Другие названия и синонимы
Ectopia of the ureteral orifice.
МКБ-10 коды
Описание
Эктопия отверстия мочеточника. Аномалия топографии мочеточника, заключающаяся в нетипичном внутрипузырном или внепузырном расположении его устья. При внепузырной эктопии устья мочеточника отмечается непроизвольное подтекание мочи на фоне сохранного мочеиспускания; внутрипузырные виды аномалии сопровождаются развитием пиелонефрита и уретерогидронефроза. Диагностика эктопии устья мочеточника может включать проведение УЗИ, цистоскопии и уретроскопии, экскреторной урографии, цистографии, уретеропиелографии, почечной ангиографии, гинекологического осмотра у женщин, ректороманоскопии и тд исследований. При сохранной функции почки проводится наложение уретеро-уретероанастомоза или уретеропиелоанастомоза. В случае утраты функции почки показана частичная или тотальная нефроуретерэктомия.
Дополнительные факты
При эктопии мочеточника его устье может открываться дистальнее угла треугольника Льето либо впадать в соседние органы (уретру, влагалище, матку, кишечник, семенные пузырьки ). Эктопия устья мочеточника в большинстве случаев сочетается с полным удвоением мочеточника и лоханки, при этом эктопированным, как правило, является мочеточник, соединяющийся с верхней лоханкой. Реже встречается эктопия устья солитарного или основного мочеточника.
Эктопия устья - врожденная аномалия мочеточника, поэтому проявляет себя уже в детском возрасте. В урологии эктопия устья мочеточников в 4 раза чаще выявляется у девочек, чем у мальчиков. Это связано с отличиями в локализации и клинических проявлениях различных видов эктопии устья мочеточника.
Эктопия устья - врожденная аномалия мочеточника, поэтому проявляет себя уже в детском возрасте. В урологии эктопия устья мочеточников в 4 раза чаще выявляется у девочек, чем у мальчиков. Это связано с отличиями в локализации и клинических проявлениях различных видов эктопии устья мочеточника.
Классификация
Эктопия устья мочеточника может быть односторонней или двусторонней, интравезикальной (внутрипузырной) или экстравезикальной (внепузырной). Внутрипузырно-эктопированный мочеточник открывается в нетипичном месте мочевого пузыря. Внепузырно-эктопированный мочеточник у женщин может впадать в преддверие влагалища, уретру, влагалище, шейку или тело матки; у мужчин - в заднюю уретру, семенные пузырьки, семенной бугорок, семявыносящий проток, простату, придаток яичка.
В зависимости от локализации устья мочеточника различают шеечно-пузырную, уретральную, парауретральную (вестибулярную), гименальную, влагалищную, маточную, кишечную и тд виды эктопии. Вид эктопии мочеточника обусловливает особенности клинических проявлений, диагностики и лечебной тактики при данном пороке.
В зависимости от локализации устья мочеточника различают шеечно-пузырную, уретральную, парауретральную (вестибулярную), гименальную, влагалищную, маточную, кишечную и тд виды эктопии. Вид эктопии мочеточника обусловливает особенности клинических проявлений, диагностики и лечебной тактики при данном пороке.
Причины
Развитие урогенитальной системы в процессе эмбриогенеза происходит между 3-ей и 8-ой неделями гестации. Первоначально зачатки мочеточников формируются из мезодермальных протоков проксимальнее области своего будущего расположения. Постепенно они мигрируют книзу для впадения в заднюю стенку мочевого пузыря в типичном месте. Под влиянием каких-либо тератогенов (соматических заболеваний беременной, профессиональных вредностей, приема лекарств, наследственных факторов и прочих неблагоприятных воздействий) устья мочеточников своевременно не имплантируются в мочевой пузырь, оставаясь в зачатках мезонефрального протока. Так формируется эктопия устья мочеточника.
В дальнейшем из парамезонефральных протоков у девочек формируются влагалище, матка, маточные трубы, поэтому мочеточник оказывается открывающимся в одну из этих структур, или дериваты урогенитального синуса - мочевой пузырь латеральнее треугольника Льето, уретру, шейку мочевого пузыря, парауретральную область. Все варианты эктопии устья мочеточника у женщин обнаруживаются либо вне мочевой системы, либо ниже уровня наружного сфинктера мочевого пузыря, что клинически проявляется капельным подтеканием мочи.
Из мезонефральных зачатков у мужчин развиваются придатки яичек, семенные пузырьки, семявыносящий проток, и эктопированный мочеточник, как правило, открывается в данные структуры. Однако, поскольку указанные анатомические образования располагаются проксимальнее наружного жома мочевого пузыря, эктопия устья мочеточника у мужчин никогда не сопровождается недержанием мочи. Эктопия устья мочеточника часто сочетается с удвоением почки и мочеточника, уретероцеле, дистопией почки, гипоплазией и поликистозом почек и тд врожденными аномалиями.
В дальнейшем из парамезонефральных протоков у девочек формируются влагалище, матка, маточные трубы, поэтому мочеточник оказывается открывающимся в одну из этих структур, или дериваты урогенитального синуса - мочевой пузырь латеральнее треугольника Льето, уретру, шейку мочевого пузыря, парауретральную область. Все варианты эктопии устья мочеточника у женщин обнаруживаются либо вне мочевой системы, либо ниже уровня наружного сфинктера мочевого пузыря, что клинически проявляется капельным подтеканием мочи.
Из мезонефральных зачатков у мужчин развиваются придатки яичек, семенные пузырьки, семявыносящий проток, и эктопированный мочеточник, как правило, открывается в данные структуры. Однако, поскольку указанные анатомические образования располагаются проксимальнее наружного жома мочевого пузыря, эктопия устья мочеточника у мужчин никогда не сопровождается недержанием мочи. Эктопия устья мочеточника часто сочетается с удвоением почки и мочеточника, уретероцеле, дистопией почки, гипоплазией и поликистозом почек и тд врожденными аномалиями.
Клиническая картина
Патогномоничным признаком внепузырной эктопии устья мочеточника у девочек и женщин служит постоянное неконтролируемое капельное выделение мочи при сохранном нормальном акте мочеиспускания. Усиление непроизвольного выделения мочи отмечается при движениях, смене положения тела, физической активности. Кроме этого, могут отмечаться выделения из половых путей, явления вульвита и кольпита, боли в животе и пояснице, воспаление кожи промежности ввиду постоянного контакта с мочой (мочевой дерматит).
Ассоциированные симптомы: Гематурия. Запор.
Ассоциированные симптомы: Гематурия. Запор.
Диагностика
Обследование при подозрении на эктопию устья мочеточника включает сбор жалоб, осмотр пациента, проведение УЗИ почек и мочевого пузыря, уретроскопии и цистоскопии, экскреторной урографии, цистографии, восходящей уретрографии. Для выявления осложнений эктопии устья мочеточника и оценки функционирования почек требуется проведение сцинтиграфии, почечной ангиографии, КТ, МРТ.
Комплексное эхографическое, эндоскопическое, рентгенологическое обследование мочевой системы при эктопии устья мочеточника позволяет обнаружить анатомические аномалии почек и мочеточников - дистопию, удвоение, эктопию; оценить состояние чашечно-лоханочной системы.
Парауретральная эктопия устья мочеточника хорошо доступна наружному осмотру и не представляет сложностей в диагностике. Влагалищная эктопия у женщин может быть обнаружена при гинекологическом исследовании и кольпоскопии с выполнением катетеризации эктопированного мочеточника. Сложнее диагностируется маточная эктопия устья мочеточника требующая проведения УЗИ органов малого таза, гистероскопии, иногда - диагностической лапароскопии.
У мужчин обязательным является пальцевое обследование прямой кишки и выполнение уретроскопии. Редкие случаи кишечной эктопии устья мочеточника могут быть выявлены при ректороманоскопии. Лабораторные данные при эктопии устья мочеточника характеризуются типичным для пиелонефрита обнаружением в общем анализе мочи лейкоцитов и бактерий. Для идентификации возбудителей, поддерживающих воспаление, проводится бактериологическое исследование мочи и мазка из уретры.
Комплексное эхографическое, эндоскопическое, рентгенологическое обследование мочевой системы при эктопии устья мочеточника позволяет обнаружить анатомические аномалии почек и мочеточников - дистопию, удвоение, эктопию; оценить состояние чашечно-лоханочной системы.
Парауретральная эктопия устья мочеточника хорошо доступна наружному осмотру и не представляет сложностей в диагностике. Влагалищная эктопия у женщин может быть обнаружена при гинекологическом исследовании и кольпоскопии с выполнением катетеризации эктопированного мочеточника. Сложнее диагностируется маточная эктопия устья мочеточника требующая проведения УЗИ органов малого таза, гистероскопии, иногда - диагностической лапароскопии.
У мужчин обязательным является пальцевое обследование прямой кишки и выполнение уретроскопии. Редкие случаи кишечной эктопии устья мочеточника могут быть выявлены при ректороманоскопии. Лабораторные данные при эктопии устья мочеточника характеризуются типичным для пиелонефрита обнаружением в общем анализе мочи лейкоцитов и бактерий. Для идентификации возбудителей, поддерживающих воспаление, проводится бактериологическое исследование мочи и мазка из уретры.
Лечение
Лечение эктопии устья мочеточника оперативное, включающее два принципиально различных подхода - органосохраняющий или органоудаляющий. При сохранных функциональных характеристиках почки может быть предпринята имплантация эктопированного мочеточника в мочевой пузырь - уретероцистоанастомоз. В случае удвоения мочеточников хорошие результаты дают операции наложения лоханочномочеточниковых и межмочеточниковых анастомозов - уретеропиелоанастомоза и уретероуретероанастамоза. При данных вмешательствах добавочный мочеточник, имеющий эктопию устья, удаляется, а та часть почки, которую он дренировал, сохраняется.
При внепузырной эктопии устья мочеточника у мужчин почка довольно быстро теряет способность нормально функционировать, поэтому часто приходится прибегать к органоудаляющим вмешательствам. В случае снижения функции одной половины почки показана геминефрэктомия с уретерэктомией. При полной утрате функций почки проводится нефрэктомия.
При внепузырной эктопии устья мочеточника у мужчин почка довольно быстро теряет способность нормально функционировать, поэтому часто приходится прибегать к органоудаляющим вмешательствам. В случае снижения функции одной половины почки показана геминефрэктомия с уретерэктомией. При полной утрате функций почки проводится нефрэктомия.