Продолжая работу с сайтом, вы разрешаете использование сookies и соглашаетесь с политикой конфиденциальности.
.,о.,р..и.:г,.и.,н.;н.,а;,л.. .,н.:а,.х.,о.,д.;и.,т..с.:я,, ..н.;а., .,k;,i..b.:e,;r.,i.,s.,.;.r.:u,

Синдром Клиппеля-Фейля

ДобавьАналогиСравни
Используемые препараты: Ещё... скрыть
Препаратов не найдено
  1. МКБ-10 коды
  2. Описание
  3. Причины
  4. Клиническая картина
  5. Лечение
  6. Прогноз
  7. Похожие заболевания
  8. Связанные клинические рекомендации
  9. Основные медицинские услуги
  10. Клиники для лечения

Другие названия и синонимы

Klippel-Feil syndrome.
Синдром Клиппеля-Фейля

МКБ-10 коды

Описание

 М. Klippel и A. Feil описали врожденный порок развития с характерной триадой симптомов: короткая шея, низкорасположенная граница волос на шее, ограничение подвижности головы.

Причины

 Аномалия развивается в результате нарушения васкуляризации, сегментации, аплазии, гипоплазии, задержки слияния парной закладки позвонков в эмбриональном и фетальном периодах. Сформировавшиеся синостозы шейных, а иногда и верхних грудных позвонков, уменьшение числа шейных позвонков до 4-5, несращение дуг и тел позвонков определяют клиническую картину и тяжесть деформации при данном синдроме.

Клиническая картина

 Классическая триада симптомов при синдроме Клиппеля-Фейля включает короткую шею, низкорасположенную границу волос на шее и ограничение подвижности головы. Наиболее выраженным симптомом является укорочение шеи, но в плане диагностики наиболее информативным симптомом является ограничение движений головы. В большей степени страдают ротационные движения.
 Синдром Клиппеля-Фейля нередко сочетается с другими аномалиями развития. Так, у 25-30% больных определяются сколиоз, крыловидные складки шеи, ригидная костная форма кривошеи, высокое стояние лопатки - болезнь Шпренгел. Выявляются аномалии развития верхних и нижних конечностей: синдактилия, гипоплазия I пальца кисти, дополнительные пальцы, гипоплазия грудной мышцы, гипоплазия верхней конечности, отсутствие локтевой кости, деформации стоп.
 Скрытые аномалии развития внутренних органов у больных с этим заболеванием представляют большую угрозу для жизни больного, чем сам синдром. У 35% больных имеются тяжелые аномалии развития почек в виде аплазии, гипоплазии, гипоплазии лоханок, гидронефроза, эктопии мочеточников. Довольно часто встречаются аномалии развития сердечно-сосудистой системы (дефекты межжелудочковой перегородки, незаращение артериального (боталлова) протока, декстропозиция аорты, отсутствие легкого и ).
 Нарушение развития позвоночного столба сопровождается нарушениями развития нервной системы. В раннем возрасте изменения со стороны ЦНС могут проявляться в виде синкинезий - непроизвольных содружественных движений рук, кистей. В более старшем возрасте неврологическая симптоматика в ряде случаев дополняется вторичными изменениями спинного мозга и корешков, развившимися на почве дегенеративных изменений позвоночника, сужения позвоночного канала, протрузии основания черепа.
 Рентгенологическая картина.
 На основании рентгенологического метода исследования по Фейлю различают два типа заболевания.
 При первом типе заболевания G и Си слиты в единый костный конгломерат, в который вовлечены и другие шейные позвонки. Обычно шейный отдел позвоночника представлен четырьмя - пятью позвонками. Встречаются другие аномалии развития позвонков, преимущественно незаращение дуг позвонков (spina bifida).
 Второй тип заболевания по Фейлю характеризуется наличием синостоза атлантозатылочного сустава, костными сращениями нижележащих позвонков, шейных ребер. Аномалия шейного отдела позвоночника сочетается с неврологическими расстройствами.
 Для выявления нестабильности позвонков, сужения позвоночного канала, гипоплазии и аплазии дисков, гипермобильности суставов рентгенограммы шейного отдела позвоночника в сагиттальной плоскости выполняют в положении максимального сгибания и разгибания головы.
 Ассоциированные симптомы: Боль в шее. Боль в шее спереди. Боль в шейном отделе позвоночника. Слабость мышц (парез). Тяжесть в голове.

Лечение

 Консервативное лечение, направленное на увеличение объема движений головы, - специальные упражнения, вытяжение, применение воротника - существенных изменений не дает.
 При синдроме Клиппеля-Фейля предложена косметическая операция, при которой предусматривается удаление расположенных выше, чем в норме, четырех первых ребер - цервикализации по Бонола. Производят паравертебральный разрез между остистыми отростками и внутренним краем лопатки. От внутреннего края лопатки отсекают трапециевидную и ромбовидную мышцы. Их отводят кнутри, а лопатку кнаружи. На протяжении 10-18 см резецируют I-IV ребра и удаляют надкостницу. Иммобилизацию осуществляют гипсовой кроваткой, а затем полиэтиленовым головодержателем.
 Операцию выполняют на одной стороне, а после восстановительного лечения - на другой.

Прогноз

 Для функции неблагоприятный, сохраняется ограничение движений головы. Вторичные дегенеративные изменения позвоночника в редких случаях приводят к тяжелым неврологическим расстройствам.

Похожие заболевания

Связанные клинические рекомендации

Основные медуслуги (по которым подбираются клиники)

Клиники с лучшими ценами (по 7 выбранным медуслугам)

 Фильтры:
X
X
X
Цена
 
 
Всего: 1294 в 73 городах
Клиника Инновационных Технологий на Юровской - Москва (м. Пятницкое шоссе) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 777-55-80
рейтинг: 4.5
12390₽
Энергия Здоровья на проспекте Энгельса - Санкт-Петербург (м. Удельная) +7(812..показать+7(499) 116-82-39
+7(812) 701-03-03
рейтинг: 4.5
15510₽
МЦ Гайде на Херсонской 2 - Санкт-Петербург (м. Площадь Александра Невского) +7(499..показать+7(499) 116-82-39
рейтинг: 4.4
18449₽
МЦ Гайде на Херсонской 4 - Санкт-Петербург (м. Площадь Александра Невского) +7(812..показать+7(499) 116-82-39
+7(812) 322-93-90
рейтинг: 4.4
18649₽
ДМЦ Гайде на Лиговском проспекте - Санкт-Петербург (м. Лиговский проспект) +7(499..показать+7(499) 116-82-39
рейтинг: 4.4
18649₽
Юсуповская больница на Нагорной - Москва (м. Нагорная) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 104-98-74
рейтинг: 4.4
21750₽
Скандинавия на Парадной - Санкт-Петербург (м. Чернышевская) +7(499..показать+7(499) 116-82-39
рейтинг: 4.5
29750₽
КДЦ МЕДСИ на Красной Пресне - Москва (м. Краснопресненская) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 432-07-59
рейтинг: 4.4
37760₽
К+31 Запад на Академика Павлова - Москва (м. Молодежная) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 106-13-44
рейтинг: 4.4
39920₽
К+31 на Лобачевского - Москва (м. Проспект Вернадского) +7(499..показать+7(499) 116-82-39
+7(499) 519-37-34
+7(495) 106-13-44
рейтинг: 4.5
46120₽
42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1
Доступно только при использовании PRO аккаунта
Модератор контента: Васин А.С.