Дефицит протеина S

• МКБ-10
• D68.8 Другие уточненные нарушения свертываемости

 Протеин с - синтезируемый впечени витамин-К-зависимый белок, который связывается с тромбомодулином (белком на эндотелиальных клетках) и превращаетсятромбином в активную протеазу ( 60.5 ). Взаимодействуя спротеином S , активированный протеин С разрушаетфактор Va ифактор VIIIa , прекращая образованиефибрина .

 Дефицит протеина S проявляется рецидивирующими венознымитромбозами иТЭЛА и обычно наследуется аутосомно-доминантно. У некоторых больных с тромбозами обнаружены структурные аномалии этого белка.
 Уровень протеина S не столь жестко связан с наклонностью к тромбозам, как уровень антитромбина III .
 Наконец, часть протеина S связывается с с4b-связывающим белком , теряя функциональную активность. Возможно, следует точнее измерять уровень как общего, так и свободного протеина S либо одновременно определять уровень с4b-связывающего белка.

 Тип наследования аутосомно-доминантный.

 Больные с гетерозиготным дефицитом протеина S при острых тромбозах должны получатьгепарин , а позднее - переходить на непрямыеантикоагулянты . При этом, однако, возможна следующая сложность: непрямые антикоагулянты могут снизить уровень не толькофактора II ,фактора VII ,фактора IX ифактора X , но ипротеина С и протеина S , что сведет на нет их антитромботическое действие.

• Дефицит протеина С
• Дефицит антитромбина II
• Тромбофилия
• Болезнь Виллебранда
• Антифосфолипидный синдром

• Стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при гемофилии А, гемофилии В, болезни Виллебранда, редких геморрагических коагулопатиях и тромбоцитопатиях, протромботических состояниях, плановая первичная диагностика