Несовершенный дентиногенез

• МКБ-10
• K00.5 Наследственные нарушения структуры зуба, не классифицированные в других рубриках

 Несовершенный дентиногенез. Наследственный порок развития дентина. При 1 типе заболевания зубы приобретают серый цвет, форма коронок чаще в пределах нормы, наблюдается патологическая стираемость. Дети жалуются на повышенную кровоточивость десен, появление подвижности зубов. При 2 типе выявляют зубы янтарного цвета с прогрессирующим стиранием эмали, вследствие чего возникает гиперестезия дентина. Диагностика включает сбор анамнеза, клинический осмотр, рентгенографию, ЭОД. При наличии показаний проводят эндодонтическое лечение с последующим покрытием зубов коронками. При утрате нескольких зубов целостность зубных рядов восстанавливают с помощью съемных протезов.

 Несовершенный дентиногенез (наследственная опалесцентность дентина) - генетически обусловленное заболевание, которое возникает вследствие нарушения закладки мезодермальной зародышевой ткани (или мезодермальной и эктодермальной при синдроме Стентона-Капдепона). В 50% случаев несовершенный дентиногенез 1 типа сочетается с несовершенным остеогенезом. Основной тип наследования - аутосомно-доминантный. Частота диагностирования несовершенного дентиногенеза 1 типа составляет 1:50000. Заболевание чаще выявляют у представителей мужского пола. Поражаться могут как временные, так и постоянные зубы, но во временном прикусе несовершенный дентиногенез выявляют чаще.
 Несовершенный дентиногенез 2 типа передается аутосомно-доминантным путем с полной пенетрантностью. Является наиболее распространенной формой заболевания, частота встречаемости в популяции 1:8000. Поражаются в равной степени временные и постоянные зубы. Заболевание было описано в 1892 году Стентоном, через 13 лет в 1905 году - Капдепоном. Несовершенный дентиногенез 3 типа выявляют очень редко в изолированных популяциях США и среди евреев-ашкенази.

 Несовершенный дентиногенез развивается в результате нарушения формирования дентина на этапе дифференцировки тканей. Вследствие этого образуется аморфный, неорганизованный, атубулярный дентин с высоким содержанием органических веществ. Несовершенный дентиногенез 1 типа проявляется дефицитом образования коллагена. 2 тип заболевания связан с мутацией дентин-сиало-фосфопротеинового гена (DSPP), который кодирует образование специфического матричного белка (расположен в четвертой хромосоме). Причиной 3 типа несовершенного дентиногенеза являются нарушения дентинового матрикса фосфопротеина 1 (DMPI).
 Гистологические изменения при трех формах несовершенного дентиногенеза выглядят следующим образом: в поверхностном слое нормальная структура дентина сохранена. В околопульпарном дентине наряду с участками, содержащими аномальные дентинные канальцы, встречаются и зоны полного их отсутствия.
 • 1 тип несовершенного дентиногенеза. Строение эмали в пределах нормы. Нарушается структура околопульпарного дентина. Дентинные трубочки сужены, облитерированы. Наблюдается гипоминерализация дентина. Преколлагеновые волокна не превращаются в коллагеновые.
 • Синдром Стентона. Капдепона (2 тип). Характеризуется нарушением строения эмали, уменьшением ее толщины, неоднородной структурой дентина, прогрессирующей кальцификацией пульповой камеры, дегенеративными изменениями в цементе. В дентине уменьшено количество трубочек, отмечается низкое содержание минеральных веществ.
 • 3 тип несовершенного дентиногенеза. Дентинный матрикс атипичен, с характерными проявлениями фиброза. Наблюдается увеличенное количество интерглобулярного дентина, неоднородное строение припульпарного дентина, расширение пульповой камеры.

 При несовершенном дентиногенезе 1 типа величина и размеры зубов, сроки прорезывания - в пределах нормы. Основные жалобы сводятся к появлению кровоточивости десен, может наблюдаться подвижность зубов 1-2 степени. Иногда встречается луковицеобразная форма коронок. Зубы приобретают более интенсивную водянисто-серую окраску. Часто диагностируют переломы корней, признаки патологической стираемости. Если несовершенный дентиногенез 1 типа ассоциирован с несовершенным остеогенезом, то тяжесть поражения зубов не коррелирует с тяжестью основного заболевания.
 Синдром Стентона-Капдепона, как правило, является изолированной патологией. Зубы янтарного, водянисто-серого цвета, опалесцируют. Зафиксированы редкие случаи фиолетовой окраски. Иногда встречаются укороченные клинические коронки в форме луковицы. При несовершенном дентиногенезе 2 типа наблюдается прогрессирующая облитерация пульповых камер, которая начинается еще до момента прорезывания. Эмаль быстро скалывается, что приводит к оголению дентина, снижению высоты прикуса, смещению головки височно-нижнечелюстного сустава.
 Ассоциированные симптомы: Зубная боль.

 Важным этапом диагностики является сбор анамнеза с целью выявления наследственных факторов заболевания. Клинические признаки варьируют в зависимости от формы несовершенного дентиногенеза. В ходе физикального осмотра врач-стоматолог определяет изменение цвета зубов. Коронки приобретают атипичную шаровидную форму вследствие значительного сужения в области шейки. Также выявляют патологическую стираемость, снижение нижней трети лица.
 Рентгенологическими признаками несовершенного дентиногенеза 1 типа являются истончение кортикального слоя челюсти, крупноячеистое строение губчатого вещества, медленно прогрессирующее кальцифицирование корней после прорезывания. При синдроме Стентона-Капдепона с помощью рентгенографии выявляют уменьшенные пульповые камеры, облитерированные каналы. Часто диагностируют периапикальные очаги разрежения костной ткани. При проведении электроодонтодиагностики определяют снижение показателей возбудимости пульпы.

 Дифференцировать несовершенный дентиногенез необходимо не только с несовершенным амелогенезом, дисплазией дентина, кислотным некрозом, аномалиями развития зубов, но и с другими изменениями дентина, ассоциированными с общими заболеваниями. Речь идет о брахиоскелетогенитальном синдроме, мраморной болезни, гипофосфатазии, синдроме Элерса-Данлоса. С целью выявления генетически детерминированных факторов заболевания показана медико-генетическая консультация.

 Лечение несовершенного дентиногенеза требует комплексного подхода. Основная задача - максимально щадящим способом сохранить зубы. С этой целью показана реминерализирующая терапия. В качестве препаратов для восстановления минерального состава используют кальций- и фторсодержащие средства. При наличии апикальных очагов разрежения костной ткани проводят эндодонтическое лечение с последующим покрытием зубов коронками. В случае утраты зубов показано ортопедическое лечение. Для замещения дефектов зубных рядов, а также с целью предотвращения развития зубочелюстных деформаций применяют съемные протезы. Несъемные мостовидные конструкции при несовершенном дентиногенезе используют редко. Повышение высоты прикуса проводят с помощью съемных капп.
 Если несовершенный дентиногенез является изолированной патологией, прогноз более благоприятный. При раннем обращении пациентов, эффективном эндодонтическом лечении, своевременном покрытии пораженных зубов коронками функциональную целостность зубочелюстной системы удается сохранить.