Hayley-Hayley Disease

• ICD-10
• Q82.8 Other specified congenital malformations of skin

 Хейли-Хейли (она же добро качественная семейная пузырчатка) - достаточно редкий генетический дерматоз. Клинические проявления этого заболевания - плоские дряблые пузыри, образующие эрозии при вскрытии.

 Заболевание локализуется в местах трения, преимущественно в области шеи, мошонки, подмышечных областях и проявляется пузырями и эрозиями, которые распространяются по периферии, разрешаясь в центре с образованием гиперпигментаций или зернистых вегетации. Болезнь Хейли-Хейли - пятно с мелкими пузырьками, эрозиями в переднелоктевой ямке.
 Ассоциированные симптомы: Боль в подмышке. Кожный зуд. Потливость.

 Наиболее часто это заболевание локализуется в местах повышенного трения (в подмышечных впадинах, в области мошонки, под молочными железами, на внутренней поверхности бедер и на шее) и проявляется пузырями переходящими в эрозии. В результате слияния друг с другом, эрозии трансформируются в причудливо очерченные эритематозные бляшки.

 Местно назначаются:
 - Фторсодержащие кортикостероидные мази.
 - фукорцин.
 В случаях затяжного лечения:
 - Неотигазон.
 - Преднизолон (20-40мг в сутки).
 - Антибиотики.
 В тяжелых случаях назначается лечение метотрексатом, талидомидом, дапсоном, дермабразией, ПУВА - терапией, витамином Е, а также лечение лазером на углекислом газе.
 При ограниченных очагах поражения, которые отличаются упорным течением применяется кожная трансплантация.