МКБ-10 коды
Описание
Является первичной (эссенсеальной) невралгией тройничного нерва.
Клиническая картина
Боль возникает по одной из ветвей тройничного нерва с одной стороны. В 35 % невралгия охватывает максиллярную (II) и мандибуллярную (III) ветви тройничного нерва. Изолированное поражение офтальмической ветви (I) встречается в 2,8 %.
Идиопатическая невралгия тройничного нерва является мучительным болевым синдромом, она может привести к грани суицида. Название «болезненный тик» (tic douloureux) , применяемая впервые для описания идиопатической тригеминальной невралгии, характеризует кратковременность и пароксизмальный характер данной боли при классической невралгии, длящейся секунды.
Невралгия тройничного нерва, как правило, проявляется в возрасте старше 40 лет (90 %), и чуть чаще у женщин. На 100 000 населения болезнь проявляется в среднем у 4-5. В некоторых популяциях тройничная невралгия проявляется чаще - у больных с рассеянным склерозом тригеминальная невралгия встречается в 4%, среди них часто бывает двусторонняя тройничная невралгия. 2% больных с рассеянным склерозом страдают тригеминальной невралгией.
Идиопатическая невралгия тройничного нерва является мучительным болевым синдромом, она может привести к грани суицида. Название «болезненный тик» (tic douloureux) , применяемая впервые для описания идиопатической тригеминальной невралгии, характеризует кратковременность и пароксизмальный характер данной боли при классической невралгии, длящейся секунды.
Невралгия тройничного нерва, как правило, проявляется в возрасте старше 40 лет (90 %), и чуть чаще у женщин. На 100 000 населения болезнь проявляется в среднем у 4-5. В некоторых популяциях тройничная невралгия проявляется чаще - у больных с рассеянным склерозом тригеминальная невралгия встречается в 4%, среди них часто бывает двусторонняя тройничная невралгия. 2% больных с рассеянным склерозом страдают тригеминальной невралгией.
Причины
Этиология и патогенез идиопатической невралгии неясен. Артериальная компрессия у больных, которым проводилась микроваскулярная декомпрессия встречалась в 85% случаях, с венознаой компрессией она сочеталась в 68%. Изолированно венозная компрессия встречалась в 13%.
По одной теории эктопические импульсы с последующей болью образуются в тройничном нерве и узле вторично от сосудистой компрессии. Этому способствует демиелинизация на стороне компрессии.
Некоторые исследователи одной из причин тройничной невралгии считают вирусный агент. Реактивация вируса герпеса выявлена в 27 - 94 % у больных,подвергшихся разным типам нейрохирургических процедур по поводу тройничной невралгии. Подразумевается, что вирус приводит к нарушению функции тригеминального узла. Предполагается также,что латентный вирус герпеса также может быть причиной тригеминальной нервалгии.
По одной теории эктопические импульсы с последующей болью образуются в тройничном нерве и узле вторично от сосудистой компрессии. Этому способствует демиелинизация на стороне компрессии.
Некоторые исследователи одной из причин тройничной невралгии считают вирусный агент. Реактивация вируса герпеса выявлена в 27 - 94 % у больных,подвергшихся разным типам нейрохирургических процедур по поводу тройничной невралгии. Подразумевается, что вирус приводит к нарушению функции тригеминального узла. Предполагается также,что латентный вирус герпеса также может быть причиной тригеминальной нервалгии.
Лечение
Лекарственное лечение - наиболее эффективным лекарством в лечении тригеминальной невралгии является карбамазепин (тегретол, финлепсин). Он действует путем инактивации нейрональных натриевых каналов и таким образом снижает возбудимость нейронов. Эффективная доза колеблется в пределах 600 - 1200 мг/д (концентрация в плазме в пределах 40 - 100 мкг/мл). Некоторые побочные эффекты (как головокружение, сонливость, атаксия, диплопия), которые ассоциированы с карбамазепином затрудняют применение у пожилых людей. С момента возникновения ремиссии дозу можно снизить до контролируемой боли. С учетом возможности возникновения агранулоцитоза или апластической анемии (как редкий побочный эффект) необходимо в течение первого года часто выполнять исследование крови, в дальнейшем исследование необходимо провести один раз в год.
По эффективности второе место занимает фенитион. Механизм действия препарата сходна с карбамазепином. Из побочных эффектов, возникающих при приеме фенитиона известны - гирсутизм, огрубление черт лица,гингивальная гипертрофия, мозжечковая атаксия. При тяжелом приступе больным назначается фосфентоин в дозе 250 мг.
Хирургическое лечение - наиболее эффективным и физиологическим вмешательством при тригеминальной невралгии является микроваскулярная декомпрессия.
Черезкожные вмешательства: - радиочастотная ризотомия - при этом в область корешка троничного нерва установливается электрод и путем создания высокой температуры на кончике иглы производится деструкция соответствующих порций корешка, ответственных за болевой синдром. При радиочастотной ризотомии деструкции подвергаются в первую очередь тонкие болевые волокна. Вероятность рецидива болевого синдрома при данной процедуре в течение первых 6 лет составляет 5 %,в течение последующих 11 лет вероятность рецидива достигает 74 %. Болезненная чувствительность возникает в 5- 25%,снижение корнеального рефлекса встречается в 15%, слабость живательной мышцы в 4%. Для избегания осложнений со стороны глаза некоторые исследователи рекомендуют при поражении первой ветви избегать данной процедуры.
Глицероловая ризотомия - вероятность онемения лица (5%) меньше, чем при других перкутанных методах.
Черезкожная баллонная микрокомпрессия - у 62,5 % больных наблюдаются прекрасный и удовлетворительный результат после данной процедуры. При данной процедуре в 11% встречаются слуховые нарушения. Однако вероятность рецидива.
Радиохирургия при помощи гамма - ножа - самая минимально инвазивная процедура. При этом в область корешка тройничного нерва дается одномоментно доза 70 - 90 грей.У 77 % больных наблюдается хороший результат (регресс или уменьшение интенсивности болевого синдрома составляет 50 - 92 %) в течение 18 месяцев.В 10% наблюдался рецидив болевого синдрома, у 10% наблюдались лицевые парестезий. Хорошие результаты наблюдались у больных, которые раньше не подвергались нейрохирургическим вмешательствам.
Осложнения при хирургическом вмешательстве связаны с инфекцией,возможным повреждением ствола мозга в зоне декомпрессии.
В клиниках, где декомпрессия выполняется часто встречаются следующие осложнения - лицевая дисестезия - 0,3%, онемение лица - 0,15%,повреждение мозжечка или нарушение слуха - <1%, ликворея - < 2%.
При термокоагуляции дисестезия возникает у 5 - 25 % больных, онемение в области роговицы - 15%, слабость жевательных мышц - 4%.
Баллонная микрокомпрессия связана с большой частотой нарушения слуха - 11% и связана с частыми моторными нарушениями.
По некоторым данным при отсутствии лечения, со временем, типическая тройничнаяневралгия трансформируется в атипическую. Поэтому некоторые специалисты рекомендуют раннее вмешательство.
По эффективности второе место занимает фенитион. Механизм действия препарата сходна с карбамазепином. Из побочных эффектов, возникающих при приеме фенитиона известны - гирсутизм, огрубление черт лица,гингивальная гипертрофия, мозжечковая атаксия. При тяжелом приступе больным назначается фосфентоин в дозе 250 мг.
Хирургическое лечение - наиболее эффективным и физиологическим вмешательством при тригеминальной невралгии является микроваскулярная декомпрессия.
Черезкожные вмешательства: - радиочастотная ризотомия - при этом в область корешка троничного нерва установливается электрод и путем создания высокой температуры на кончике иглы производится деструкция соответствующих порций корешка, ответственных за болевой синдром. При радиочастотной ризотомии деструкции подвергаются в первую очередь тонкие болевые волокна. Вероятность рецидива болевого синдрома при данной процедуре в течение первых 6 лет составляет 5 %,в течение последующих 11 лет вероятность рецидива достигает 74 %. Болезненная чувствительность возникает в 5- 25%,снижение корнеального рефлекса встречается в 15%, слабость живательной мышцы в 4%. Для избегания осложнений со стороны глаза некоторые исследователи рекомендуют при поражении первой ветви избегать данной процедуры.
Глицероловая ризотомия - вероятность онемения лица (5%) меньше, чем при других перкутанных методах.
Черезкожная баллонная микрокомпрессия - у 62,5 % больных наблюдаются прекрасный и удовлетворительный результат после данной процедуры. При данной процедуре в 11% встречаются слуховые нарушения. Однако вероятность рецидива.
Радиохирургия при помощи гамма - ножа - самая минимально инвазивная процедура. При этом в область корешка тройничного нерва дается одномоментно доза 70 - 90 грей.У 77 % больных наблюдается хороший результат (регресс или уменьшение интенсивности болевого синдрома составляет 50 - 92 %) в течение 18 месяцев.В 10% наблюдался рецидив болевого синдрома, у 10% наблюдались лицевые парестезий. Хорошие результаты наблюдались у больных, которые раньше не подвергались нейрохирургическим вмешательствам.
Осложнения при хирургическом вмешательстве связаны с инфекцией,возможным повреждением ствола мозга в зоне декомпрессии.
В клиниках, где декомпрессия выполняется часто встречаются следующие осложнения - лицевая дисестезия - 0,3%, онемение лица - 0,15%,повреждение мозжечка или нарушение слуха - <1%, ликворея - < 2%.
При термокоагуляции дисестезия возникает у 5 - 25 % больных, онемение в области роговицы - 15%, слабость жевательных мышц - 4%.
Баллонная микрокомпрессия связана с большой частотой нарушения слуха - 11% и связана с частыми моторными нарушениями.
По некоторым данным при отсутствии лечения, со временем, типическая тройничнаяневралгия трансформируется в атипическую. Поэтому некоторые специалисты рекомендуют раннее вмешательство.
Похожие заболевания
Связанные стандарты мед. помощи
- Стандарт санаторно-курортной помощи больным с поражением отдельных нервов, нервных корешков и сплетений, полиневропатиями и другими поражениями периферической нервной системы
- Стандарт специализированной медицинской помощи при поражениях отдельных нервов, нервных корешков и сплетений
- Стандарт медицинской помощи больным поражениями тройничного нерва
- Стандарт медицинской помощи больным с невралгией тройничного нерва, клоническим гемифациальным спазмом
- Стандарт медицинской помощи больным с поражениями тройничного нерва (при оказании специализированной помощи)
- Стандарт медицинской помощи больным с заболеваниями нервной и других систем, требующих дистанционной многоисточниковой прецизионной лучевой терапии со стереотаксическим наведением