Киберис использует Cookie для хранения данных и без них работать не может. Продолжая работу с сайтом, вы разрешаете использование сookies и соглашаетесь с политикой конфиденциальности.

.,о.,р..и.:г,.и.,н.;н.,а;,л.. .,н.:а,.х.,о.,д.;и.,т..с.:я,, ..н.;а., .,k;,i..b.:e,;r.,i.,s.,.;.r.:u,
Главная / Заболевания и синдромы / Рецидивирующий полихондрит

Рецидивирующий полихондрит

Содержание

  1. Описание
  2. Дополнительные факты
  3. Симптомы
  4. Течение и стадии
  5. Диагностика
  6. Дифференциальная диагностика
  7. Лечение
  8. Основные медицинские услуги
  9. Клиники для лечения

Названия

 Название: Рецидивирующий полихондрит.

Рецидивирующий полихондрит

Описание

 Рецидивирующий полихондрит. Редкое воспалительное заболевание, поражающее хрящевые структуры и соединительную ткань различных органов и систем. Предположительно имеет аутоиммунную природу. Самым распространенным симптомом является поражение ушных раковин, далее, в порядке убывания – артрит, хондрит носовой перегородки, разнообразные поражения глаз, поражение дыхательной системы (трахеи, гортани и бронхов), воспалительные процессы в сердечно-сосудистой системе. Вначале протекает волнообразно. Со временем периоды обострений и ремиссий часто сменяются постепенно прогрессирующим течением. Лечение рецидивирующего полихондрита обычно консервативное, с использованием глюкокортикоидов. При тяжелом поражении трахеи, гортани и сердечных клапанов требуется оперативное вмешательство.

Дополнительные факты

 Рецидивирующий полихондрит – болезнь воспалительного характера, поражающая хрящи и соединительную ткань. Могут страдать уши, суставы, носовая перегородка, трахея, гортань, сердечные клапаны, глаза, кровеносные сосуды и почки. В начальный период обычно наблюдается серия обострений и ремиссий. В последующем течение ревматического полихондрита часто становится прогредиентным. Лечение, в основном, консервативное. В ряде случаев приходится проводить операции, чтобы восстановить функции поврежденных в результате воспаления жизненно важных органов.
 Болезнь может развиться в любом возрасте, однако пик заболеваемости приходится на период от 40 до 50 лет. Женщины и мужчины болеют одинаково часто. Рецидивирующий остеохондрит относится к числу очень редких заболеваний – к настоящему моменту во всем мире зарегистрировано всего около 800 случаев. Причины, провоцирующие факторы и механизмы развития пока неизвестны, однако, характерные изменения уровня антител в крови позволяют предположить, что болезнь имеет аутоиммунный характер.

Рецидивирующий полихондрит

Симптомы

 Клинические проявления рецидивирующего полихондрита разнообразны по месту поражения, продолжительности и выраженности. В первые годы болезни течение обычно рецидивирующее, волнообразное, в последующем может сменяться прогрессирующим. Рецидивы могут наблюдаться как в одной и той же области, так и в разных.
 Дебют болезни может напоминать лихорадку неясного генеза и сопровождаться повышением температуры, слабостью и болью в мышцах. В последующем к общим симптомам присоединяются локальные воспалительные процессы.
 Первое место по частоте поражения занимают ушные раковины (от 85 до 95% случаев). Ухо становится болезненным, отечным, уплотненным и приобретает фиолетово-багровый оттенок. Мочка при этом остается интактной. Воспаление обычно двухстороннее: во время первой атаки поражается одно ухо, во время последующих – другое или оба. Атака длится от нескольких дней до нескольких недель, затем симптомы исчезают. В результате повторных воспалительных процессов количество хрящевой ткани уменьшается, и ухо деформируется, становится бесформенным, отвисшим и дряблым. Если воспаление распространяется на среднее и внутреннее ухо, возможны слуховые и вестибулярные расстройства.
 На втором месте по распространенности – артропатии (от 52 до 85% случаев). Могут проявляться в виде артралгий, моно- или полиартритов и захватывать крупные и мелкие суставы, а также грудино-реберные сочленения. В последнем случае возможны боли и ограничение дыхательных экскурсий легких. Деформации в результате воспаления не возникает. Симптомы проходят самостоятельно или на фоне приема НПВП.
 Чуть реже наблюдается хондрит носовой перегородки (от 48 до 72% случаев), сопровождающийся ринореей, заложенностью, неприятным чувством распирания и носовыми кровотечениями. При длительном воспалении или повторных атаках хрящ сморщивается, в результате чего спинка носа спадается и развивается седловидная деформация.
 Поражение глаз отмечается в 50% случаев. Возможна офтальмоплегия, периорбитальный отек, проптоз с хемозом (выпячивание глазного яблока, сопровождающееся отеком конъюнктивы), реже – склерит, эписклерит, конъюнктивит и сухой кератоконъюнктивит, увеит, ретинопатия, ишемическая нейропатия глазного нерва, артериальные и венозные тромбозы сетчатки.
 Примерно в четверти случаев при рецидивирующем полихондрите возникает поражение дыхательных путей. В некоторых случаях ограниченное воспаление может протекать бессимптомно и не оказывать влияния на состояние пациента. Однако в целом это – наиболее тяжелое проявление рецидивирующего полихондрита, занимающее первое место в числе причин смерти пациентов.
 При поражении трахеи и гортани появляется одышка, непродуктивный кашель, затруднения дыхания, боли, осиплость голоса и дисфония. При воспалении в области бронхов развивается клиническая картина, напоминающая бронхиальную астму. На ранних стадиях воспаления затруднения дыхания обусловлены отеком соединительной ткани. В последующем, вследствие разрушения хрящей возможно спадение пораженных участков дыхательных путей при глубоком, резком вдохе и выдохе.
 Слуховые и вестибулярные нарушения наблюдаются у каждого четвертого больного рецидивирующим полихондритом. Возможен шум в ушах, снижение слуха, ощущение заложенности уха и головокружения.
 Заложенность носа. Заложенность уха. Кашель. Лейкоцитоз. Нарушение терморегуляции. Одышка. Шум в ушах.

Течение и стадии

 Еще одна группа симптомов, выявляемая в каждом четвертом случае рецидивирующего полихондрита и, как и поражение дыхательных путей, нередко становящаяся причиной смерти больных, – поражение сердечно-сосудистой системы. Чаще всего при рецидивирующем полихондрите наблюдается аортальная недостаточность, реже развиваются аритмии, перикардиты и нарушения проводимости.

Диагностика

 Редкость заболевания и разнообразие клинической симптоматики создают немалые трудности при диагностике. Симптомы рецидивирующего остеохондрита могут напоминать проявления бронхолегочных инфекций, травматических повреждений, аллергии, опухолей и различных ревматических заболеваний. В среднем диагноз «рецидивирующий полихондрит» выставляется спустя год или более после появления первых симптомов. Большинство пациентов проходит обследование у нескольких узких специалистов. Ситуацию осложняет отсутствие патогномоничных инструментальных и лабораторных тестов, применяемых для выявления рецидивирующего полихондрита.
 В настоящее время при постановке диагноза рецидивирующий полихондрит чаще всего применяют критерии McAdam, основывающиеся на клинических симптомах болезни. Диагноз считается достоверным при выявлении трех из шести признаков:
 • Двусторонний воспалительный процесс в области ушных раковин.
 • Наличие неэрозивного серонегативного артрита.
 • Воспаление в области носовой перегородки.
 • Поражение глаз.
 • Воспаление хрящевых структур трахеи, гортани и бронхов.
 • Вестибулярные нарушения.

Дифференциальная диагностика

 В анализах крови определяются изменения, характерные для воспалительного процесса: лейкоцитоз, повышение СОЭ, анемия, увеличение количества альфа- и гамма-глобулинов. При поражении дыхательной системы на рентгенограммах выявляется стеноз трахеи. Для уточнения степени стеноза, оценки изменений в подсвязочном пространстве и окружающих тканях выполняется компьютерная томография и магнитно-ядерная томография. При поражении суставов на рентгеновских снимках наблюдается картина, характерная для ревматоидного артрита: эрозии, сужение суставной щели, периартикулярный остеопороз.
 Дифференциальную диагностику необходимо проводить с ревматоидным артритом, гранулематозом Вегенера, системной красной волчанкой и артериитом Такаясу. При этом следует учитывать, что в 25-35% случаев рецидивирующий полихондрит наблюдается в сочетании с другими аутоиммунными заболеваниями.

Лечение

 При легких поражениях и воспалительных процессах средней тяжести применяются невысокие дозы глюкокортикоидов (15-20 мг). В тяжелых случаях (поражение аорты, сердца, сосудов, дыхательных путей, почек, глаз и внутреннего уха) дозу глюкокортикоидов увеличивают до 40-60 мг. Возможна пульс-терапия, а также комбинация с цитостатическими иммунодепрессантами.
 При тяжелых поражениях бронхов, трахеомаляции, стенозах гортани и трахеи необходимы хирургические вмешательства: трахеоборонхиальное стентирование, сегментарная резекция бронхов или трахеостомия. Развитие аортальной недостаточности является показанием для протезирования клапана либо участка аорты.
 Прогноз при рецидивирующем полихондрите зависит от локализации, тяжести поражения и частоты рецидивов. Продолжительность жизни пациентов после появления первых симптомов рецидивирующего полихондрита колеблется от 10 месяцев до 20 лет.

Основные медуслуги по стандартам лечения

Консультации врачей

Консультация ортопеда
 
Коды: A01.04.003
Консультация артролога
 
Коды: A02.04.003
Коды без услуг:
B01.054 Физиотерапевт

Клиники для лечения с лучшими ценами

 Фильтры:
 
 
 
Цена
 
 
Всего: 235 в 21 городе

Подобранные клиники Телефоны Город (метро) Рейтинг Цена услуг
НИАРМЕДИК на Сретенке +7(495) 152..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39
+7(495) 152-58-65
+7(495) 617-11-71
Москва (м. Сретенский Бульвар)
рейтинг: 4.4
28520ք (90%*)
Клиника Семейная на Каширском шоссе +7(495) 662..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39
+7(495) 662-58-85
Москва (м. Каширская)
рейтинг: 4.4
65340ք (90%*)
Клиника Семейная на Госпитальной площади +7(495) 662..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39
+7(495) 662-58-85
Москва (м. Бауманская)
рейтинг: 4.5
65340ք (90%*)
Клиника Семейная на Героев Панфиловцев +7(495) 662..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39
+7(495) 662-58-85
Москва (м. Сходненская)
рейтинг: 4.2
65340ք (90%*)
Клиника Семейная на Фестивальной +7(495) 662..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39
+7(495) 662-58-85
Москва (м. Речной Вокзал)
рейтинг: 4.3
65340ք (90%*)
Клиника Семейная на Ярославском шоссе +7(499) 519..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39
+7(499) 519-36-68
+7(499) 969-20-02
+7(495) 662-58-85
Москва (м. ВДНХ)
рейтинг: 4.2
65340ք (90%*)
Клиника Семейная на Сергия Радонежского +7(495) 662..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39
+7(495) 662-58-85
Москва (м. Площадь Ильича)
рейтинг: 4.2
65340ք (90%*)
Клиника Семейная на Первомайской +7(495) 662..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39
+7(495) 662-58-85
Москва (м. Измайловская)
рейтинг: 4.2
65340ք (90%*)
Клиника Семейная в Покровском +7(499) 519..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39
+7(499) 519-35-86
+7(499) 969-20-02
+7(495) 662-58-85
Московская область
рейтинг: 4.4
65340ք (90%*)
Клиника Семейная на Университетском проспекте +7(495) 662..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39
+7(495) 662-58-85
Москва (м. Университет)
рейтинг: 4.4
65340ք (90%*)
* - клиника оказывает не 100% из выбранных услуг. Подробнее при нажатии на цену.
42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1
Модератор контента: Васин А.С.