокортикостероидов.
Pathogenesis
Падение концентрации неорганических фосфатов приводит к уменьшению образования молекул АТФ, что приводит к гипоэнергетическому состоянию. Наиболее неблагоприятно это сказывается на органах с высокой потребностью в энергии - центральной нервной системе, скелетных мышцах и миокарде. Гипофосфатемия вызывает быструю деминерализацию костей, дисфункцию остеобластов.
При низком содержании Р запасы 2,3-дифосфоглицерата в эритроцитах истощаются, из-за этого повышается сродство гемоглобина к кислороду и затрудняется его перенос в клетки и ткани. Также из-за дефицита внутриклеточного АТФ ухудшается пластичность эритроцитов, они становятся более чувствительными к повреждению в капиллярном русле и могут подвергаться гемолизу. При крайней гипофосфатемии возникает дисфункция тромбоцитов и лейкоцитов.
При низком содержании Р запасы 2,3-дифосфоглицерата в эритроцитах истощаются, из-за этого повышается сродство гемоглобина к кислороду и затрудняется его перенос в клетки и ткани. Также из-за дефицита внутриклеточного АТФ ухудшается пластичность эритроцитов, они становятся более чувствительными к повреждению в капиллярном русле и могут подвергаться гемолизу. При крайней гипофосфатемии возникает дисфункция тромбоцитов и лейкоцитов.
Classification
В зависимости от степени тяжести различают 2 типа гипофосфатемии:
• Умеренный. Уровень фосфатов от 0,32 до 0,9 ммоль / л.
• Тяжелый. Содержание фосфатов ниже 0,32 ммоль / л.
В зависимости от скорости развития различают острую и хроническую гипофосфатемию. Тяжесть и тяжесть заболевания важны при дифференциальной диагностике этиологического фактора.
• Умеренный. Уровень фосфатов от 0,32 до 0,9 ммоль / л.
• Тяжелый. Содержание фосфатов ниже 0,32 ммоль / л.
В зависимости от скорости развития различают острую и хроническую гипофосфатемию. Тяжесть и тяжесть заболевания важны при дифференциальной диагностике этиологического фактора.
Symptoms
Клиническая картина зависит от времени начала и степени истощения Р-резервов в организме. Медленно развивающаяся хроническая гипофосфатемия часто протекает полностью бессимптомно. Иногда таких пациентов может беспокоить легкая мышечная слабость, которая проявляется во время физических упражнений.
С длительным курсом могут подключиться ноющие боли в костях. Живые симптомы связаны с острой тяжелой гипофосфатемией. Слабость мышц более выражена, и даже нормальные движения, такие как ходьба, затруднены. Из-за слабости диафрагмы возникает гипервентиляция (одышка) и в дыхании начинают участвовать вспомогательные мышцы.
Появляются нарушения центральной нервной системы - вялость, сонливость, ухудшение концентрации внимания. У некоторых пациентов наблюдаются двигательные нарушения - нарушение координации движений, походки, тремор рук. Острые психологические эпизоды у больных хроническим алкоголизмом (бред, слуховые, зрительные галлюцинации) аналогичны таковым при абстинентном алкогольном синдроме.
С длительным курсом могут подключиться ноющие боли в костях. Живые симптомы связаны с острой тяжелой гипофосфатемией. Слабость мышц более выражена, и даже нормальные движения, такие как ходьба, затруднены. Из-за слабости диафрагмы возникает гипервентиляция (одышка) и в дыхании начинают участвовать вспомогательные мышцы.
Появляются нарушения центральной нервной системы - вялость, сонливость, ухудшение концентрации внимания. У некоторых пациентов наблюдаются двигательные нарушения - нарушение координации движений, походки, тремор рук. Острые психологические эпизоды у больных хроническим алкоголизмом (бред, слуховые, зрительные галлюцинации) аналогичны таковым при абстинентном алкогольном синдроме.
Possible complications
Тяжелая острая гипофосфатемия вызывает большое количество побочных эффектов. Выраженное ослабление скелетных мышц особенно пагубно сказывается на дыхании, у некоторых пациентов развивается острая дыхательная недостаточность. Кроме того, из-за миопатии трудно глотать, что увеличивает риск аспирационной пневмонии. Повышается судорожная активность головного мозга, могут возникать эпилептические припадки.
Нарушение сознания усугубляется, пока вы не впадаете в кому. Значительное снижение сократимости миокарда приводит к острой или застойной сердечной недостаточности. В редких случаях возможен рабдомиолиз. При хронической гипофосфатемии возникает остеомаляция, которая часто приводит к искривлению костей, деформациям конечностей и позвоночника и патологическим переломам.
Нарушение сознания усугубляется, пока вы не впадаете в кому. Значительное снижение сократимости миокарда приводит к острой или застойной сердечной недостаточности. В редких случаях возможен рабдомиолиз. При хронической гипофосфатемии возникает остеомаляция, которая часто приводит к искривлению костей, деформациям конечностей и позвоночника и патологическим переломам.
Diagnostics
Поскольку гипофосфатемия имеет множество этиологических факторов, врачи разных специальностей участвуют в наблюдении за пациентами с этим заболеванием. Чаще такие пациенты находятся под наблюдением нефрологов, эндокринологов, реаниматологов. Концентрация фосфора в сыворотке крови проверяется при биохимическом анализе.
Заподозрить это состояние можно при общем осмотре пациента (О- или Х-образное искривление конечностей, гипервентиляция, ослабленный мышечный тонус). Также на основании физических данных иногда можно заподозрить причину развития гипофосфатемии (гиперемия и телеангиэктазия на лице, пожелтение кожи, слизистых оболочек, увеличение размеров печени при хроническом алкоголизме; возникновение кахектики при гиперпаратиреозе, особенно фаллопиевых труб).
Анамнестические данные могут помочь в определении причины: прием лекарственных препаратов (диуретики, антациды), перенесенные ранее хирургические вмешательства. Для подтверждения диагноза и определения этиологического фактора назначается следующее обследование:
• Общий анализ крови. При тяжелой гипофосфатемии в клиническом анализе крови наблюдается снижение уровня гемоглобина, содержания эритроцитов и тромбоцитов. При микроскопии мазка крови обнаруживаются фрагменты эритроцитов (шизоцитов), деформации клеток (стоматоцитоз, микросфероцитоз).
• Химия крови. На LHC выявляются маркеры деструкции костей (повышенная щелочная фосфатаза), гемолиз (повышенное содержание непрямого билирубина, лактатдегидрогеназа), алкогольное поражение печени (ALT, AST, GGTP). Для подтверждения хронического алкоголизма определяется уровень углеводного дефицита трансферрина (DTC).
• Анализ мочи. В моче обнаруживается увеличение содержания фосфатов, наличие большого количества кристаллов фосфата. При тубулопатиях наблюдаются глюкозурия, аминоацидурия и бикарбонатурия.
• Определение канальцевой реабсорбции фосфата. Это наиболее информативный индикатор потери фосфора с мочой. Для расчета необходимо измерить уровень креатинина и фосфора в сыворотке крови и моче. Его результаты используются при дифференциальной диагностике причин гипофосфатемии.
• Обследование на гиперпаратиреоз. У пациентов с гиперпаратиреозом концентрация паратироидного гормона (ПТГ) и ионизированного кальция в крови повышена. На УЗИ или КТ паращитовидных желез обнаруживаются узелковые или опухолевые образования (аденомы).
• Денситометрия. Остеоденситометрия (DEXA) показывает снижение минеральной плотности кости (T-оценка от -1,0 и ниже).
Продукты, богатые фосфором.
Заподозрить это состояние можно при общем осмотре пациента (О- или Х-образное искривление конечностей, гипервентиляция, ослабленный мышечный тонус). Также на основании физических данных иногда можно заподозрить причину развития гипофосфатемии (гиперемия и телеангиэктазия на лице, пожелтение кожи, слизистых оболочек, увеличение размеров печени при хроническом алкоголизме; возникновение кахектики при гиперпаратиреозе, особенно фаллопиевых труб).
Анамнестические данные могут помочь в определении причины: прием лекарственных препаратов (диуретики, антациды), перенесенные ранее хирургические вмешательства. Для подтверждения диагноза и определения этиологического фактора назначается следующее обследование:
• Общий анализ крови. При тяжелой гипофосфатемии в клиническом анализе крови наблюдается снижение уровня гемоглобина, содержания эритроцитов и тромбоцитов. При микроскопии мазка крови обнаруживаются фрагменты эритроцитов (шизоцитов), деформации клеток (стоматоцитоз, микросфероцитоз).
• Химия крови. На LHC выявляются маркеры деструкции костей (повышенная щелочная фосфатаза), гемолиз (повышенное содержание непрямого билирубина, лактатдегидрогеназа), алкогольное поражение печени (ALT, AST, GGTP). Для подтверждения хронического алкоголизма определяется уровень углеводного дефицита трансферрина (DTC).
• Анализ мочи. В моче обнаруживается увеличение содержания фосфатов, наличие большого количества кристаллов фосфата. При тубулопатиях наблюдаются глюкозурия, аминоацидурия и бикарбонатурия.
• Определение канальцевой реабсорбции фосфата. Это наиболее информативный индикатор потери фосфора с мочой. Для расчета необходимо измерить уровень креатинина и фосфора в сыворотке крови и моче. Его результаты используются при дифференциальной диагностике причин гипофосфатемии.
• Обследование на гиперпаратиреоз. У пациентов с гиперпаратиреозом концентрация паратироидного гормона (ПТГ) и ионизированного кальция в крови повышена. На УЗИ или КТ паращитовидных желез обнаруживаются узелковые или опухолевые образования (аденомы).
• Денситометрия. Остеоденситометрия (DEXA) показывает снижение минеральной плотности кости (T-оценка от -1,0 и ниже).
Продукты, богатые фосфором.
Treatment
Пациенты с умеренно бессимптомной формой заболевания или с легкими клиническими симптомами могут лечиться в амбулаторных условиях. Пациенты с тяжелой острой гипофосфатемией должны быть госпитализированы. Следует немедленно прекратить прием препаратов, вызывающих снижение уровня фосфатов в крови, и заменить их альтернативными препаратами.
Лечение этого нарушения преследует две основные цели: лечение основного заболевания, на фоне которого развилась гипофосфатемия (удаление паращитовидных желез при гиперпаратиреозе, коррекция алкалоза, назначение бикарбонатов и синдрома Фанкони и ) И восполнение дефицита фосфата. Чтобы соответствовать последнему, доступны следующие меры:
• Диета. При умеренном дефиците часто бывает достаточно прописать полноценный рацион с продуктами, богатыми фосфором (мясо, рыба, молочные продукты). Особое внимание следует уделить организации питания во время предыдущего длительного голодания. Общее потребление калорий следует увеличивать постепенно, чтобы избежать синдрома возобновления питания, который может значительно усугубить гипофосфатемию.
• Медикаментозная терапия. В более тяжелых ситуациях используются пероральные или парентеральные препараты, содержащие Р-фосфаты натрия и калия.
Лечение этого нарушения преследует две основные цели: лечение основного заболевания, на фоне которого развилась гипофосфатемия (удаление паращитовидных желез при гиперпаратиреозе, коррекция алкалоза, назначение бикарбонатов и синдрома Фанкони и ) И восполнение дефицита фосфата. Чтобы соответствовать последнему, доступны следующие меры:
• Диета. При умеренном дефиците часто бывает достаточно прописать полноценный рацион с продуктами, богатыми фосфором (мясо, рыба, молочные продукты). Особое внимание следует уделить организации питания во время предыдущего длительного голодания. Общее потребление калорий следует увеличивать постепенно, чтобы избежать синдрома возобновления питания, который может значительно усугубить гипофосфатемию.
• Медикаментозная терапия. В более тяжелых ситуациях используются пероральные или парентеральные препараты, содержащие Р-фосфаты натрия и калия.
Forecast
Умеренная гипофосфатемия имеет благоприятный прогноз и никак не влияет на продолжительность жизни человека. Тяжелая и острая гипофосфатемия часто может быть фатальной. Это часто определяет исход у тяжелобольных пациентов. Основной причиной смерти является дыхательная недостаточность из-за паралича диафрагмы, сердечной недостаточности, сердечной аритмии и комы.
Prevention
Первичная профилактика сводится к своевременной диагностике и лечению тех заболеваний и состояний, которые могут служить фоном для развития гипофосфатемии. Кроме того, для предотвращения этого нарушения рекомендуется регулярно контролировать концентрацию Р у пациентов с хронической почечной недостаточностью, находящихся на заместительной почечной терапии (гемодиализе) и принимающих фосфатсвязывающие средства.