Другие названия и синонимы
Papulonecrotic tuberculosis of the skin.
МКБ-10 коды
Описание
Папулонекротический туберкулез кожи. Инфекционное заболевание кожных покровов туберкулёзной этиологии, отличительными особенностями которого являются приступообразный характер высыпания первичных элементов и распространённость патологического процесса. Клинически папулонекротический туберкулёз характеризуется появлением плотных множественных узелков - полусфер диаметром от 1 до 4 мм всех оттенков фиолетового цвета с центральным некрозом. Патологический процесс диагностируют на основании типичных проявлений и подтверждают результатами гистологии. Лечение проводят противотуберкулёзными препаратами, витаминами, УФО.
Дополнительные факты
Папулонекротический туберкулез кожи - разновидность хронической рецидивирующей инфекции кожи, вызванной микобактериями туберкулёза и характеризующейся диссеминацией патологического процесса. Впервые папулонекротический туберкулез кожи был описан австрийским педиатром Ф. Гамбургером. Заболевание чаще возникает у детей и молодых женщин, не имеет расовых различий, неэндемично. Может развиваться в любое время года, но рецидивы обычно наблюдаются весной и осенью.
Несмотря на то, что заболевание относится к группе дерматозов с установленной причиной возникновения, в эпидемиологии папулонекротического туберкулёза кожи остаётся много неясностей. Согласно данным официальной статистики, на долю патологического процесса приходится всего 1% в структуре заболеваемости туберкулезом, что сопоставимо со статистической погрешностью. Поскольку речь идёт о визуально диагностируемой форме туберкулёзной инфекции, возникают сомнения в достоверности таких данных. По всей вероятности, проблема заключается в низкой регистрации папулонекротического туберкулёза кожи из-за недостаточной туберкулёзной настороженности практикующих врачей, недооценки значимости заболевания и ошибочной диагностики неспецифических форм поражения кожи вместо специфической туберкулёзной инфекции. Косвенным доказательством большой вероятности диагностических ошибок служит незначительный процент патологии в структуре заболеваемости.
Некорректная диагностика патологического процесса, недооценка его распространённости, рост количества пациентов с папулонекротическим туберкулёзом кожи в Европе и России в сочетании с необходимостью тщательной дифференциальной диагностики заболевания с другими дерматозами делает проблему особенно актуальной на современном этапе.
Несмотря на то, что заболевание относится к группе дерматозов с установленной причиной возникновения, в эпидемиологии папулонекротического туберкулёза кожи остаётся много неясностей. Согласно данным официальной статистики, на долю патологического процесса приходится всего 1% в структуре заболеваемости туберкулезом, что сопоставимо со статистической погрешностью. Поскольку речь идёт о визуально диагностируемой форме туберкулёзной инфекции, возникают сомнения в достоверности таких данных. По всей вероятности, проблема заключается в низкой регистрации папулонекротического туберкулёза кожи из-за недостаточной туберкулёзной настороженности практикующих врачей, недооценки значимости заболевания и ошибочной диагностики неспецифических форм поражения кожи вместо специфической туберкулёзной инфекции. Косвенным доказательством большой вероятности диагностических ошибок служит незначительный процент патологии в структуре заболеваемости.
Некорректная диагностика патологического процесса, недооценка его распространённости, рост количества пациентов с папулонекротическим туберкулёзом кожи в Европе и России в сочетании с необходимостью тщательной дифференциальной диагностики заболевания с другими дерматозами делает проблему особенно актуальной на современном этапе.
Причины
Возбудитель заболевания - микобактерия туберкулёза человеческого типа или палочка Коха, аэробный микроорганизм, развивающийся только в присутствии кислорода. Однако кожа, отлично снабжаемая кислородом, из-за особенности кислой среды дермы является неблагоприятной средой для размножения микобактерий. Поэтому заражение в результате первичного попадания микобактерий непосредственно на поверхность дермы при папулонекротическом туберкулёзе кожи происходит редко. Несмотря на то, что в структуре микобактерий есть специальные антигены, стимулирующие сенсибилизацию кожных покровов, необходимо сочетание большого количества и высокой вирулентности микробов. Только в этом случае возможно снижение местного Т-клеточного иммунитета кожи с развитием аллергической реакции и формированием первичных элементов, что происходит крайне редко. Кроме того, большую роль играет состояние общего иммунитета.
Основу патологического процесса составляет воспалительная реакция внутренней оболочки капилляров, вызванная аллергической реакцией антиген-антитело. Роль антигена выполняет микобактерия, гематогенным путём попавшая в кожу из очага туберкулёзной инфекции, уже существующего в организме, в том числе и в латентном варианте. В качестве очагов инфекции могут выступать регионарные лимфатические узлы, кишечник, поражённые суставы и внутренние органы.
В ответ на внедрение антигена в кожу иммунная и ретикулярная системы дермы начинают выработку антител, сенсибилизируя слои кожи и располагающиеся в ней структуры, в том числе - капилляры. Клетки, вовлечённые в аллергический процесс, начинают продуцировать биологически активные вещества, изменяющие сосудистую проницаемость. Во внутренней оболочке мелких сосудов возникают явления воспаления, что облегчает попадание возбудителя патологического процесса из кровотока в кожу и становится причиной развития васкулита, являющегося основой папулонекротического туберкулёза кожи.
• Папулёзная разновидность - первичным элементом является папула воспалительного генеза, мелкая, плотная на ощупь.
• Пустулёзная разновидность - первичным элементом является пустула, возникающая на месте папулы, наполненная полупрозрачным содержимым, которое выделяется при надавливании.
Глубокий (акнит).
• Пустулёзная форма - первичным элементом является миллиметровая пустула с некротическими массами внутри и корочкой в центре, при снятии корочки открывается язвочка с исходом в рубец в виде «штампа».
• Папулёзно-пустулёзная - первичным элементом является наполненная гноем и покрытая коркой кратерообразная пятимиллиметровая папулопустула с некрозом в центре. Элемент разрешается рубцеванием с образованием бурой каймы по периметру рубца на фоне снижения иммунитета и отрицательных туберкулиновых проб.
Основу патологического процесса составляет воспалительная реакция внутренней оболочки капилляров, вызванная аллергической реакцией антиген-антитело. Роль антигена выполняет микобактерия, гематогенным путём попавшая в кожу из очага туберкулёзной инфекции, уже существующего в организме, в том числе и в латентном варианте. В качестве очагов инфекции могут выступать регионарные лимфатические узлы, кишечник, поражённые суставы и внутренние органы.
В ответ на внедрение антигена в кожу иммунная и ретикулярная системы дермы начинают выработку антител, сенсибилизируя слои кожи и располагающиеся в ней структуры, в том числе - капилляры. Клетки, вовлечённые в аллергический процесс, начинают продуцировать биологически активные вещества, изменяющие сосудистую проницаемость. Во внутренней оболочке мелких сосудов возникают явления воспаления, что облегчает попадание возбудителя патологического процесса из кровотока в кожу и становится причиной развития васкулита, являющегося основой папулонекротического туберкулёза кожи.
• Папулёзная разновидность - первичным элементом является папула воспалительного генеза, мелкая, плотная на ощупь.
• Пустулёзная разновидность - первичным элементом является пустула, возникающая на месте папулы, наполненная полупрозрачным содержимым, которое выделяется при надавливании.
Глубокий (акнит).
• Пустулёзная форма - первичным элементом является миллиметровая пустула с некротическими массами внутри и корочкой в центре, при снятии корочки открывается язвочка с исходом в рубец в виде «штампа».
• Папулёзно-пустулёзная - первичным элементом является наполненная гноем и покрытая коркой кратерообразная пятимиллиметровая папулопустула с некрозом в центре. Элемент разрешается рубцеванием с образованием бурой каймы по периметру рубца на фоне снижения иммунитета и отрицательных туберкулиновых проб.
Диагностика
Диагноз выставляет дерматолог на основании клинических симптомов, типичного «штампованного» рубцевания, данных гистологии, положительных туберкулиновых проб и рентгенографии первичного туберкулезного очага. В сложных случаях прибегают к постановке биологических проб с животными. Гистологически определяется поражение всех слоёв кожи и подкожно-жировой клетчатки в виде эпителиоидно-клеточной гранулемы с гигантскими клетками Лангханса, окруженной валом из Т-лимфоцитов. Туберкулиновые пробы включают в себя пробу Манту, пробу Коха и накожную градуированную туберкулиновую пробу.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику проводят с юношескими угрями, кольцевидной гранулёмой, масляными фолликулитами, узелковым васкулитом, злокачественным пустулёзом, бугорковым сифилидом, каплевидным парапсориазом, узелковым пруриго (почесухой), лимфоматоидным папулёзом.
Лечение
Терапия комплексная, проводится фтизиатром после консультации с дерматологом и инфекционистом, включает использование противотуберкулёзных препаратов по индивидуальным схемам (в расчёте на килограмм веса пациента) в комплексе с витаминотерапией, препаратами железа и иммуностимуляторами. Эффективно применение УФО. При локализации процесса на лице может потребоваться консультация косметолога. Прогноз при отсутствии серьёзной первичной туберкулёзной патологии благоприятный. Профилактика заключается в хорошем питании, закаливании, раннем выявлении и своевременном лечении патологии. Обязательно диспансерное наблюдение.
Похожие заболевания
Связанные стандарты мед. помощи
Основные медуслуги (по которым подбираются клиники)
Консультации врачей
- Консультация фтизиатра
- Консультация офтальмолога
Нехирургическое лечение
- Бронхоальвеолярный лаваж
Клиники с лучшими ценами (по 11 выбранным медуслугам)
|
| ГКБ им. С.П. Боткина во 2-м Боткинском проезде - Москва (м. Беговая) | +7(499..показать+7(499) 116-82-39 +7(499) 490-03-03 +7(800) 600-31-41 |
рейтинг: 4.4
|
10500₽ | |
| КДЦ НМХЦ им. Пирогова в Гагаринском переулке - Москва (м. Смоленская) | +7(499..показать+7(499) 464-03-03 |
— | 14700₽ | |
| КДЦ Измайловский НМХЦ им. Пирогова - Москва (м. Первомайская) | +7(499..показать+7(499) 464-03-03 |
— | 14700₽ | |
| КДЦ МЕДСИ на Красной Пресне - Москва (м. Краснопресненская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 432-07-59 |
рейтинг: 4.4
|
17230₽ | |
| Волынская больница на Староволынской - Москва (м. Славянский бульвар) | +7(495..показать+7(495) 620-80-95 +7(495) 442-67-57 +7(499) 144-76-79 |
— | 20700₽ | |
| Мединцентр в 4-ом Добрынинском переулке - Москва (м. Добрынинская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 933-86-48 +7(495) 933-86-49 +7(499) 237-38-52 +7(499) 237-40-04 |
рейтинг: 4.5
|
20937₽ | |
| Мединцентр во 2-ом Боткинском проезде - Москва (м. Беговая) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 945-79-82 +7(495) 653-14-57 |
рейтинг: 4.6
|
20937₽ | |
| НКЦ ОАО «РЖД» на Волоколамском шоссе - Москва (м. Тушинская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 925-02-02 +7(495) 925-68-86 |
рейтинг: 4.4
|
4504₽ (90%*)✘Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг | |
| ЦКБ №2 ОАО «РЖД» - Москва (м. Ростокино) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 727-00-03 +7(499) 187-08-17 |
рейтинг: 4.4
|
5212₽ (90%*)✘Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг | |
| Военно-медицинская академия им. С.М.Кирова - Санкт-Петербург (м. Площадь Ленина) | +7(812..показать+7(812) 292-34-35 +7(812) 292-32-86 |
— | 5680₽ (90%*)✘Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг | |
| * - клиника оказывает не 100% из выбранных услуг. Подробнее при нажатии на цену. | ||||