Синдром сливового живота

 Синдром сливового живота. Это врожденное заболевание, характеризующееся триадой признаков - аплазией или гипоплазией мышц передней брюшной стенки, аномалиями развития мочевыводящих путей, двусторонним крипторхизмом. Этиологические факторы заболевания до сих пор не установлены. Помимо патогномоничной триады у больных отмечаются пороки сердца, деформации скелета, задержка моторного развития. Для диагностики назначают экскреторную урографию, цистографию мочеиспускания, УЗИ брюшной полости. Лечение проводят консервативно и хирургически, в зависимости от характера и тяжести врожденных пороков развития.

 Синдром сливового живота в медицинской литературе имеет синонимичные названия: триадный синдром, синдром Игла-Барретта. Первое упоминание о заболевании относится к 1839 г., а термин «синдром сливового живота» (СБП) был предложен канадским терапевтом и патологом В. Ослером. В 1949 году американские урологи Игл и Барретт подробно описали симптомы. Заболевание встречается с частотой около 1:40 000 новорожденных, 97% больных составляют мальчики. У девочек может развиться неполная форма с поражением мышц живота и/или пороками развития мочевыделительной системы.

 На современном этапе синдром сливового живота признан заболеванием неизвестной этиологии. В клинической педиатрии имеются данные о развитии патологии у близких родственников, но малое количество наблюдений не позволяет выявить закономерности и связать заболевание с конкретной генетической аномалией. В литературе упоминается формирование синдрома у новорожденных с хромосомными аномалиями: трисомия по 13-й и 18-й хромосомам, моносомия по Х-хромосоме.
 Учитывая преобладание патологии у мальчиков, высока вероятность сцепленной с полом наследственности. Новые данные предполагают более сложную этиологию заболевания: аутосомно-доминантную мутацию, которая имитирует сцепление признака с хромосомой X. Исследования возможных причин синдрома сливового живота все еще продолжаются.

 Существует две гипотезы о механизме развития заболевания. Согласно первому, триггером множественных пороков развития при синдроме сливового живота является обструкция мочевыводящих путей. У плода увеличиваются размеры мочевого пузыря и мочеточников, повышается внутрибрюшное давление, что способствует перерастяжению и атрофии мышц живота. На фоне увеличения мочевыводящих путей создаются механические препятствия продвижению яичек в мошонку.
 Вторая гипотеза предполагает первичную мезодермальную аномалию, возникающую у эмбриона на 6-10 неделе беременности. Имеются нарушения строения и развития латеральной пластинки мезодермы, из которой обычно формируются органы мочевыделительной системы и ткани передней стенки живота. Патологии мезодермы в I триместре беременности часто связаны с влиянием тератогенных факторов.

 В практической медицине различают две формы заболевания с учетом их клинических проявлений:
 • Классический (полный) синдром. Он включает в себя все признаки патогномоничной триады Игла-Барретта, поэтому встречается только у мальчиков. Этот вариант заболевания встречается чаще и лучше описан в медицинской литературе.
 • Псевдо-сливовое брюшко. Диагностируется при различных вариантах неполного набора симптомов, например, при отсутствии крипторхизма у девочек. У мальчиков этот синдром выявляют при изолированной аплазии мышц живота, ее ассоциации с крипторхизмом или с аномалиями мочевыводящих путей.
 Синдром сливового живота.

 Основным симптомом синдрома сливового живота является уплощенный, дряблый живот, покрытый тонкой морщинистой кожей. По этой причине болезнь и получила свое название. Поскольку скелетные мышцы на брюшной стенке отсутствуют или находятся в зачаточном состоянии, через кожу просвечивают контуры петель кишечника и других внутренних органов, можно наблюдать перистальтику кишечника и мочеточников.
 Из-за отсутствия мышечной структуры в организме детям трудно удерживать равновесие, поэтому их физическое развитие задерживается. Больные не могут сидеть в положении лежа, для этого действия им приходится переворачиваться на живот и вставать, опираясь на руки. Обвисание брюшной стенки создает трудности в работе желудочно-кишечного тракта, поэтому возникают хронические запоры. Слабость брюшной стенки затрудняет кашлевой рефлекс, что чревато частыми инфекциями нижних дыхательных путей.
 При обследовании новорожденных мальчиков с синдромом сливового живота яички в мошонке не определяются. У 20-30% больных при внешнем осмотре выявляют признаки аномалий опорно-двигательного аппарата: врожденный вывих бедра, косолапость, деформацию грудной клетки. Реже встречается кривошея, полидактилия. Болезнь Нидла-Барретта связана с врожденными патологиями желудочно-кишечного тракта: неполным поворотом кишечника, грыжей пуповины, атрезией кишечника.
 Ассоциированные симптомы: Запор у детей.

 Двусторонний крипторхизм у мальчиков сопровождается нарушением сперматогенеза и снижением фертильности. Если эти пациентки доживают до детородного возраста, им ставят диагноз бесплодие. Вторичные половые признаки развиваются по мужскому типу, половая функция не страдает. Яички, которые расположены в брюшной полости, имеют высокий риск малигнизации, поэтому рак яичек у этих больных развивается в 30-50 раз чаще, чем в общей популяции.
 Около 10% детей имеют тяжелые врожденные пороки сердца: тетраду Фалло, персистирующий артериальный проток, пороки развития межпредсердной и межжелудочковой перегородок. Часто возникает гипоплазия легких, которая является причиной до 30% летальных исходов во внутриутробном периоде. В течение первых лет жизни у больных высок риск развития почечной недостаточности и уросепсиса.
 В 50% случаев у новорожденных обнаруживаются симптомы почечной дисплазии (тип Поттера II). Характеризуется наличием зародышевых канальцев, кист и мезенхимальной соединительной ткани в нефронах. Нередко возникает сегментарная дисплазия, при которой патологические изменения развиваются в отдельных участках почечной паренхимы, чередуясь с участками нормально развитых клубочков и канальцев. Характеризуется развитием гидронефроза, пиелоэктазии.

 Пренатальная диагностика возможна при плановом осмотре беременной акушером-гинекологом. Характерные изменения брюшной стенки плода определяются после скринингового УЗИ. Для уточнения информации повторно проводится ультразвуковое исследование. После рождения ребенка с синдромом сливового живота назначают расширенное обследование у неонатолога или педиатра, в ходе которого используются следующие методы:
 • Экскреторная урография. По данным рентгенографии отмечают нарушение ротации и неправильную форму почек, расширение чашечно-лоханочной системы, растяжение и деформацию мочеточников. Мочевой пузырь наполнен, стенки истончены.
 • Урофлоуметрия. У детей старшего возраста проводят функциональное исследование для оценки степени нарушения мочеиспускания. По его результатам, более 70% больных с плоскобрюшной триадой имеют пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Для уточнения диагноза проводят цистографию мочеиспускания.
 • Рентгенография костей скелета. При наличии симптомов деформации костей назначают рентгенологическое исследование тазобедренного сустава, стоп и грудной клетки. Для выявления врожденного сколиоза требуется рентген всех отделов позвоночника.
 • Ультразвуковые процедуры. При УЗИ органов малого таза у мальчиков при недоразвитой или отсутствующей предстательной железе определяют внутрибрюшинное расположение яичек. Аномалии в кишечнике и почках можно выявить с помощью обзорной сонографии органов брюшной полости.

 Учитывая патогномоничность внешних проявлений «сливового живота», у практикующих врачей-неонатологов редко возникают затруднения при постановке диагноза. При обследовании детей с неполной триадой, особенно новорожденных девочек, необходимо исключить:
 • мегацистис-мегауретер;
 • обструктивная уропатия;
 • первичный пузырно-мочеточниковый рефлюкс.
 Хирургическое лечение аномалий мочевыводящих путей при синдроме сливового живота.

 Операция проводится для сохранения функции почек и улучшения уродинамики. Хирургическую коррекцию желательно проводить в более старшем возрасте, но экстренная операция в неонатальном периоде показана при выраженной почечной недостаточности. Лечение включает реконструктивные вмешательства (восстановительная цистопластика, уретероцистонеостомия). До полового созревания у мальчиков яички опускаются в мошонку.
 Не менее важна пластическая коррекция брюшной стенки, направленная на устранение избытка кожных складок и максимальное устранение косметического дефекта. Процедура и хирургическая техника подбираются детскими хирургами индивидуально, с учетом тяжести проблемы. Поскольку с возрастом признаки «сливового животика» частично отступают, косметическая хирургия в основном проводится в подростковом возрасте.

 До 20% случаев синдрома сливового живота заканчиваются мертворождением, а 30% живорожденных умирают в первые 2 года жизни. Половина выживших имеют тяжелые заболевания мочеполовых органов. Благодаря раннему и комплексному лечению удается частично исправить врожденные пороки развития, продлить срок и улучшить качество жизни. Поскольку причины аномалии не ясны, эффективных мер профилактики не существует.

 1. Коррекция обширных дефектов передней брюшной стенки у детей/ Чирков И.С. Детская хирургия. 2016. №5.
 2. Синдром «сливового живота»/ Сукало А.В., Зайцева Е.С., Юшко Е.И. Охрана материнства и детства. 2001. 2.
 3. Хирургическая тактика при высокой двусторонней брюшной ретенции яичек у больного с синдромом «сливового живота»/ Панченко И.А., Марабян Э.С., Гармаш О.Н. Андрология и генитальная хирургия. 2013.
 4. Пренатальная диагностика врожденных пороков развития плода/ Р. Ромеро, Дж. Пилу, Ф. Дженти, А. Гидини, Дж.С. Хоббинс. 1994.

• 63% Сравни Пентада Кантрелла
• 49% Сравни Синдром кошачьего крика
• 43% Сравни VACTERL-ассоциация
• 41% Сравни E76 Нарушения обмена глюкозаминогликанов
• Показать все