Продолжая работу с сайтом, вы разрешаете использование сookies и соглашаетесь с политикой конфиденциальности.
.,о.,р..и.:г,.и.,н.;н.,а;,л.. .,н.:а,.х.,о.,д.;и.,т..с.:я,, ..н.;а., .,k;,i..b.:e,;r.,i.,s.,.;.r.:u,

Вторичный билиарный цирроз печени

ДобавьАналогиСравни
Используемые препараты: Ещё... скрыть
Препаратов не найдено
  1. МКБ-10 коды
  2. Описание
  3. Дополнительные факты
  4. Причины
  5. Клиническая картина
  6. Диагностика
  7. Лечение
  8. Прогноз
  9. Профилактика
  10. Похожие заболевания
  11. Связанные клинические рекомендации
  12. Основные медицинские услуги
  13. Клиники для лечения

Другие названия и синонимы

Secondary biliary cirrhosis of the liver.
Вторичный билиарный цирроз печени

МКБ-10 коды

Описание

 Вторичный билиарный цирроз печени. Диффузное прогрессирующее поражение печени с выраженной фиброзной и узловой перестройкой паренхимы, в основе которого лежит длительная обструкция внепеченочных желчных путей. Вторичный билиарный цирроз печени характеризуется желтухой, кожным зудом, гипертермией, болями в правом подреберье. Для диагностики патологии проводится исследование биохимических показателей крови, УЗИ, чрескожная чреспеченочная холангиография или эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография, биопсия печени. При вторичном билиарном циррозе печени показано хирургическое устранение обструкции общего желчного протока.
Вторичный билиарный цирроз печени

Дополнительные факты

 В гепатологии и гастроэнтерологии первичный и вторичный билиарные циррозы составляют 5-10% среди циррозов печени различной этиологии. Мужчины заболевают вторичным билиарным циррозом печени в два раза чаще, чем женщины. Обычно заболевание развивается у лиц в возрасте 25-50 лет; иногда встречается у детей, преимущественно в сочетании с неспецифическим язвенным колитом. Вторичный билиарный цирроз печени также может сочетаться с илеитом, тиреоидитом, сахарным диабетом I типа.

Причины

 Развитие вторичного билиарного цирроза печени обусловлено длительным частичным или полным нарушением оттока желчи из печени вследствие обструкции холедоха (общего желчного протока) или одной из его крупных ветвей.
 Непосредственными причинами обструкции холедоха у взрослых чаще всего выступают послеоперационные стриктуры или камни в желчных протоках, которые сопровождаются холангитом. Таким образом, патогенетически вторичный билиарный цирроз печени тесно связан с желчнокаменной болезнью, холелитиазом и операциями на желчных путях (чаще всего холецистэктомией). Иногда к образованию стриктур желчных протоков приводит длительное течение хронического панкреатита.
 Пациенты с раком поджелудочной железы или желчных путей, как правило, не доживают до вторичного билиарного цирроза печени. Однако в редких случаях при медленном развитии рака головки поджелудочной железы, фатерова сосочка или желчных ходов может возникать механическая обструкция внепеченочных желчных протоков. К редким причинам вторичного билиарного цирроза также относят доброкачественные опухоли и кисту холедоха.
 Вторичный билиарный цирроз печени у детей развивается преимущественно на фоне врожденной атрезии желчных путей или муковисцидоза.
 Длительный внепеченочный холестаз, обусловленный одной из обозначенных выше причин, приводит к образованию центролобулярных, а, в дальнейшем, и перипортальных некрозов, разрастанию и расширению желчных канальцев и междольковых желчных протоков. В дальнейшем развиваются явления асептического или бактериального холангита и перихолангита, что приводит к прогрессирующему расширению портальных трактов ввиду их отека и фиброзных изменений.
 Желчь из поврежденных внутрипеченочных протоков скапливается в участках перипортальных некрозов, образуя, так называемые, желчные «озера», окруженные ксантомными клетками, богатыми холестерином. Как и при любом повреждении паренхимы печени, начинаются процессы регенерации гепатоцитов, сопровождающиеся развитием мелкоузелкового цирроза печени. В зависимости от степени обструкции вторичный билиарный цирроз печени может развиться в сроки от 3-12 месяцев до 5 лет.

Клиническая картина

 Вначале заболевания преобладает симптоматика первичной патологии, вызвавшей обструкцию желчных протоков. Дальнейшее развитие заболевания сходно с первичным билиарным циррозом печени.
 При вторичном билиарном циррозе печени наиболее выражены явления желтухи и кожного зуда. При нарастании желтухи наблюдается появление темной мочи и обесцвеченного кала. Часто отмечается тошнота, субфебрилитет, эпизодическая лихорадка, боли в правых отделах живота, связанные рецидивами холангита или желчной колики. Характерно прогрессирующее снижение массы тела и быстрая утомляемость, стеаторея, спленомегалия и гепатомегалия.
 Ассоциированные симптомы: Гипофибриногенемия. Горький привкус во рту. Истощение. Кал желтого цвета. Кал зеленого цвета. Кал серовато-белого цвета. Лейкоцитоз. Опсоурия. Потеря веса. Тошнота. Увеличение объема живота.

Диагностика

 При распознавании вторичного билиарного цирроза печени важно учитывать клинико-лабораторные признаки внепеченочной обструкции желчных путей, данные анамнеза (наличие ЖКБ, операций на желчных путях, холангита), особенности течения раннего периода заболевания.
 При осмотре пациента с вторичным билиарным циррозом печени выявляется типичная желтушность кожных покровов, расчесы кожи, ксантелазмы и ксантомы. Пальпация живота выявляет гепатоспленомегалию, болезненность печени. В биохимических пробах крови выявляется повышение уровня холестерина, билирубина, аминотрансфераз, щелочной фосфатазы. У 40-50% пациентов повышаются уровни γ-глобулинов и IgM. Данные общего анализа крови характеризуются анемией, лейкоцитозом, ускорением СОЭ; общего анализа мочи - интенсивным окрашиванием мочи, наличием желчных пигментов, протеинурией.
 По результатам УЗИ брюшной полости (УЗИ печени и желчных путей) определяется гепатоспленомегалия, причина обструкции желчевыводящих путей (камень, стриктура, опухоль ). Окончательно причину обструкции удается выяснить при проведении чрескожной чреспеченочной холангиографии или ретроградной холангиопанкреатографии.
 При необходимости подтверждения развившегося вторичного билиарного цирроза показано проведение биопсии печени.
 В поздних стадиях для выявления признаков портальной гипертензии может потребоваться эндоскопическое обследование ЖКТ: эзофагоскопия, гастроскопия, ректороманоскопия.

Лечение

 Первостепенной задачей при вторичном билиарном циррозе печени является декомпрессия желчных путей и нормализация оттока желчи. Хирургическая тактика может включать холедохотомию, холедохостомию, экстракцию конкрементов из холедоха и желчных протоков ( при РХПГ), эндоскопическое бужирование стриктур внепеченочных желчных протоков, эндоскопическое стентирование холедоха, баллонную дилатацию желчных протоков, наружное дренирование желчных протоков. Восстановление проходимости желчных путей приводит к заметному улучшению состояния пациентов и увеличению продолжительности жизни даже при начавшемся циррозе.
 При неустранимой обструкции желчных путей с целью предупреждения инфекции или рецидивов холангита проводится антибиотикотерапия. Также при вторичном билиарном циррозе печени показан прием гепатопротекторов, витаминов группы В и витаминов-антиоксидантов (А, С, Е), селена. Для уменьшения кожного зуда используются антигистаминные средства, транквилизаторы.
 В поздних стадиях вторичного билиарного цирроза показана трансплантация печени.

Прогноз

 В том случае, если обструкция желчных путей остается неустраненной, заболевание прогрессирует. Осложнениями поздней стадии вторичного билиарного цирроза печени могут стать пищеводные, желудочные или кишечные кровотечения, тромбоз воротной вены, асцит, гепатоцеллюлярная карцинома, интеркуррентные инфекции.
 Продолжительность жизни при вторичном билиарном циррозе печени во многом определяется причинами закупорки желчных протоков и возможностью их устранения. После трансплантации печени не исключается развитие рецидива стриктур и цирроза.

Профилактика

 Профилактика вторичного билиарного цирроза печени требует своевременной диагностики и устранения заболеваний, приводящих к обструкции внепеченочных желчных путей.

Похожие заболевания

Связанные клинические рекомендации

Основные медуслуги (по которым подбираются клиники)

    • Консультации врачей

    • Консультация невролога
    • Анализы

    • Цитология асцитической жидкости
    • Посев на клостридии диффициле (Clostridium difficile)
    • Общий анализ крови
    • Натрий крови
    • Креатинин крови
    • Диагностика

    • УЗИ селезенки
    • УЗИ печени
    • УЗИ органов брюшной полости
    • МРТ печени
    • МРТ органов брюшной полости
    • Антропометрия с расчетом ИМТ

Клиники с лучшими ценами (по 14 выбранным медуслугам)

 Фильтры:
X
X
X
Цена
 
 
Всего: 1067 в 74 городах
Скандинавия на Ильюшина - Санкт-Петербург (м. Комендантский проспект) +7(499) 116-82-39
рейтинг: 4.5
53560₽ (90%*)Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг
КБ РЖД-Медицина на Владимировском спуске - Новосибирск (м. Площадь Гарина-Михайловского) +7(499) 116-82-39
+7(383) 328-19-19
10620₽ (80%*)Клиника оказывает только 80% выбранных медуслуг
ЛРЦ Минздрава России - Москва (м. Щукинская) +7(499) 116-82-39
+7(495) 730-98-89
+7(499) 193-13-92
+7(495) 942-40-20
рейтинг: 4.2
17900₽ (80%*)Клиника оказывает только 80% выбранных медуслуг
Трит на Каширском шоссе - Москва (м. Кантемировская) +7(499) 116-82-39
+7(495) 432-22-56
рейтинг: 4.5
19130₽ (80%*)Клиника оказывает только 80% выбранных медуслуг
МКНЦ им. А.С. Логинова на шоссе Энтузиастов - Москва (м. Перово) +7(499) 116-82-39
+7(495) 304-30-39
20020₽ (80%*)Клиника оказывает только 80% выбранных медуслуг
МедикСити на Полтавской - Москва (м. Савеловская) +7(499) 116-82-39
+7(495) 604-12-12
рейтинг: 4.7
21190₽ (80%*)Клиника оказывает только 80% выбранных медуслуг
Поликлиника №3 Железнодорожной больницы на Театральной - Ростов-на-Дону +7(499) 116-82-39
+7(863) 306-77-50
рейтинг: 4.3
21630₽ (80%*)Клиника оказывает только 80% выбранных медуслуг
КДЦ МЕДСИ на Красной Пресне - Москва (м. Краснопресненская) +7(499) 116-82-39
+7(495) 432-07-59
рейтинг: 4.4
23220₽ (80%*)Клиника оказывает только 80% выбранных медуслуг
Городская больница Святого Георгия на Северном - Санкт-Петербург (м. Озерки) +7(499) 116-82-39
+7(812) 511-96-00
+7(812) 576-50-50
+7(812) 511-95-00
+7(812) 510-01-49
рейтинг: 4.1
28690₽ (80%*)Клиника оказывает только 80% выбранных медуслуг
Клиника Семейная на Университетском проспекте - Москва (м. Университет) +7(499) 116-82-39
+7(499) 519-35-30
+7(495) 662-58-85
рейтинг: 4.5
35300₽ (80%*)Клиника оказывает только 80% выбранных медуслуг
* - клиника оказывает не 100% из выбранных услуг. Подробнее при нажатии на цену.
42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1
Доступно только при использовании PRO аккаунта
Модератор контента: Васин А.С.