Киберис использует Cookie для хранения данных и без них работать не может. Продолжая работу с сайтом, вы разрешаете использование сookies и соглашаетесь с политикой конфиденциальности.

.,о.,р..и.:г,.и.,н.;н.,а;,л.. .,н.:а,.х.,о.,д.;и.,т..с.:я,, ..н.;а., .,k;,i..b.:e,;r.,i.,s.,.;.r.:u,
Главная / МКБ-10 диагнозы / Q00-Q99 КЛАСС XVII врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения / Q74 Другие врожденные аномалии [пороки развития] конечности(ей) / Q74.1 Врожденная аномалия коленного сустава

Q74.1 Врожденная аномалия коленного сустава

Связанные заболевания и их лечение

Описания заболеваний

Содержание

  1. Описание
  2. Дополнительные факты
  3. Причины

Названия

 Название: Q74,1 Врожденная аномалия коленного сустава.

Q74.1 Врожденная аномалия коленного сустава

Описание

 Аномалии развития коленного сустава относятся к категории достаточно редко встречающихся врожденных пороков развития и, как правило, сочетаются с другими дефектами костно-мышечной системы: недоразвитием или деформацией костей голени, недоразвитием или укорочением мышц бедра Выяснить причину появления таких аномалий зачастую не удается. Предполагается, что чаще всего пороки развития коленного сустава формируются вследствие генетических нарушений либо в результате воздействия неблагоприятных внешних факторов на процесс нормального эмбриогенеза. Диагноз выставляется по результатам осмотра и рентгенографического исследования. Лечение в большинстве случаев необходимо начинать с первых дней жизни. В ряде случаев аномалии можно устранить консервативным путем. Иногда требуется хирургическая коррекция.

Дополнительные факты

 Нарушения развития коленного сустава – сравнительно редкая группа врожденных аномалий нижних конечностей. Обычно в травматологии и ортопедии наблюдается сочетание аномалии коленного сустава с недоразвитием костей и мышц других отделов конечности, однако могут встречаться и изолированные дефекты. Нередко выявляются аналогичные патологические изменения обеих нижних конечностей. Возможно недоразвитие костных структур, врожденные вывихи и подвывихи, контрактуры или, напротив, избыточная подвижность.

Отсутствие надколенника.

 Как изолированная патология наблюдается крайне редко. Обычно сочетается с недоразвитием бугристости большеберцовой кости, мыщелков бедра и четырехглавой мышцы. Нередко при такой аномалии наблюдается вывих голени, вывих бедра, косолапость, дефект или недоразвитие костей голени и бедра. При изолированной патологии функция конечности практически не нарушена, выявляется видимый дефект по передней поверхности сустава. Возможна слабость в ноге и преждевременная утомляемость при продолжительной ходьбе. Пациенты с изолированной аномалией в лечении не нуждаются. При сочетании с другими пороками развития проводится раннее консервативное и/или оперативное лечение.

Дольчатый надколенник.

 Наблюдается у 1,5-2% лиц, которым выполнялась рентгенография коленного сустава. Обычно становится случайной находкой при обследовании у травматолога, ортопеда или ревматолога по поводу травм или других заболеваний сустава. В 90% случаев страдают мужчины. При такой аномалии надколенник состоит из нескольких фрагментов, а его размеры и наружные очертания остаются нормальными. Чаще встречается двухдольчатая, реже – трехдольчатая коленная чашечка. Как правило, специального лечения не требуется, однако из-за предрасположенности к травмам и последующему развитию гонартроза пациентам с такой патологией необходимо соблюдать осторожность при занятиях спортом и интенсивных физических нагрузках.

Врожденный вывих надколенника.

 В ряде случаев передается по наследству. Часто наблюдается сочетание с другими аномалиями конечности. Мальчики страдают вдвое чаще девочек. Пациенты жалуются на быструю утомляемость и неустойчивость при ходьбе. При осмотре выявляется смещение надколенника (как правило, кнаружи) и выраженное напряжение четырехглавой мышцы. Движения в суставе ограничены. С возрастом развивается прогрессирующее отклонение голени кнаружи (Х-образное), возникает деформирующий артроз.
 На рентгенограммах коленного сустава обнаруживается смещение и недоразвитие надколенника (уменьшение в размерах, неправильная форма), уплощение и недоразвитие наружных мыщелков голени и бедра. На МРТ коленного сустава и бедренной кости определяется недоразвитие медиальной широкой мышцы бедра, в некоторых случаях эта мышца отсутствует. Лечение оперативное: собственную связку надколенника перемещают на переднюю поверхность бедра и фиксируют по средней линии.

Врожденный вывих голени.

 Очень редкая аномалия. Обычно выявляется одновременно с двух сторон. Девочки страдают втрое чаще мальчиков. Наблюдается деформация и атрофия мышц, при этом характер поражения зависит от вида смещения голени. При переднем вывихе мыщелки бедра выстоят сзади, при заднем – спереди. Определяется выраженная сгибательная контрактура и чрезмерная боковая подвижность голени. Сгибатели голени обычно укорочены, а разгибатели смещены кпереди. Сустав согнут или переразогнут кпереди. Дефект обычно сочетается с недоразвитием или отсутствием крестообразных связок, поэтому выявляется положительный симптом «выдвижного ящика». Возможно недоразвитие и нарушение прикрепления других мышц. Врожденный вывих голени иногда наблюдается совместно с аномалиями развития голеностопного сустава и отсутствием большеберцовой кости.
 Различают три стадии вывиха:
 • 1 стадия. Суставная площадка большеберцовой кости при движениях смещается вперед, ее верхний край «входит» между надколенником и бедренной костью.
 • 2 стадия. При сгибании голени задний край суставной поверхности большеберцовой кости упирается в переднюю часть суставной поверхности бедренной кости.
 • 3 стадия. При нагрузке большеберцовая кость перемещается не только вперед, но и вверх.
 На рентгенограммах определяется вывих и недоразвитие большеберцовой кости, отклонение и ротация костей голени кнутри или кнаружи (в зависимости от степени недоразвития боковых поверхностей суставной площадки большеберцовой кости). В ряде случаев дополнительно назначается МРТ и КТ коленного сустава для более точной оценки степени недоразвития костных и мягкотканных структур бедра, голени и коленного сустава.
 Лечение проводится в отделении детской ортопедии и начинается с первых дней жизни. У младенцев осуществляют вытяжение по длине с последующим закрытым вправлением вывиха. Если одномоментное вправление невозможно из-за чрезмерного напряжения четырехглавой мышцы и смещения сгибателей голени, накладывают лейкопластырное вытяжение и назначают миорелаксанты. В возрасте 2 года и старше проводят реконструктивные операции.

Вальгусная деформация коленного сустава.

 Вальгусное искривление имеет наследственный характер и наблюдается у новорожденных достаточно часто (по сравнению с другими дефектами коленного сустава). При осмотре выявляется видимое Х-образное искривление нижних конечностей. Степень искривления определяют, измеряя расстояние между внутренними лодыжками в положении стоя (у младенцев – сведя выпрямленные ножки вместе). На рентгенограммах обычно обнаруживается нарушение процесса окостенения и скошенность наружного мыщелка бедра. При обследовании также назначают рентгенографию тазобедренного сустава, поскольку врожденное вальгусное искривление голени всегда сочетается с вальгусной деформацией шейки бедра. У взрослых людей обычно выявляется коксартроз и артроз коленного сустава.
 При нерезко выраженной патологии назначается ношение ортопедической обуви, специальный комплекс ЛФК и массаж. При тяжелых аномалиях лечение только хирургическое. Производится остеотомия кости, «ответственной» за искривление (обычно бедренной). Операции показаны в любом возрасте, в том числе – и у пожилых больных, поскольку восстановление физиологичного положения конечности позволяет предотвратить дальнейшее развитие артроза.

Варусная деформация коленного сустава.

 Варусная деформация (О-образные ноги) также относится к числу достаточно распространенных аномалий, хотя встречается реже, чем вальгусное искривление. Как и в предыдущем случае, наблюдается наследственная предрасположенность. Следует учитывать, что с возрастом даже небольшая О-образная деформация может стать причиной прогрессирующего деформирующего артроза с последующим формированием анкилозов и тяжелых контрактур, поэтому лечение необходимо проводить даже при не слишком ярко выраженной патологии.
 В ходе осмотра выявляется расстояние между коленными суставами при выпрямленных ногах и сведенных вместе стопах. На рентгенограммах определяется недоразвитие внутреннего мыщелка бедра. Лечение в раннем детском возрасте обычно консервативное: ЛФК, ношение ортопедической обуви, массаж. Если деформацию не удалось устранить консервативным путем, в возрасте 5-6 лет выполняется хирургическая операция – остеотомия большеберцовой кости, иногда в сочетании с косой остеотомией малоберцовой кости.

Врожденная сгибательная контрактура коленного сустава.

 Достаточно редкая патология. Наблюдается сочетание контрактуры коленного сустава и своеобразной кожной складки в подколенной области. Возможно изменение расположения нервов по задней поверхности конечности. Для исключения патологии сустава выполняют рентгенографию, для оценки состояния мягких тканей – МРТ бедра и голени. Пациента направляют на консультацию к невропатологу. Лечение только хирургическое, проводится в возрасте 5 лет и старше. В ходе операции рассекаются соединительнотканные тяжи в подколенной области, выполняется пластика и (при необходимости) транспозиция сухожилий.

Причины

 Основной причиной возникновения дефектов коленного сустава и других отделов костно-мышечной системы являются генетические нарушения и неблагоприятные внешние воздействия на организм матери во время беременности. В числе таких воздействий:
 • Ионизирующее излучение.
 • Прием некоторых лекарственных средств.
 • Контакт с токсическими химическими веществами.
 • Инфекционные заболевания.
 • Болезни эндокринной системы.
 • Нарушения иммунитета.
 Характер дефекта зависит от вида генетической мутации либо от времени вредного внешнего воздействия на организм матери. Если мать подверглась воздействию в первый триместр беременности, наблюдается отсутствие каких-либо структур коленного сустава (пороки закладки), если в более поздние сроки – их недоразвитие.
42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1
Модератор контента: Васин А.С.