ICD-10 codes
Description
Фринодерма. Редкая патология кожи, связанная с недостатком ретинола в организме на фоне нарушений его потребления или всасывания в кишечнике. Клинически проявляется процессом ороговения в зоне волосяных фолликулов, напоминающим гиперкератотический «феномен тёрки», со временем превращающим кожу пациента в шершавый «панцирь жабы». В процесс вовлекаются слизистые полости рта, теряющие блеск и влагу. Диагностируют фринодерму с учётом анамнеза, клиники, гистологии и анализа сыворотки крови на каротин, витамин А. Системная патология требует консультации профильных специалистов. Лечение фринодермы проводится ретинолом в больших дозах: как медикаментозно, так и с помощью увеличения его поступления с пищей.
Additional facts
Фринодерма - алиментарный авитаминоз А с явлениями фолликулярного кератоза. Сухость дермы, образование на ней роговых фолликулярных и перифолликулярных узелков размером с просяное зернышко делают кожу похожей на кожу жабы, что послужило поводом к названию патологического процесса фринодермой. Американские дерматологи считают фринодерму аналогом шиловидного лихена Крокера или Пиккарди, однако связь указанных дерматозов с волосяным лишаём, а не с авитаминозм А, опровергает эту гипотезу. Патологический процесс практически не встречается в высокоразвитых странах Запада, редок в России, распространён в странах третьего мира, где голод, антисанитария, плохие бытовые и социальные условия являются факторами, провоцирующими развитие фринодермы. Актуальность проблемы в современной дерматологии связана с тенденцией к росту заболеваемости медикаментозной фринодермой из-за бесконтрольного приёма лекарств, развития дисбактериоза.
Reasons
Триггер фринодермы очевиден - дефицит ретинола в результате экзогенных (недостаток витамина А в продуктах, некорректная кулинарная обработка пищи, которая содержит ретинол) и эндогенных (нарушение всасываемости в тонком и толстом кишечнике, гемодиализ) факторов, вызывающих разбалансировку метаболизма.
Ретинол (витамин А) - одно из центральных звеньев обменных процессов, происходящих в эпидермисе и дерме. При его недостатке возникает нарушение трофики и воспаление, что активизирует систему Т-лимфоцитов и клетки ретикулярной ткани. Последние стимулируют пролиферацию роговых клеток. Одновременно из-за обменных нарушений меняется состав секрета сальных желёз, который склеивает избыток роговых клеток в устье фолликуллов. Возникает роговая пробка, которая перекрывает устье выхода волоса на поверхность кожи, вызывая перифолликулярное воспаление, усугубляя пролиферацию клеток верхнего слоя эпидермиса, формируя очаги фолликулярного гиперкератоза. Так возникает фринодерма.
Ретинол (витамин А) - одно из центральных звеньев обменных процессов, происходящих в эпидермисе и дерме. При его недостатке возникает нарушение трофики и воспаление, что активизирует систему Т-лимфоцитов и клетки ретикулярной ткани. Последние стимулируют пролиферацию роговых клеток. Одновременно из-за обменных нарушений меняется состав секрета сальных желёз, который склеивает избыток роговых клеток в устье фолликуллов. Возникает роговая пробка, которая перекрывает устье выхода волоса на поверхность кожи, вызывая перифолликулярное воспаление, усугубляя пролиферацию клеток верхнего слоя эпидермиса, формируя очаги фолликулярного гиперкератоза. Так возникает фринодерма.
Symptoms
Клинические проявления патологического процесса могут иметь различную степень выраженности. Фринодерма первой степени тяжести характеризуется распространённым гиперкератозом на фоне сухости кожи; второй - появлением лентикулярных папул; фринодерма третьей степени тяжести характеризуется присоединением вегетирующих папул, эрозий.
Начало патологических изменений визуально проявляется изменением цвета дермы, которая бледнеет, становится сухой. Она теряет влагу, а вместе с ней - эластичность, начинает шелушиться, одновременно нарушается работа желез кожи. В процесс вовлекаются слизистые оболочки, они тускнеют, становятся сухими, на них возникают трещины. Формируется фолликулярный гиперкератоз - один из основных симптомов фринодермы, очаги которого по периметру депигментированы. Позднее при прогрессировании фринодермы рядом с фолликулярными узелками появляются вторичные, перифолликулярные, кожа становится шершавой, как у жабы, железезистый аппарат дермы атрофируется.
Начало патологических изменений визуально проявляется изменением цвета дермы, которая бледнеет, становится сухой. Она теряет влагу, а вместе с ней - эластичность, начинает шелушиться, одновременно нарушается работа желез кожи. В процесс вовлекаются слизистые оболочки, они тускнеют, становятся сухими, на них возникают трещины. Формируется фолликулярный гиперкератоз - один из основных симптомов фринодермы, очаги которого по периметру депигментированы. Позднее при прогрессировании фринодермы рядом с фолликулярными узелками появляются вторичные, перифолликулярные, кожа становится шершавой, как у жабы, железезистый аппарат дермы атрофируется.
Differential diagnosis
Дифференцируют фринодерму с шиловидным лихеном, плоским лишаём, ихтиозом, красным волосяным отрубевидным лишаём, узловатой почесухой, болезнью Дарье, лихеноидным туберкулёзом кожи, псориазом, кератозами, масляными фолликулитами (угрями), хронической язвенной пиодермией.
Терапия патологического процесса длительная, основывается на введение в организм пациента больших доз витамина А, что связано с его эпителиально-пластическими свойствами. Введение в рацион высококалорийной пищи, богатой витамином А, улучшает трофику тканей, минимизирует кожные проявления фринодермы. Наружно применяют салициловые, кератолитические мази, анилиновые красители, средства, содержащие рыбий жир и витамин А. Параллельно корректируют патологию пищеварительного тракта, пересматривают целесообразность ранее назначенной по иным, кроме фринодермы, показаниям лекарственной терапии. Профилактика заключается в регулярном полноценном питании. Прогноз относительно благоприятный.
Терапия патологического процесса длительная, основывается на введение в организм пациента больших доз витамина А, что связано с его эпителиально-пластическими свойствами. Введение в рацион высококалорийной пищи, богатой витамином А, улучшает трофику тканей, минимизирует кожные проявления фринодермы. Наружно применяют салициловые, кератолитические мази, анилиновые красители, средства, содержащие рыбий жир и витамин А. Параллельно корректируют патологию пищеварительного тракта, пересматривают целесообразность ранее назначенной по иным, кроме фринодермы, показаниям лекарственной терапии. Профилактика заключается в регулярном полноценном питании. Прогноз относительно благоприятный.