Бразильская пузырчатка

• МКБ-10
• L10.3 Пузырчатка бразильская

 Бразильская пузырчатка. Хронический дерматоз из группы пузырных заболеваний неизвестной этиологии, имеющий эндемическую окраску. Гендерная и возрастная составляющие отсутствуют. Основным клиническим симптомом является высыпание плоских пузырей на клинически не изменённой коже. Избирательности в локализации первичных элементов не наблюдается, отличительной особенностью является отсутствие высыпаний на слизистых. Симптом Никольского положительный. Диагноз ставят на основании клиники, используют метод отпечатков на акантолитические клетки. Лечение проводят с помощью кортикостероидных препаратов, плазмафереза.

 Бразильская пузырчатка - одна из разновидностей истинной пузырчатки, с хроническим течением и эндемичностью наблюдений (русло рек Параны, Амазонки). На территории Европы не встречается. В структуре дерматологической заболеваемости пузырчатке принадлежит 1% от общего числа кожных болезней. Первые упоминания о пузырных высыпаниях на коже можно встретить в сохранившихся записях Ибн-Сины и Гиппократа. Однако только в 1791 году Д. Вихман сумел объединить все пузырные дерматозы на научной основе под именем «пемфигус». В 1844 году французский дерматолог П. Казенав описал листовидную пузырчатку, «родственным» вариантом которой считается бразильская.
 В начале ХХ века французский дерматолог А. Тцанк расшифровал пузырчатку с цитологической точки зрения, доказав, что в её основе лежит образование атипичных акантолитических клеток кожи, предложив использовать при этом специальную диагностическую пробу. Оказалось, что не вся группа «пемфигуса» вписывается в акантолитический вариант. В 1953 году В. Левер открыл неакантолитические формы пузырчатки, обозначив их под именем «пемфигоид», доброкачественная пузырчатка. Актуальность вопроса обусловлена возможностью летального исхода.

 Причина болезни не известна. Предположительно запускает механизм развития заболевания вирус. В пользу этого свидетельствует частое возникновение и развитие пузырчатки у жителей одной семьи или одной деревни, расположенной в эндемичном районе. Кроме того, подтверждают инфекционно-вирусную теорию и удачные опыты прививок содержимого пузырей животным, доказывающие схожесть возбудителя бразильского пемфигуса с вирусом герпеса. В основе механизма развития бразильской пузырчатки лежит иммунная несостоятельность защитных сил организма.
 Считается, что фактором, снижающим иммунитет, выступает гиперинсоляция. По всей вероятности, вирусные антигены, проникая через поверхностные слои эпидермиса, частично задерживаются в межклеточном веществе. Кожа начинает выработку антител, чтобы связать патогенное начало, не различая при этом из-за нарушенной иммунной реактивности организма субстанцию межклеточного вещества и вируса, то есть запускает механизм аутоиммунной реакции. Комплекс антиген-антитело растворяет межклеточное вещество, разрушает десмосомную связь, блокируя возможность образования новых десмосом эпителиальными клетками. Развивается акантолиз, в поверхностных слоях эпидермиса образуются щели, трансформирующиеся в пузыри.

 Начинается заболевание с продромальных явлений, нарушающих общее самочувствие пациента (повышение температуры, слабость, чувство разбитости). Затем появляется чувство жжения кожи («дикий огонь»). Практически сразу же на лице, области декольте, волосистой части кожи головы, предплечьях появляются эритемы, на которых располагаются плоские, вялые пузыри, обладающие тенденцией к быстрому вскрытию с образованием эрозий, покрытых слоистыми серозно-кровяными чешуйко-корками. Отмечается положительный симптом Никольского: отслойка эпидермиса при небольшом надавливании со смещением, причём и на непоражённых участках кожи. Пузыри постоянно подсыпают, эволюционируют, к эрозиям присоединяется вторичная инфекция, наблюдается полиморфизм сыпи. Начинается выпадение волос, ресниц, истончение ногтевых пластинок. Слизистые оболочки не страдают.
 Ассоциированные симптомы: Жжение. Жжение кожи. Разбитость.

 В диагностике заболевания решающим фактором становится эндемическая окраска дерматоза в сочетании с клинической картиной. Гистологическое исследование кожи при бразильской пузырчатке выявляет наличие внутриэпидермальных пузырей и щелей в поверхностных слоях эпидермиса.
 В дерматологии бразильскую пузырчатку дифференцируют с вульгарной, себорейной (эритематозной), листовидной пузырчаткой, универсальным эксфолиативным дерматитом Вильсона-Брока, токсическим эпидермальным некролизом Лайелла, буллёзным пемфигоидом Левера. Все перечисленные заболевания не носят эндемическую окраску. Кроме того, при всех вариантах истинной пузырчатки, за исключением бразильской, поражаются слизистые. Гистологически пузыри расположены в шиповатом слое эпидермиса, тогда как у бразильского варианта - в роговом и зернистом. При универсальном эксфолиативном дерматите Вильсона-Брока внутриэпидермальные пузыри не обнаруживаются, в клинике отсутствует сопутствующая патология, определяющая тяжесть течения, исход бразильской пузырчатки. Токсический эпидермальный некролиз Лайелла практически всегда связан с приёмом медикаментов, гистологически отмечается некроз росткового слоя эпидермиса. Буллёзный пемфигоид Левера не даёт положительную пробу на акантолитические клетки Тцанка.

 К сожалению, в современной дерматологической практике нет препаратов, кардинально излечивающих дерматоз. Однако широкое использование глюкокортикостероидов (преднизолон, кортизон, дексаметазон) по индивидуальным схемам в ударной дозировке позволяет сегодня достигнуть за короткое время хорошего результата с длительной ремиссией процесса, что существенно повышает качество жизни пациентов. Поскольку кортикостероиды назначают по жизненным показаниям, несмотря на многочисленные побочные эффекты, необходимо следить за сопутствующими соматическими заболеваниями, чтобы не допустить их необратимого прогрессирования (сахарный диабет, гипертоническая болезнь, ХПН). Иногда глюкокортикоиды сочетают с анаболическими гормонами, цитостатиками.
 Антибактериальная терапия применяется исключительно для лечения присоединившейся пиогенной инфекции (эритромицин). Стационарное лечение позволяет проводить сеансы гемосорбции, плазмафереза на фоне высококалорийной и легко усваиваемой диеты с высоким содержанием белка, микроэлементов; ограничением поваренной соли. Местно применяют анилиновые краски, гормональные, антибактериальные аэрозоли, кортикостероидные мази (1-2,5%), тёплые ванны.
 Профилактики заболевания не существует. Показано постоянное наблюдение у врача-дерматолога с глубоким клинико-лабораторным тестированием. Прогноз при бразильской пузырчатке один из самых благоприятных в сравнении с другими разновидностями истинного пемфигуса. Необходимо избегать гиперинсоляции, травмирования кожи. Современные методы лечения позволили значительно улучшить качество жизни, в разы снизить смертность. Однако летальный исход исключить нельзя.

• Пузырчатка [пемфигус]
• Пузырчатка у детей

• Стандарт медицинской помощи больным с пузырчаткой (при оказании специализированной помощи)
• Стандарт медицинской помощи больным с пузырчаткой