Hyperinsulinism

• ICD-10
• E16.1 Other hypoglycaemia

 Гиперинсулинизм. Клинический синдром, характеризующийся повышением уровня инсулина и снижением сахара в крови. Гипогликемия приводит к слабости, головокружению, повышению аппетита, тремору, психомоторному возбуждению. При отсутствии своевременного лечения развивается гипогликемическая кома. Диагностика причин состояния основывается на особенностях клинической картины, данных функциональных проб, динамическом исследовании глюкозы, ультразвуковом или томографическом сканировании поджелудочной железы. Лечение панкреатических новообразований - хирургическое. При внепанкреатическом варианте синдрома проводят терапию основного заболевания, назначают специальную диету.

 Гиперинсулинизм (гипогликемическая болезнь) - врожденное или приобретенное патологическое состояние, при котором развивается абсолютная или относительная эндогенная гиперинсулинемия. Признаки болезни впервые были описаны в начале ХХ века американским врачом Харрисом и отечественным хирургом Оппелем. Врожденный гиперинсулинизм встречается достаточно редко - 1 случай на 50 тыс. новорожденных. Приобретенная форма заболевания развивается в возрасте 35-50 лет и чаще поражает лиц женского пола. Гипогликемическая болезнь протекает с периодами отсутствия выраженной симптоматики (ремиссия) и с периодами развернутой клинической картины (приступы гипогликемии).

 Ассоциированные симптомы: Гипогликемия. Двоение в глазах. Понос (диарея). Потливость. Раздражительность. Рвота. Судороги. Судороги в ногах. Тремор. Эмоциональная лабильность.

 Врожденная патология возникает вследствие внутриутробных аномалий развития, задержки роста плода, мутаций в геноме. Причины возникновения приобретенной гипогликемической болезни разделяют на панкреатические, приводящие к развитию абсолютной гиперинсулинемии, и непанкреатические, вызывающие относительное повышение уровня инсулина. Панкреатическая форма болезни встречается при злокачественных или доброкачественных новообразованиях, а также гиперплазии бета-клеток поджелудочной железы. Непанкреатическая форма развивается при следующих состояниях:
 • Нарушения в режиме питания. Длительное голодание, повышенная потеря жидкости и глюкозы (поносы, рвота, период лактации), интенсивные физические нагрузки без потребления углеводной пищи вызывают резкое снижение уровня сахара в крови. Чрезмерное употребление в пищу рафинированных углеводов увеличивает уровень сахара крови, что стимулирует активную выработку инсулина.
 • Поражение печени различной этиологии (рак, жировой гепатоз, цирроз) приводит к снижению уровня гликогена, нарушению обменных процессов и возникновению гипогликемии.
 • Бесконтрольный прием сахароснижающих препаратов при сахарном диабете (производных инсулина, сульфанилмочевины) вызывает медикаментозную гипогликемию.
 • Эндокринные заболевания, приводящие к снижению уровня контринсулиновых гормонов (АКТГ, кортизол): гипофизарный нанизм, микседема, болезнь Аддисона.
 • Недостаток ферментов, участвующих в процессах обмена глюкозы (печеночная фосфорилаза, почечная инсулиназа, глюкозо-6-фосфатаза) вызывает относительный гиперинсулинизм.

 Глюкоза является главным питательным субстратом центральной нервной системы и необходима для нормального функционирования головного мозга. Повышенный уровень инсулина, накопление гликогена в печени и торможение гликогенолиза приводит к снижению уровня глюкозы в крови. Гипогликемия вызывает торможение метаболических и энергетических процессов в клетках головного мозга. Происходит стимуляция симпатоадреналовой системы, увеличивается выработка катехоламинов, развивается приступ гиперинсулинизма (тахикардия, раздражительность, чувство страха). Нарушение окислительно-восстановительных процессов в организме приводит к снижению потребления кислорода клетками коры головного мозга и развитию гипоксии (сонливость, заторможенность, апатия). Дальнейший дефицит глюкозы вызывает нарушение всех обменных процессов в организме, увеличение притока крови к мозговым структурам и спазм периферических сосудов, что может привести к инфаркту. При вовлечении в патологический процесс древних структур мозга (продолговатый и средний мозг, варолиев мост) развиваются судорожные состояния, диплопия, а также нарушение дыхательной и сердечной деятельности.

 В клинической эндокринологии наиболее часто используется классификация гиперинсулинемии в зависимости от причин возникновения заболевания:
 • Первичный гиперинсулинизм (панкреатический, органический, абсолютный) является следствием опухолевого процесса или гиперплазии бета-клеток островкового аппарата поджелудочной железы. Повышению уровня инсулина в 90% способствуют доброкачественные новообразования (инсулинома), реже - злокачественные (карцинома). Органическая гиперинсулинемия протекает в тяжелой форме с выраженной клинической картиной и частыми приступами гипогликемии. Резкое понижение уровня сахара в крови возникает утром, связано с пропуском приема пищи. Для данной формы заболевания характерна триада Уиппла: симптомы гипогликемии, резкое снижение сахара в крови и купирование приступов введением глюкозы.
 • Вторичный гиперинсулинизм (функциональный, относительный, внепанкреатический) связан с дефицитом контринсулярных гормонов, поражением нервной системы и печени. Приступ гипогликемии возникает по внешним причинам: голодание, передозировка гипогликемических препаратов, интенсивная физическая нагрузка, психоэмоциональное потрясение. Обострения болезни возникают нерегулярно, практически не связаны с приемом пищи. Суточное голодание не вызывает развернутой симптоматики.

 Осложнения можно условно разделить на ранние и поздние. К ранним осложнениям, возникающим в ближайшие часы после приступа, относят инсульт, инфаркт миокарда вследствие резкого снижения метаболизма сердечной мышцы и головного мозга. В тяжелых ситуациях развивается гипогликемическая кома. Поздние осложнения проявляются спустя несколько месяцев или лет от начала болезни и характеризуются нарушением памяти и речи, паркинсонизмом, энцефалопатией. Отсутствие своевременного диагностики и лечения заболевания приводит к истощению эндокринной функции поджелудочной железы и развитию сахарного диабета, метаболического синдрома, ожирения. Врожденный гиперинсулинизм в 30% случаев приводит к хронической гипоксии головного мозга и снижению полноценного умственного развития ребенка.

 Диагностика основывается на клинической картине (потеря сознания, тремор, психомоторное возбуждение), данных анамнеза заболевания (время начала приступа, его связь с приемом пищи). Эндокринолог уточняет наличие сопутствующих и наследственных заболеваний (жировой гепатоз, сахарный диабет, синдром Иценко-Кушинга), после чего назначает лабораторные и инструментальные исследования. Пациенту проводится суточное измерение уровня глюкозы крови (гликемический профиль). При выявлении отклонений выполняют функциональные пробы. Проба с голоданием используется для дифференциальной диагностики первичного и вторичного гиперинсулинизма. Во время теста измеряют С-пептид, иммунореактивный инсулин (ИРИ) и глюкозу в крови. Повышение данных показателей свидетельствует об органическом характере болезни.
 Для подтверждения панкреатической этиологии заболевания проводят тесты на чувствительность к толбутамиду и лейцину. При положительных результатах функциональных проб показано УЗИ, сцинтиграфия и МРТ поджелудочной железы. При вторичном гиперинсулинизме для исключения новообразований других органов выполняют УЗИ брюшной полости, МРТ головного мозга.

 Дифференциальная диагностика гипогликемической болезни проводится с синдромом Золлингера-Эллисона, началом развития сахарного диабета 2 типа, неврологическими (эпилепсия, новообразования головного мозга) и психическими (неврозоподобные состояния, психоз) заболеваниями.

 Тактика лечения зависит от причины возникновения гиперинсулинемии. При органическом генезе показано хирургическое лечение: частичная резекция поджелудочной железы или тотальная панкреатэктомия, энуклеация новообразования. Объем оперативного вмешательства определяется местоположением и размерами опухоли. После операции обычно отмечается транзиторная гипергликемия, требующая медикаментозной коррекции и диеты с пониженным содержанием углеводов. Нормализация показателей наступает через месяц после вмешательства. При неоперабельных опухолях проводят паллиативную терапию, направленную на профилактику гипогликемии. При злокачественных новообразованиях дополнительно показана химиотерапия.
 Функциональный гиперинсулинизм в первую очередь требует лечения основного заболевания, вызвавшего повышенную продукцию инсулина. Всем больным назначается сбалансированная диета с умеренным снижением потребления углеводов (100-150 гр. в сутки). Отдается предпочтение сложным углеводам (ржаные хлебцы, макароны из твердых сортов пшеницы, цельнозерновые крупы, орехи). Питание должно быть дробным, 5-6 раз в день. В связи с тем, что периодические приступы вызывают у пациентов развитие панических состояний, рекомендована консультация психолога. При развитии гипогликемического приступа показано употребление легкоусвояемых углеводов (сладкий чай, конфета, белый хлеб). При отсутствии сознания необходимо внутривенное введение 40 % раствора глюкозы. При судорогах и выраженном психомоторном возбуждении показаны инъекции транквилизаторов и седативных препаратов. Лечение тяжелых приступов гиперинсулинизма с развитием комы осуществляют в условиях реанимационного отделения с проведением дезинтоксикационной инфузионной терапии, введением глюкокортикоидов и адреналина.

 Профилактика гипогликемической болезни включает в себя сбалансированное питание с интервалом в 2-3 часа, употребление достаточного количества питьевой воды, отказ от вредных привычек, а также контроль уровня глюкозы. Для поддержания и улучшения обменных процессов в организме рекомендованы умеренные физические нагрузки с соблюдением режима питания.

 Прогноз при гиперинсулинизме зависит от стадии заболевания и причин, вызывавших инсулинемию. Удаление доброкачественных новообразований в 90% случаев обеспечивают выздоровление. Неоперабельные и злокачественные опухоли вызывают необратимые неврологические изменения и требуют постоянного контроля за состоянием пациента. Лечение основного заболевания при функциональном характере гиперинсулинемии приводит к регрессии симптомов и последующему выздоровлению.

• 81% Compare Insulinoma
• 46% Compare Somoji syndrome
• 43% Compare Ahlstrom syndrome
• 41% Compare Pancreatic stones
• Show all