Клинические рекомендации: Аномалия Эбштейна

• МКБ-10
• Q22.5 Аномалия Эбштейна

 Кодирование по Международной статистическойклассификации болезней и проблем, связанных со здоровьем: Q22.5.
 Год утверждения (частота пересмотра): 2018.
 Возрастная категория: Взрослые , Дети.
 Год окончания действия: 2020.
 ID: 92.
 Разработчик клинической рекомендации.
 • Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России.

 Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта. Наджелудочковая тахикардия, обусловленная наличием двух или более дополнительных предсердно-желудочковых соединений.
 Эндокардит. Воспаление внутренней оболочки сердца, является частым проявлением других заболеваний.
 Эхокардиография. Метод ультразвукового исследования, направленный на исследование морфологических и функциональных изменений сердца и его клапанного аппарата.

 Аномалия Эбштейна (АЭ). Сложный врожденный порок сердца (ВПС), обусловленный смещением септальной и задней створок трехстворчатого клапана (ТК) и характеризующийся необычайной вариабельностью анатомических вариантов порока. Она включает широкий спектр анатомических и функциональных аномалий трехстворчатого клапана и правого желудочка.

 На сегодняшний день доказано, что в определенной мере высокая частота порока во внутриутробном периоде связана с приемом матерью препаратов лития. У женщин, принимавших в течение первых триместров беременности препараты, содержащие карбонат лития, вероятность появ­ления детей с аномалией Эбштейна значительно увеличивается. Известно то, что у плодов, у которых аномалия определяется внутриутробно, вст­речаются самые неблагоприятные анатомические варианты порока, определяющие высокую смертность внутриутробно или сразу после рождения.
 По данным D. сelermajer и соавт. (1992), наблюдавших естествен­ное течение, умерли все младенцы с кардиоторакальным индексом (КТИ) >90%. В связи с этим, авторы разработали эхокардиографическую классификацию порока, позволяющую оценивать тяжесть пациентов с аномалией Эбштейна в зависимости от дилятации ПП и увеличения АЧПЖ. Как следует из данных, представленных авторами, смертность у младенцев, отнесенных к 1 и 2 степеням изменений, не превышает 7%, а 3-4 степени составляет 75-100% [1].
 В литературе имеются сообщения о нормальных родах у неоперированных пациентках. Иными словами, пациенты с незначитель­ной недостаточностью ТК могут быть асимптомными достаточно долго, и такие пациенты в хирургическом лечении не нуждаются.
 Взрослые с аномалией Эбштейна должны наблюдаться в специализированных центрах, имеющих опыт лечения ВПС у взрослых, в частности аномалии Эбштейна.

 По данным литературы долгие годы считалось, что аномалия Эбштейна довольно редкая патология, частота которой среди всех врожденных пороков сердца не превышает 1%. Аномалия Эбштейна является редкой врождённой мальформацией, частота встречаемости которой составляет от 0,7 до 1% среди прочих ВПС. По данным некоторых ученых, эта патология встречается приблизительно в 1 случае на 20000 новорожденных. И, тем не менее, эта редкая аномалия представляет собой наиболее частый порок с патологией трехстворчатого клапана, составляя 40% среди всех врожденных пороков сердца с поражением правого атриовентрикулярного клапана [2].
 С ростом возможностей современных диагностических методов стало ясно, что приводимые здесь материалы по истинной частоте аномалии Эбштейна в разные периоды формирования сердца и в период после рождения пациентов несколько устарели и требуют пересмотра. Как показали недавние исследования, внутриутробная частота аномалии Эбштейна значительно превышает таковую в постнатальном периоде. В постнатальной педиатрической кардиологической практике аномалия Эбштейна встречается в одном случае из 1000 пациентов с врожденными пороками сердца. По данным G. Sharland и соавт. (1989), Lang и соавт., 1991 частота аномалии Эбштейна среди врожденных пороков сердца, диагностируемых пренатально, составляет 8,5% [1]. Приблизительно такова же (7,8%) частота аномалии Эбштейна по данным пренатальной эхокардиографии. Выраженные нарушения функции сердца при аномалии Эбштейна, еще внутриутробно приводящие к кардиомегалии и тахикардии, являются одной из наиболее частых причин направления пациенток от гинекологов к кардиологам. С учетом того, что случаи с невыраженной кардиомегалией эхокардиографией обычно не диагностируются, истинная частота аномалии Эбштейна у плодов еще выше. Эти данные говорят о том, что истинная частота аномалии Эбштейна значительно выше предполага­емой [9].

 Существует анатомическая классификация порока, разработанная сотрудниками ФГБУ НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева, под руководством академика Бокерия Л.А [4]. Согласно этой классификации, выделяют 5 анатомических типов по­рока, соответствующих отдельным этапам формирования трехстворчато­го клапана и правого желудочка:
 • Тип А. Изменения в сердце минимальные. Имеется утолщение дистального края створок. Может наблюдаться небольшое смещение зад­ней и септальной створок трехстворчатого клапана и небольшая атриализация правого желудочка и дилятация фиброзного кольца трехс­творчатого клапана.
 • Тип В. Задняя папиллярная мышца отсутствует. Задняя и септальная створки трехстворчатого клапана прикреплены короткими хор­дами к миокарду, формируя атриализованную часть правого желудоч­ка. Передняя створка утолщена, увеличена. Межхордальные пространс­тва уменьшены.
 • Тип С. Выраженное снижение мобильности задней и септальной створок трехствочатого клапана. Они на большой поверхности прик­реплены к миокарду короткими хордами. Передняя створка сращена с передней папиллярной мышцей и неправильными сухожильными струнами соединенными с разграничительным мышечным кольцом. Основное отверстие трехстворчатого клапана создано передне-септальной комиссурой. Обычное отверстие рестриктивно. Большая атриализованная часть правого желудочка.
 • Тип D. Передняя створка трехстворчатого клапана соединена с разграничительным мышечным кольцом. Она вместе с задней и септальной створками трехстворчатого клапана формирует истинный трехс­творчатый мешок . Кровь из атриализованной части прямо поступа­ет в инфундибулярный отдел. При возможности мобилизации и фенестрации передней створки показана реконструктивная операция аппарата трехстворчатого клапана по сarpantler.
 • Тип Е. Сросшиеся передняя, задняя и септальная створки трехс­творчатого клапана формируют трехстворчатый мешок , открывающийся чаще через узкое отверстие в передне-септальной комиссуре трехс­творчатого клапана в инфундибулярный отдел правого желудочка. Зад­няя и септальная створки сращены с эндокардом правого желудочка. Миокард этой зоны тонкостенен, не сокращается. Передняя створка сращена с разграничительным мышечным кольцом на всем протяжении. Пациентам этой группы выполнение восстановительных операций не представляется возможным.
 Каждый тип соответствует отдельным этапам формирования трехстворчато­го клапана и правого желудочка.

 Клинические проявления аномалии Эбштейна зависят от величины и степени смещения створок трехстворчатого клапана, размеров атриализованной части правого желудочка и размеры межпредсердного сообщения. Клиническая картина аномалии Эбштейна у ряда пациентов бессимптомна, и они ведут обычный образ жизни. В ряде случаев они могут выполнять даже тяжелую физическую работу. У этой категории пациентов признаки нарушения кровообращения появляются только с течением времени. У других пациентов, при раннем появлении цианоза, заболевание манифестирует в раннем детстве и резко прогрессирует.
 Постоянной жалобой пациентов с аномалией Эбштейна является одышка. У подавляющего большинства пациентов одышка возникает только при физической нагрузке. Около 90% пациентов страдают от быстрой утомляемости. Патогномоничным признаком для аномалии Эбштейна, по нашему мнению, являются приступы сердцебиения (80-90% пациентов). Аномалия Эбштейна часто сопровождается цианозом.

2,1 Жалобы и анамнез.

 • Рекомендуется при сборе жалоб у пациента с подозрением на АЭ выявление одышки при физической нагрузке и покое, приступов сердцебиения для исключения или выявления признаков аритмии и верификации диагноза [4].
 Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств IIa).
 Комментарии. Постоянной жалобой пациентов с аномалией Эбштейна является одышка, утомляемость и приступы сердцебиения. Аномалия Эбштейна часто сопровождается цианозом. У одних пациентов цианоз появляется сразу после рождения и носит интенсивный и генерализованный характер. У других пациентов цианоз появляется в возрасте 4-9 лет. Наконец, у ряда пациентов цианоз возникает значительно позже, после 16-20 лет. Прогноз у детей до 3 дней, особенно у пациентов с цианозом исключительно плохой и без операции летальность достигает до 90% у всех младенцев с аномалией Эбштейна [9].
 Несколько иная картина складывается у пациентов, переживших первые 3-6 месяцев жизни. 70% пациентов с аномалией Эбштейна переживают первые 2 года жизни, и 50% доживают до возраста 13 лет. Это не касается пациентов с сопутствующими пороками сердца, из которых до 2-х летнего возраста доживает только 15% [5].

2,2 Физикальное обследование.

 • Всем пациентам с подозрением на АЭ рекомендуется проведение наружного осмотра и аускультации сердца для выявления признаков основного заболевания [4,5].
 Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств IIa ).
 Комментарии. При осмотре отмечается выраженный цианоз лица, одышка и усиленная пульсация яремных вен и сердцебиение.
 Аускультативно выслушивается:
 • Широкое расщепление первого тона (за счет более позднего закрытия удлиненной передней створки трехстворчатого клапана).
 • Систолический шум трикуспидальной недостаточности по классификации Levin 2-3/6, максимальный в точке проекции трехстворчатого клапана - у основания мечевидного отростка, и чуть левее по направлению к верхушке сердца (проекция смещенного клапана).
 • Ранний диастолический шум образуется при колебательных движениях удлиненной передней створки.
 • У большинства пациентов определялся систолический шум дующего ха­рактера.

2,3 Инструментальная диагностика.

 • Всем пациентам с подозрением на АЭ рекомендуется проведение эхокардиографии для оценки анатомии и функции структур сердца [4,5].
 Уровень убедительности рекомендаций с (уровень достоверности доказательств IIa ).
 Комментарии. Эхокардиография является ключевым методом диагностики для подтверждения диагноза АЭ, а также оценки тяжести и прогноза заболевания. При проведении исследования необходимо оценить морфологию клапана, избыточное смещение септальной и задней створок в сторону верхушки является сущностью этого порока. Прикрепление септальных створок лучше визуализируется в 4-х камерной проекции из апикального доступа. Задняя створка трехстворчатого клапана лучше визуализируется в модифицированной парастернальной длинной проекции. 4-х камерная проекция позволяет оценить дистальное смещение септальной створки. При ЭхоКГ иссле­довании получают следующие эхокардиографические признаки порока: увеличение правого предсердия; верхушечное смещение трехстворчатого клапана; сращение септальной створки с перего­родкой; передняя створка, имеющая нормальное прикрепление к фиброзному кольцу, характеризуется экстенсивной амплитудой движения. Объективно выявляется степень дилатации правых отделов сердца, дисфункция ПЖ. Оптимальным является проекция 4-х камер, которая информативна и при оценке степени увеличения этих отделов [13]. С помощью ЭхоКГ также визуализируются перегородки, для выявления межпредсердных или межжелудочковых сообщений. Также должны выполняться оценка функции ЛЖ и других клапанов сердца.
 • Всем пациентам с подозрением на АЭ рекомендуется выполнение ЭКГ для выявления или исключения сопутствующего синдрома WPW [4,5].
 Уровень убедительности рекомендаций с (уровень достоверности доказательств IIa ).
 Комментарии. Весьма характерным только для классических форм аномалии Эбштейна можно считать снижение вольтажа желудочковых комплексов QRS и деформацию их в правых грудных отведениях. Подобные изменения желудочковых комплексов служат достаточно веским основа­нием для постановки предварительного диагноза, так как при любом другом врожденном пороке сердца не наблюдаются столь сложные деформации комплекса QRS. Зубец Р обычно высокий и заострен (так называемый Гималайский зубец Р) [10]. У пациентов с сопутствующим синдромом WPW выявляется на ЭКГ дельта волна.
 • Всем пациентам с подозрением на АЭ рекомендуется проведение рентгенографии органов грудной клетки для подтверждения предварительного диагноза [4].
 Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств IIa).
 Комментарии. Рентгенологическая картина порока при аномалии Эбштейна типич­на и заключается в увеличении кардиоторакального индекса (КТИ) и наличии соответствующей формы тени сердца. Вследствие расширения сердца в обе сто­роны и наличия удлиненного сосудистого пучка, конфигурация тени сердечно-сосудистого пучка имеет типичную форму шара или «перевер­нутой чаши».
 • Магнитно-резонансная томография (МРТ) или компьютерная томография (КТ) рекомендуются пациентам с уже установленным диагнозом АЭ для определения анатомии порока - величины смещения створок, линейных размеров структур сердца (включая толщину миокарда правого желудочка); вычисления объемов полостей сердца, а также для оценки фракции выброса и величины регургитации ТК [5].
 Уровень убедительности рекомендаций с (уровень достоверности доказательств IIa ).
 Комментарии. Существует увеличивающийся интерес использования МРТ/КТ для диагностики ВПС. Данные методы позволяют определить анатомию порока - величину смещения створок, линейные размеры структур сердца (включая толщину миокарда правого желудочка); вычислить объемы полостей сердца, а также оценить фракцию выброса и величину регургитации.
 • Всем пациентам с подозрением на наличие дополнительных путей проведения рекомендуется электрофизиологическое исследование (ЭФА) до хирургической коррекции для диагностики нарушения ритма сердца [6].
 Уровень убедительности рекомендаций с (уровень достоверности доказательств I Ia ).
 Комментарии. Локализация дополнительных путей может быть определена и предпринята попытка катетерной аблации.
 • Выполнение катетеризации сердца и АКГ не рекомендуется пациентам с АЭ для оценки гемодинамики на дооперационном этапе [4].
 Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств III).
 Комментарии. Катетеризация сердца и АКГ редко требуется для оценки гемодинамики на дооперационном этапе. У некоторых пациентов, находящихся в группе риска, ее выполнение может быть полезным для стратификации риска. Патогномоничным ангиокардиографическим признаком аномалии Эбштейна является характерная «трехдолевая» конфигурация нижнего контура сердечной тени или положительный симптом двух зару­бок [9]. Первая зарубка , или перемычка, обычно соответ­ствует истинному фиброзному кольцу (предсердно-желудочковой бо­розде), вторая - месту прикрепления смещенных створок. Таким образом, в классических случаях на ангиокардиограммах контрастируются три полости: левая полость, расположенная проксимальнее первой «зарубки», соответствует расширенному правому предсердию, центральная полость, расположенная между зарубками - атриализованной части и правая полость, лежащая дистальнее второй зарубки - соб­ственно функционирующему правому желудочку.

3,1 Консервативное лечение.

 • Всем пациентам с установленным диагнозом АЭ рекомендуется терапия препаратами следующих групп:
 • Сердечные гликозиды (Дигоксин** 0,05-0,08 мг/кг/сут). Данная группа показана при развитии сердечной недостаточности. Применение дигоксина противопоказано детям до 3 лет.
 • Диуретики (Фуросемид** - начальная разовая доза у детей определяется из расчета 1-2 мг/кг массы тела/сут с возможным увеличением дозы до максимальной 6 мг/кг/сут);
 • Антиаритмики. Пропафенон (Дозы и схема лечения взрослым подбираются индивидуально. В период подбора дозы и для поддерживающей терапии суточная доза составляет 450-600 мг; максимальная суточная доза - 900 мг в 3 приема). Показана данная группа препаратов при нарушениях ритма сердца, при развитии синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта. У детей возможно применение вне зарегистрированных показаний только по решению врачебной комиссии [4].
 Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств II b ).
 Комментарии. Медикаментозная терапия направлена на лечение сердечной недостаточности и НРС (сердечные гликозиды, диуретическая и антиаритмическая терапия). Медикаментозное лечение рекомендуется как этап подготовки к оперативному лечению или для уменьшения симптомов сердечной недостаточности и облегчения состояния пациентов, имеющих противопоказания к операции. Прокаинамид запрещен детям до 18 лет.

3,2 Хирургическое лечение.

 Эндоваскулярные вмешательства у пациентов с АЭ.
 • Пациентам с АЭ А и В типа первичным этапом рекомендуется эндоваскулярное закрытие дефекта межпредсердной перегородки [4, 5].
 Уровень убедительности рекомендаций с (уровень достоверности доказательств IIa ).
 Комментарии. У взрослого пациента с некорригированной АЭ может присутствовать цианоз разной степени выраженности в зависимости от величины вено-артериального сброса в комбинации с недостаточностью дисфункцией ПЖ, дефекта МПП. У пациентов с недостаточностью недостаточной для показаний к хирургической коррекции, возможно уменьшение цианоза вследствие закрытия шунта на уровне МПП, и улучшение функционального статуса. Также в некоторых случаях у таких пациентов доступно транскатетерное закрытие ДМПП.
 РЧА дополнительных путей проведения при аномалии Эбштейна.
 • Катетерная аблация рекомендуется пациентам с АЭ в сочетании с рецидивирующей суправентрикулярной тахикарией и синдромом WPW [4, 5].
 Уровень убедительности рекомендаций с (уровень достоверности доказательств IIa ).
 Комментарии. Наджелудочковая тахикардия, связанная с наличием дополнительных путей проведения, часто сочетается с АЭ. Катетерная аблация стала наиболее привлекательным методом лечения для таких пациентов. Локализация дополнительных путей может быть определена при ЭФА и предпринята попытка катетерной аблации. Если последняя была неуспешной по какой-либо причине, хирургическое пересечение может быть выполнено интраоперационно. Для любых пациентов с трепетанием предсердий в анамнезе процедура Maze для правого предсердия включается в объем операции, и при наличии фибрилляции предсердий процедура Maze для обоих предсердий.
 Показания к операции.
 • Пациентам с АЭ рекомендуется оперативное лечение при определенных условиях [4, 5, 8]:
 1. Появление симптомов или снижение толерантности к физической нагрузке.
 2. Цианоз (насыщение кислородом менее, чем 90%).
 3. Парадоксальные эмболии.
 4. Прогрессирующая кардиомегалия по данным рентгенографии.
 5. Прогрессирующая дилатация ПЖ или ухудшение систолической функции ПЖ поданным ЭхоКГ.
 Уровень убедительности рекомендаций с (уровень достоверности доказательств IIa ).
 Комментарии. Показания к операции при любом врожденном пороке сердца, в том числе и при аномалии Эбштейна строятся на сопоставлении нес­кольких факторов - прогрессирование болезни или же необходимости операции из-за риска смерти при естественном течении порока, а также возможности внезапной смерти по жизненным показаниям. Пациенты с I-II функциональным классом по NYHA могут лечиться медикаментозно. Пациентам с II функциональным классом при нарастании цианоза, кардиомегалии и симптоматическими аритмиями показана хирургическая коррекция порока. С учетом постоянно улучшающихся результатов хирургического лечения все пациенты с III-IV функциональным классом по NYHA подле­жат хирургическому лечению. Отдельно следует рассматривать пациентов с нарушениями ритма, представляющими собой серьезную угрозу для жизни. При медикаментозно плохо контролируемых предсердных и желудочковых аритмиях, пациенты должны подвергаться одномоментной или этапной коррекции порока и устранению дополнительных предсердно-желудочковых соединений [1, 5].
 Хирургическое вмешательство.
 • Всем пациентам с АЭ А и В типа рекомендуется выполнение пластической операции на ТК [5, 15, 16].
 Уровень убедительности рекомендаций с (уровень достоверности доказательств IIa ).
 • Пациентам, входящим в группу С рекомендуется проведение как пластики, так и протезирования ТК [5, 15, 16].
 Уровень убедительности рекомендаций с (уровень достоверности доказательств IIa ).
 • Пациентам, входящим в группы D и Е рекомендуется произвести протезирование ТК [5].
 Уровень убедительности рекомендаций с (уровень достоверности доказательств IIa ).
 Комментарии. Основной целью хирургического вмешательства при аномалии Эбштейна является восстановление запирательной функции ТК и одновременное устранение право-левого сброса крови через межпредсердное сообщение. При удовлетворительном исходе опе­рации такая методика способствует нормализации гемодинамики. Эта цель, как правило, достигается либо пластикой либо его протезированием в условиях ИК. При наличии сопутствующих пороков, одномоментное устранение последних является обязательным условием. Как известно, бивентрикулярная коррекция среди пациентов с неадекватным правым желудочком сопровождается значительным числом осложнений и летальных исходов [8]. В связи с этим, появление возможности выполнения двунаправленного кавапульмонального анастомоза у пациентов с АЭ (полуторажелудочковая коррекция), для уменьшения преднагрузки правого желудочка в ближайшем послеоперационном периоде поистине спасительная процедура.
 Хирурги, прошедшие специализацию, и имеющие опыт лечения ВПС должны выполнять сопутствующую хирургическую коррекцию аритмий по следующим показаниям:
 А. Появление/прогрессирование предсердной и/или желудочковой аритмии, не подлежащие чрескожной эндоваскулярной коррекции.
 В. Синдром предвозбуждения желудочков, толерантный к электрофизиологическим методам лечения.
 Повторные хирургические вмешательства.
 • Взрослым пациентам с АЭ рекомендуется повторная хирургическая пластика ТК или протезирование ТК в следующих случаях [5]:
 • Появление симптомов, снижение толерантности к физической нагрузке, либо III-IV функциональный класс по NYHA.
 • Выраженная трикуспидальная недостаточность с прогрессирующей дилатацией ПЖ, снижением систолической функции ПЖ, или появление/прогрессирование предсердной и/или желудочковой аритмии.
 • Дисфункция биопротеза с выраженным сочетанием недостаточности и стеноза.
 • Превалирующий стеноз биопротеза (средний градиент более, чем 12-15 ммHg).
 • Операция может быть выполнена в более ранние сроки при меньшей степени стеноза при наличии симптомов, снижения толерантности к физической нагрузке.
 Уровень убедительности рекомендаций с (уровень достоверности доказательств IIа ).
 Полуторажелудочковая коррекция.
 • Пациентам с умеренной гипоплазией ПЖ и аномалией Эбштейна рекомендуется полуторажелудочковая коррекция порока [5].
 Уровень убедительности рекомендаций с (уровень достоверности доказательств IIa ).
 Комментарии. Полуторажелудочковая коррекция предполагает протезирование или реконструкцию трикуспидального клапана, пликацию атриализованного отдела правого желудочка и наложение сосудистого кавопульмонального соустья.

3,3 Иное лечение.

 Обезболивающая терапия у детей.
 • Рекомендуется пациентам для премедикации, с целью седации и обеспечения эмоциональной стабильности перед транспортировкой в операционную, применять опиаты и/или бензодиазепины в возрастных дозировках [17-19].
 Уровень убедительности рекомендаций с (уровень достоверности доказательств IIa ).
 Комментарии. Дети до 6 месяцев в премедикации не нуждаются. Дети от 6 месяцев до 3 лет: мидазолам**или диазепам** в/м, либо в/в в возрастных дозировках.
 Дети старше 3 лет: тримепередин** и/или мидазолам**, либо диазепам** в/м, в/в в возрастных дозировках.
 • Рекомендуется пациентам для индукции в наркоз и поддержания анестезии использовать: фентанил**, пропофол**, бензоадиазепины, натрия оксибутират**, фторсодержащие газовые анестетики в возрастных дозировках. Предпочтительным является проведение комбинированной анестезии с применением галогенсодержащих газовых анестетиков на всех этапах хирургического вмешательства, включая искусственное кровообращение [17-19].
 Уровень убедительности рекомендаций с (уровень достоверности доказательств IIa ).
 Комментарии. Препараты, используемые для индукции и поддержании анестезии у детей:
 Индукция: Дети до 1 месяца: мидазолам**/натрия оксибутират** и фентанил** в/в в возрастных дозировках. Дети старше 1 месяца: мидазолам**/натрия оксибутират**/пропофол** и фентанил** - в/в в возрастных дозировках. Во всех возрастных группах возможно проведение индукции севофлураном** (как моноиндукции, так и в комбинации с в/в введением фентанила**).
 Поддержание анестезии: Дети до 1 месяца: мидазолам**/натрия оксибутират** и фентанил** в/в в возрастных дозировках. Дети старше 1 месяца: мидазолам**/натрия оксибутират**/пропофол** и фентанил** в/в в возрастных дозировках. Во всех возрастных группах возможно применение галогенсодержащих газовых анестетиков в комбинации с фентанилом**. При превышении дозировок (применении дозировок, превышающих указанные в инструкции к препарату) необходимо решение врачебной комиссии.
 • Рекомендуется пациентам для обезболивания в раннем послеоперационном периоде использовать опиаты и нестероидные противовоспалительные препараты в возрастных дозировках [17-19].
 Уровень убедительности рекомендаций с (уровень достоверности доказательств IIa ).
 Комментарии. Препараты, используемые для обезболивания в послеоперационном периоде:
 Первые сутки после операции - тримепередин** в/м каждые 6-8 часов, либо в/в инфузия морфина** в возрастных дозировках, далее НПВП. При сохранении выраженного болевого синдрома тримеперидин**/морфин** в возрастных дозировках по показаниям. При превышении дозировок (применении дозировок, превышающих указанные в инструкции к препарату) необходимо решение врачебной комиссии.
 При сохранении выраженного болевого синдрома тримеперидин**/морфин** в возрастных дозировках по показаниям.
 Обезболивающая терапия у взрослых.
 • Рекомендуется пациентам для премедикации с целью седации и обеспечения эмоциональной стабильности вечером накануне операции с целью уменьшения эмоционального стресса назначить транквилизаторы и нейролептики. Для премедикации перед подачей пациента в операционную с целью седации и обеспечения эмоциональной стабильности применяются опиаты и/или бензодиазепины [18,19].
 Уровень убедительности рекомендаций с (уровень достоверности доказательств IIa ).
 Комментарии. Вечером накануне операции - бензодиазепины (Бромдигидрохлорфенилбензодиазепин**, лоразепам), атипичные нейролептики (тиоридазин**, сульпирид**) в индивидуальных дозировках. Перед подачей в операционную в/м тримепередин** и/или диазепам**/мидазолам**.
 • Рекомендуется пациентам для индукции в наркоз использовать. Фентанил**, пропофол**, бензодиазепины, для поддержания анестезии - фентанил**, пропофол**, бензодиазепины, фторсодержащие газовые анестетики. Предпочтение необходимо отдавать проведению комбинированной анестезии с применением галогенсодержащих газовых анестетиков на всех этапах хирургического вмешательства, включая искусственное кровообращение [18,19].
 Уровень убедительности рекомендаций с (уровень достоверности доказательств IIa ).
 Комментарии. Препараты, используемые для индукции и поддержания анестезии:
 Индукция: мидазолам**/диазепам**/пропофол** и фентанил** в/в в расчетных дозировках.
 Поддержание анестезии: мидазолам**/диазепам**/пропофол** и фентанил** - в/в в расчетных дозировках. Возможно применение галогенсодержащих газовых анестетиков в комбинации с фентанилом**. При превышении дозировок (применении дозировок, превышающих указанные в инструкции к препарату) необходимо решение врачебной комиссии.
 • Рекомендуется пациентам для обезболивания в раннем послеоперационном периоде использовать опиаты и НПВП в возрастных дозировках [18,19].
 Уровень убедительности рекомендаций с (уровень достоверности доказательств IIa ).
 Комментарии. Препараты, используемые для обезболивания в послеоперационном периоде:
 Первые сутки после операции - тримепередин**, либо морфин** в/м каждые 4-8 часов, далее НПВП. При наличии специальных дозаторов эффективно применение пациент-контролируемой анальгезии фентанилом**. При сохранении выраженного болевого синдрома тримепередин**/морфин**/фентанил** по показаниям.

 • Всем пациентам после хирургического вмешательства по поводу АЭ рекомендуется выполнение реабилитационных мероприятий в условиях санатория кардиологического профиля или реабилитационного центра длительностью не менее 3 месяцев [2].
 Уровень убедительности рекомендаций с (уровень достоверности доказательств IIa ).
 Комментарии. Все оперированные пациенты с аномалией Эбштейна нуждаются в обследовании (сбор анамнеза и жалоб, физикальный осмотр, ЭКГ (через 2-4 недели, 6,12 месяцев после выписки из стационара), ЭхоКГ (каждые 3 месяца в течении 1 года после выписки из стационара).

 • Всем оперированным пациентам по поводу АЭ в первые 6 месяцев после операции рекомендуется профилактика эндокардита, которая заключается в приёме антибиотиков широкого спектра действия, при наличии резидуального сброса или сопутствующей клапанной патологии [5].
 Уровень убедительности рекомендаций с (уровень достоверности доказательств IIa).
 • Всем пациентам после хирургического вмешательства по поводу АЭ рекомендуется динамическое наблюдение врачом-кардиологом с ежегодным проведением Эхо-КГ, ЭКГ [4].
 Уровень убедительности рекомендаций с (уровень достоверности доказательств IIa).
 • Всем пациентам после хирургического вмешательства, связанного с протезированием ТК необходимо определение МНО через 2-4 недели после выписки из стационара, затем не менее чем 1 раз в 3 месяца первый год после протезирования [4].
 Уровень убедительности рекомендаций с (уровень достоверности доказательств IIa).

 Нет.

7 Организация медицинской помощи.

 Показания для плановой госпитализации:
 1) Недостаточность ТК 3-4.
 2) Сердечная недостаточность III-IV ФК.
 3) Плановое оперативное вмешательство.
 Показания для экстренной госпитализации:
 1) Приступы наджелудочковой тахикардии, резистентные к антиаритмическим препаратам.
 Показания к выписке пациента из стационара:
 1) Удовлетворительный результат хирургического вмешательства, с устранением недостаточности ТК и дополнительных путей предсердно-желудочковых соединений.

№	Критерии качества	Уровень достоверности доказательств	Уровень убедительности рекомендаций
1	Выполнено физикальное обследование сердечно-сосудистым хирургом (при установлении диагноза)	IIa	С
2	Выполнена эхокардиография (при установлении диагноза)	IIa	С
3	Выполнена магнитно-резонансная томография или компьютерная диагностика (при установлении диагноза)	IIa	С
4	Выполнена хирургическая коррекция клапана	IIa	С
5	Выполнен осмотр кардиолога не позже чем через 2-4недели после выписки из стационара, 6, 12 месяцев после операции, затем 1 раз в год	IIa	с
6	Выполнена эхокардиография каждые 3 месяца в течение 1 года, затем 1 раз в год	IIa	с
7	Выполнена электрокардиография через 2-4 недели после выписки из стационара, 6, 12 месяцев после операции, затем 1 раз в год	IIa	с
8	Выполнено определение уровня международного нормализованного отношения через 2-4 недели после выписки из стационара, затем не менее чем 1 раз в 3 месяца	IIa	с

 • Danielson G.K. Ebstein s anomaly. Editorial. сomments and personal observations //Ann. Thorac.Surg.-1982.-Vol.34,N4.-P.396-400.
 • Бураковский В.И., Бокерия Л.А. Сердечно-сосудистая хирургия // Руководство. -1989. С. 471-512.
 • Бокерия Л.А., Бухарин В.А., Подзолков В.П., Сабиров Б.Н. Хирургическое лечение аномалии Эбштейна // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 1995. №5. С. 14-18.
 • Бокерия Л.А., Голухова Е.З., Ревишвили А. Ш Дифференцированный подход к хирургическому лечению аномалии Эбштейна, сочетающейся с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта //Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. -2003. N 2, - С.12-17.
 • Бокерия Л.А., Подзолков В.П., Сабиров Б.Н. в кн. Аномалия Эбштейна // М.2005, 151-206 с.
 • сastaneda A.R., Jonas R.A., Mayer J.E., Hanley F.L. Ebstein s anomaly //Books: сardiac Surgery of the Neonate and Infant .1994.-P.273-280.
 • сhauvand S. Ebstein s anomaly. Surgical Treatment and Resalts //Thorac. Cardiovasc.Surg.,2000,48,4:220-223.
 • Бокерия Л.А. в кн. Тахиаритмии //М.1989, С.73-121.
 • Driscoll D.J., Mottram с.D. Danlelson G.K. Spectrum of exercise Intolerance in 45 patients with Ebsteln s anomaly and observations on exercise tolerance in 11 patients after surgical repair //J.Am.Coll. Cardiol.-1988,- Vol.11, N4. P.831-836.
 • сarpentier A., сhauvaud S.,Mace L. et al. A new reconstructive operation for Epstein’s anomaly of the tricuspid valve // J. Thorac. Cardlovase.Surg. 1988. Vol.96, N1. P.92-101.
 • Подзолков В.П. Чиаурели М.Р., Сабиров Б.Н., Самсонов В.Б., Данилов Т.Ю., Саидов М.А., Астраханцева Т.О., Мавлютов М. Ш - Хирургическое лечение дисфункции трехстврчатого клапана после радикальной коррекции врожденных пороков сердца. Анналы хирургии. 2017. Т. 22, № : 2. - с. 88-96.
 • сelemajer D.S., сullen S., Sullivan I.D., et al. Outcome in neonates with Ebstein s anomaly // J. Am. сoll. сardlol. 1992. -Vol. 19, N 5. P.1041-1046.
 • Danielson G.K., Fuster V. Surgical repair of Epstein’s anomaly // Ann. Surg. 1982. Vol. 196, N 4. P.499-504.
 • Seale W.C., Gallagher J.J., Pritchett E.L.C., Wallace A.G. Surgical treatment of tachyarhythmlas In patients with both an Ebsteln s anomaly and Kent bundle // J. Thorac. сardlovasc. Surg. 1978. Vol. 75, N 6. P.847-853.
 • da Silva,J.P. The cone reconstruction of the tricuspid valve in Ebstein s anomaly (The operation: early and midterm results). /da Silva, J.P., вaumgratz, F.J., Fonseca, L. et al, // J Thorac сardiovasc Surg. 2007 Vol 133 P. 215-223.
 • Хохлунов М. С., Хубулова Г.Г., Болсуновский В.А., Мовсесян Р.Р., Шорхов С.Е., Козева И.Г., Болсуновский А.В., Рубаненко А.О. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2018. Т. 60, № : 2. - с. 118-123.
 • Рыбка М.М., Хинчагов Д.Я., Мумладзе В., Лобачева Г.В., Ведерникова Л.В. Под ред. Л.А. Бокерия. Протоколы анестезиологического обеспечения кардиохирургических операций, выполняемых у новорожденных и детей. Методические рекомендации. М. НЦССХ им.А.Н. Бакулева РАМН;2014.
 • Рыбка М.М., Хинчагов Д.Я. Под ред. Л.А. Бокерия. Протоколы анестезиологического обеспечения кардиохирургических операций, выполняемых при ишемической болезни сердца, патологии клапанного аппарата, нарушениях ритма, гипертрофической кардиомиопатии, аневризмах восходящего отдела аорты у пациентов различных возрастных групп. Методические рекомендации. М. НЦССХ им.А.Н. Бакулева РАМН;2015.
 • Рыбка М.М., Хинчагов Д.Я., Мумладзе В., Никулкина Е.С. Под ред. Л.А. Бокерия. Протоколы анестезиологического обеспечения рентгенэндоваскулярных и диагностических процедур, выполняемых у кардиохирургических пациентов различных возрастных групп. Методические рекомендации. М. НЦССХ им.А.Н. Бакулева РАМН;2018.

Приложение А1.

Состав рабочей группы.
 • Бокерия Л. А., д.м.н., проф., академик РАН., Президент Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов (Москва);
 • Подзолков В.П., д.м.н., проф., академик РАН., член Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов (Москва);
 • Горбачевский С.В., д.м.н., проф., член Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов (Москва);
 • Зеленикин М.М., д.м.н., проф., член Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов (Москва);
 • Ким А.И., д.м.н., проф., член Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов (Москва);
 • Кокшенев И.В., д.м.н., проф., член Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов (Москва);
 • Крупянко С.М., д.м.н. Москва);
 • Мовсесян Р.Р. д.м.н. Санкт-Петербург);
 • Низамов Х.Ш., (Москва);
 • Сабиров Б.Н., д.м.н., член Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов (Москва);
 • Туманян М.Р., д.м.н., проф., член Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов (Москва);
 • Шаталов В., д.м.н., проф., член Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов (Москва);
 Конфликт интересов отсутствует.

Приложение А2.

Методология разработки клинических рекомендаций.
 Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:
 • Врач-педиатр;
 • Врач-кардиолог;
 • Врач - детский кардиолог;
 • Врач-сердечно-сосудистый хирург.
 Таблица 1. Уровень достоверности доказательств.

Уровень I	Состояния, для которых существуют доказательства и/или общепринятое мнение, что данная процедура или лечение полезны и эффективны.
Уровень IIa	Больше доказательств и/или мнений в пользу целесообразности/эффективности.
Уровень IIb	Целесообразность/эффективность менее убедительны (то есть не так хорошо подтверждены доказательствами, мнениями).
Уровень III	Противопоказание. Вмешательство не полезно, а в некоторых случаях может быть и вредным.

 Таблица П. Уровень убедительности рекомендаций.

Уровень убедительности А	Наличие многочисленных рандомизированных клинических исследований, систематический обзор или метаанализ (ы).
Уровень убедительности В	Наличие ограниченного числа рандомизированных исследований или нескольких небольших качественных контролируемых клинических исследований.
Уровень убедительности С	Рекомендации, основанные на мнении экспертов (в разных странах показания, основанные на экспертных мнениях, могут значительно различаться).

 Порядок обновления клинических рекомендаций.
 Механизм обновления клинических рекомендаций предусматривает их систематическую актуализацию - не реже чем один раз в три года или при появлении новой информации о тактике ведения пациентов с данным заболеванием. Решение об обновлении принимает МЗ РФ на основе предложений, представленных медицинскими некоммерческими профессиональными организациями. Сформированные предложения должны учитывать результаты комплексной оценки лекарственных препаратов, медицинских изделий, а также результаты клинической апробации.

Приложение А3.

Связанные документы.
 Нет.

Приложение В.

Информация для пациентов.
 На сегодняшний день доказано, что в определенной мере высокая частота порока во внутриутробном периоде связана с приемом матерью препаратов лития. У женщин, принимавших в течение первых триместров беременности препараты, содержащие карбонат лития, вероятность появ­ления детей с аномалией Эбштейна значительно увеличивается.
 После выписки из специализированного центра строго соблюдать предписания, указанные в выписных документах (выписной эпикриз). Наблюдение у кардиолога по месту жительства - не реже 1 раза в 6 мес, строго соблюдая его предписания и назначения. Наблюдение кардиолога в специализированном центре - не реже 1 раза в 12 мес. При любых инвазивных манипуляциях (стоматологические, косметологические, прочие процедуры, предполагающие или несущие риск нарушения целостности кожных покровов и слизистых) обязательно проводить антибактериальное прикрытие для профилактики возникновения инфекционного эндокардита. Случаи предполагаемых инвазивных манипуляций обязательно согласуются с кардиологом, ведущим наблюдение за пациентом по месту жительства. Изменение доз и схем тех или иных лекарственных препаратов, а также назначение дополнительных или альтернативных лекарственных препаратов осуществляет только лечащий врач. При возникновении побочных эффектов от приема лекарственных препаратов необходимо в максимально быстрые сроки обсудить это с лечащим врачом. Следует избегать чрезмерных физических нагрузок. При возникновении или резком прогрессировании следующих симптомов в максимально короткие сроки необходима внеочередная консультация кардиолога: утомляемость, одышка, цианоз, отеки, увеличение объема живота, аритмии, потери сознания, неврологический дефицит (потеря зрения, слуха, речи, онемение конечности, парезы и параличи, в тч кратковременные), острые респираторные заболевания, лихорадка неясного генеза.

Приложение Г.

 Нет.

 2018.

• Аномалия Эбштейна
• Трикуспидальный стеноз
• Атрезия трехстворчатого клапана

• Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки (АЛА с ДМЖП)

• Стандарт медицинской помощи больным с врожденными аномалиями (пороками развития) легочного и трехстворчатого клапанов