Трехпредсердное сердце

• МКБ-10
• Q24.2 Трехпредсердное сердце

 Трехпредсердное сердце. Врожденная аномалия сердца, при которой в левом предсердии имеется перегородка, разделяющая его на две камеры. При трехпредсердном сердце больные страдают повторными респираторными заболеваниями, отставанием в физическом развитии, одышкой, периферическим цианозом, кашлем, сердечной недостаточностью. Трехпредсердное сердце обнаруживается при проведении комплексной диагностики, включающей аускультацию, ЭКГ, рентгенографию, ЭхоКГ, зондирования полостей сердца. Хирургическая коррекция трехпредсердного сердца заключается в удалении мембранозной перегородки и закрытии ДМПП.

 Трехпредсердное сердце характеризуется наличием в полости левого предсердия фиброзно-мышечной диафрагмы, разделяющей его на две части. Трехпредсердное сердце является редким врожденным пороком сердца, составляющим в кардиологии 0,1-0,4% всех врожденных сердечных аномалий. Статистика показывает незначительное преобладание трехпредсердного сердца у лиц мужского пола (в соотношении 1,5:1). Трехпредсердное сердце может встречаться изолированно или сочетаться с другими ВПС, чаще - с дефектом межпредсердной перегородки, реже - с тетрадой Фалло, атрезией трикуспидального клапана, транспозицией магистральных сосудов.
 Причиной формирования трехпредсердного сердца служат эмбриологические нарушения развития первичной межпредсердной перегородки. При этом общая легочная вена оказывается захваченной рогом правого предсердного синуса, что препятствует ее нормальному внедрению в левое предсердие.

Особенности гемодинамики при трехпредсердном сердце.

 Сущность и степень гемодинамических нарушений при трехпредсердном сердце определяется наличием и величиной отверстия в мембране, а также сопутствующими ВПС. При изолированном трехпредсердном сердце гемодинамические нарушения связаны с затруднением оттока крови из системы легочных вен и аналогичны таковым при митральном стенозе. Выраженность расстройств гемодинамики находится в обратной зависимости от площади сообщения между камерами левого предсердия. Изолированная форма трехпредсердного сердца сопровождается ранним возникновением застоя в легочном круге кровообращения и ве­нозной легочной гипертензии.
 При I анатомическом варианте трехпредсердного сердца постнатальное кровообращение может осуществляться только через дефект в межпредсердной перегородке. В этом случае из верхней камеры левого предсердия кровь сначала поступает через ДМПП в правое предсердие, затем через этот же дефект сбрасывается в нижнюю камеру левого предсердия. Таким образом, в левый желудочек и аорту попадает смешанная вено-артериальная кровь, что обусловливает развитие гипоксемии.
 Важную роль в клиническом течении трехпредсердного сердца играет наличие и расположение ДМПП по отношению к обтурирующей мембране. При низком расположении ДМПП имеет место сообщение правого предсердия с передненижней камерой левого предсердия; при высоком - с задневерхней. В случае существования двух дефектов в межпредсердной перегородке, правое предсердие сообщается с полостями обеих камер левого предсердия.

 Дополнительной фиброзно-мышечной перегородкой левое предсердие разделяется на задневерхнюю (дорсокраниальную) полость, в которую впадают легочные вены, и передненижнюю (вентрокаудальную) полость, сообщающуюся с митраль­ным клапаном и ушком предсердия. Обтурирующие мембраны в трехпредсердном сердце могут быть трех видов - диафрагмоподобные, тубулярные и в виде часового стекла. При наличии фиброзного тяжа в левом предсердии говорят о неполной форме трехпредсердного сердца.
 Возможность сообщения между полостями левого предсердия определяется наличием в мембране отверстий, в связи с чем выделяется три варианта трехпредсердного сердца.
 • I - отверстия в мембране отсутствуют, камеры левого предсердия между собой не сообщаются.
 • II - в мембране имеется одно или несколько небольших отверстий, но их площадь не обеспечивает адекватного сообщения между камерами.
 • III - в мембране имеется одно большое отверстие, обеспечивающее свободное поступление крови из задневерхней камеры левого предсердия в передненижнюю.

 Сроки клинической манифестации порока зависят от размеров стенозирующего сообщения между камерами сердца, объема и направления шунта крови через ДМПП. При узком отверстии в фиброзно-мышечной мембране симптоматика развивается практически с рождения. В этом случае у детей часто возникают повторные ОРВИ и пневмонии, наблюдается отставание в физическом развитии, рано развивается сердечная недостаточность. Для трехпредсердного сердца характерны кашель, одышка, акроцианоз, кровохарканье, постоянные хрипы в легких. Объективное обследование выявляет отеки на лице и конечностях, гепатомегалию. При выраженном стенозе продолжительность жизни детей не превышает 6 месяцев.
 Ассоциированные симптомы: Боль в груди слева. Боль в грудной клетке. Кашель. Кровохарканье. Одышка.

 Поскольку трехпредсердное сердце не имеет специфических проявлений, его диагностика весьма затруднительна. Аукультативная картина трехпредсердного сердца характеризуется громким, расщепленным II тоном, мезодиастолическим шумом с пресистолическим усилением. ЭКГ-признаки соответствуют перегрузке и гипертрофии правых отделов сердца. При анализе рентгенограмм констатируется кардиомегалия, усиление легочного рисунка за счет переполнения вен, который имеет сетчатое мелкоячеистое строение, расширение ствола легочной артерии.
 Эхокардиография позволяет обнаружить анатомические и функциональные признаки трехпредсердного сердца: фиброзно-мышечную перегородку, разделяющую левое предсердие на две неравные камеры; межпредсердное сообщение, легочную гипертензию. С помощью зондирования сердца определяются достоверные признаки порока: повышенное давление в правом желудочке и легочной артерии; нормальное давление в камере, примыкающей к митральному клапану. Ангиография легких обнаруживает замедление кровотока по легочным венам.
 У детей трехпредсердное сердце необходимо отличать от респираторного дистресс-синдрома новорожденных, аномального дре­нажа легочных вен, гипоплазии левых отделов сердца, митрального стеноза, миксомы левого предсердия, пер­вичной легочной гипертензии. У взрослых дифференциальная диагностика, в первую очередь проводится с заболеваниями легких.

• 35% Сравни Дефект аортолегочной перегородки
• 34% Сравни Открытый атриовентрикулярный канал
• 32% Сравни Транспозиция магистральных сосудов
• 30% Сравни Митрально-аортальный порок
• Показать все