Аномалии развития позвоночника

• МКБ-10
• Q76 Врожденные аномалии [пороки развития] позвоночника и костей грудной клетки

 Аномалии развития позвоночника. Врожденные состояния, сопровождающиеся изменением числа или конфигурации позвонков. В зависимости от вида и выраженности изменений аномалии развития позвоночника могут проявляться различными симптомами или протекать бессимптомно. К аномалиям развития позвоночника относятся расщепление позвонков, синдром Клиппеля-Фейля, синдром добавочных шейных ребер, клиновидные позвонки, люмбализация и сакрализация. Если аномалии развития позвоночника приводят к выраженной деформации, болевому синдрому, неврологическим расстройствам, то они требуют хирургической коррекции.

 Аномалии развития позвоночника. Врожденные состояния, сопровождающиеся изменением числа или конфигурации позвонков. В зависимости от вида и выраженности изменений аномалии развития позвоночника могут проявляться различными симптомами или протекать бессимптомно.
 Любая аномалия развития позвоночника снижает статическую устойчивость позвоночного столба и повышает вероятность развития приобретенных болезней позвоночника.

Синдром Клиппеля-Фейля.

 Синдром Клиппеля-Фейля (другое название - синдром короткой шеи) заключается в конкресценции (сращении шейных позвонков). Иногда между собой сращиваются не только шейные, но и верхние грудные позвонки.
 Эта аномалия развития позвоночника проявляется выраженным укорочением шеи, снижением границы роста волос, ограничением движений при поворотах головы в сторону, «гордой посадкой головы» (голова слегка отклоняется кзади). В некоторых случаях у пациентов с синдромом Клиппеля-Фейля имеются выраженные кожные складки от ушей до плеч.
 Синдром короткой шеи нередко сочетается с другими аномалиями развития позвоночника (шейные ребра, Spina bifida), сердечно-сосудистой и нервной системы. Неврологические симптомы могут отсутствовать. В некоторых случаях возможно сдавление корешков, сопровождающееся нарушением чувствительности, снижением силы рук или парезами.

Синдром добавочных шейных ребер.

 Как правило, протекает бессимптомно, выявляется случайно при проведении рентгенологического исследования. Иногда характерные для этой аномалии развития симптомы появляются после перенесенной инфекции, травмы или переохлаждения.
 Пациентов могут беспокоить боли, слабость в мышцах рук, сопровождающиеся нарушением нормального тонуса сосудов и питания кожи (потливость, холодная, бледная, синюшная кожа).

Расщепление позвонков (Spina bifida).

 Самая распространенная аномалия развития позвоночника. В большинстве случаев встречается незаращение дужек V поясничного или I крестцового позвонка. Незаращение дужек других позвонков и расщепление тела позвонка выявляются реже.
 • Закрытое расщепление позвоночника.
 Встречается чаще. Может протекать бессимптомно или сопровождаться умеренными болями в области поясницы и крестца.
 При развитии рубцовых изменений в области корешков появляются нарушения чувствительности и парезы по ходу иннервации сдавленного нерва. Нарушается регуляция тонуса сосудов и питание кожи, обуславливающие развитие отеков и появление язв.
 • Открытое расщепление позвоночника.
 Встречается реже. Страдает 1 из 1000-1500 новорожденных. Тяжелая аномалия развития позвоночника, сопровождающаяся другими дефектами развития (дисплазия спинного мозга, нарушение развития корешков и оболочек спинного мозга). В тяжелых случаях расщепляются не только позвонки, но и спинной мозг. Через расщепление позвонка наружу выпячиваются оболочки и вещество спинного мозга.
 В области спины новорожденного на уровне расщепления имеется грыжевое выпячивание, не покрытое мышцами и кожей. В состав грыжевого мешка могут входить только оболочки спинного мозга (менингоцеле) или оболочки и вещество спинного мозга (менингомиелоцеле). При тяжелых грыжах спинного мозга выявляются нарушения чувствительности, трофические расстройства, нарушения двигательных и тазовых функций.
 Диагностика расщепления позвонков и других аномалий развития позвоночника осуществляется при помощи КТ позвоночника. Для визуализации мягкотканных структур (спинной мозг, связки, межпозвоночные диски и тд ) проводится МРТ позвоночника.

Люмбализация и сакрализация.

 Сращение крестца с V поясничным позвонком и отделение I крестцового позвонка от крестца может протекать бессимптомно. При сдавлении корешков развиваются нарушения чувствительности, парезы и трофические расстройства в области иннервации.

Клиновидные позвонки.

 Распространенная аномалия развития позвоночника. В отличие от обычных позвонков, клиновидные позвонки (полупозвонки) состоят из полутела и полудуги с остистым отростком. Могут встречаться во всех отделах позвоночника. Являются одной из причин развития сколиоза.

 Ассоциированные симптомы: Боль в копчике. Боль в шейном отделе позвоночника. Потливость.

 Позвоночник человека состоит из шейного (7 позвонков), грудного (12 позвонков), поясничного (5 позвонков), крестцового (5 позвонков) отделов и копчика (1-3 позвонка).
 Между позвонками расположены упругие эластичные межпозвонковые диски, выполняющие роль амортизаторов. Позвонки имеют отростки, которые соединяются с отростками расположенных выше и ниже позвонков, образуя суставы. В центре каждого позвонка расположено отверстие, в котором проходит покрытый оболочкой спинной мозг.

 Все аномалии развития позвоночника можно разделить на три группы:
 Изменение количества позвонков:
 • окципитализация (сращение затылочной кости и I шейного позвонка);
 • сакрализация (сращение крестца и V поясничного позвонка);
 • люмбализация (отделение I кресцового позвонка от крестца).
 • слияние нескольких позвонков.
 Изменение формы позвонков:
 • клиновидные позвонки (при задержке развития позвонков в передних отделах);
 • спондилолиз (при задержке развития позвонков в задних отделах).
 Недоразвитие отдельных частей позвонков:
 • незаращение дужек и тел позвонков.

 При слабо или умеренно выраженном корешковом синдроме (нарушение чувствительности, движений и питания тканей в результате сдавления корешков) проводится консервативное лечение в отделении травматологии. Выраженный корешковый синдром, не поддающийся консервативной терапии, является показанием для операции на позвоночнике. Проводится удаление добавочных шейных ребер (резекция ребра), иссечение рубцов и спаек. При грыжах спинного мозга лечение только оперативное.

• 23% Сравни Киста копчика
• 22% Сравни Грудной спондилез
• 21% Сравни Вывих локтевого сустава
• 21% Сравни Спондилолистез у детей
• Показать все

• Кифосколиотическая деформация у взрослых

• Стандарт специализированной медицинской помощи детям при врожденных аномалиях нервной системы