Болезнь Блаунта

• МКБ-10
• Q68.4 Врожденное искривление большеберцовой и малоберцовой костей

 Болезнь Блаунта (болезнь Эрлахера. Блаунта - Биезиня, синдром Барбера, деформирующий остеохондроз большеберцовой кости, деформирующий эпифизит большеберцовой кости) - заболевание, при котором большеберцовая кость искривляется в верхней части, вследствие чего развивается варусная (О - образная) деформация большеберцовой кости. В отдельных случаях наблюдается вальгусная (Х-образная) деформация. Причина развития заболевания - поражение эпифизарного хряща в области мыщелков большеберцовой кости. Обычно страдает внутренний мыщелок, реже наружный. Болезнь развивается либо в 2-3 года, либо возрасте старше 6 лет. Проявляется видимой деформацией верхней трети голени. Диагноз выставляется на основании клинических и рентгенологических признаков. Лечение в большинстве случаев хирургическое.

 Болезнь Блаунта - деформация верхней трети голени, обусловленная поражением эпифизарного хряща большеберцовой кости. Мнения относительно распространенности заболевания различаются. В большинстве медицинских руководств эту патологию относят к числу редко встречающихся, однако некоторые ортопеды полагают, что легкие формы заболевания часто не диагностируются или рассматриваются, как рахитоподобные деформации. Девочки страдают чаще мальчиков.

 Причины возникновения болезни Блаунта окончательно не установлены. Предполагается, что нарушение развития эпифизарного хряща обусловлено локальной остеохондропатией или хондродисплазией. Заболевание может сочетаться с другими врожденными аномалиями развития, не исключен семейный характер наследования. Предрасполагающими факторами считаются избыточная масса тела, раннее начало ходьбы и нарушения эндокринного баланса. Пусковым моментом является перегрузка неподготовленной костно-мышечной системы в сочетании с определенным анатомическим вариантом строения нижней конечности.

 Варусная установка голени становится причиной перегрузки внутреннего или наружного мыщелка большеберцовой кости, вследствие чего эпифизарная зона расширяется, скашивается, смещается внутрь и книзу. Из-за неравномерного распределения нагрузки повышенному давлению подвергаются не только кости, но и мягкие ткани, что приводит к возникновению нейродистрофических расстройств. В результате функция конечности еще больше нарушается, патологические изменения в эпифизе усугубляются. Процесс окостенения нарушается, хрящевые клетки либо превращаются в костную ткань медленнее, чем в норме, либо трансформируются в неполноценную кость, неспособную выдерживать обычные нагрузки. Мыщелок растет под углом, в области метафиза появляется клювовидный выступ, а ниже формируется искривление. В нижних отделах голень остается практически прямой, стопа ротируется кнутри.

 Выделяют две формы болезни Блаунта:
 • Инфантильная. Первые признаки болезни появляются в возрасте 2-3 года. Характерно симметричное поражение обеих голеней.
 • Подростковая. Симптомы заболевания возникают в возрасте старше 6 лет. Обычно поражается одна голень.
 С учетом вида деформации различают:
 • Варусное искривление голеней (О. Образные ноги). Возникает в большинстве случаев.
 • Вальгусное искривление голеней (Х. Образные ноги). Выявляется редко.
 С учетом степени деформации выделяют четыре варианта болезни Блаунта:
 • Потенциальная. Угол искривления не превышает 15 градусов, выявляется краевой склероз (обычно с внутренней стороны, реже - с наружной) в верхней части большеберцовой кости.
 • Умеренно выраженная. Угол искривления 15-30 градусов, определяются деструкция и фрагментация проксимального эпифиза большеберцовой кости.
 • Прогрессирующая. Выявляется обширная фрагментация и расширение проксимального эпифиза в средней части.
 • Быстро прогрессирующая. Ростковая зона в медиальном отделе закрывается, возникает костный мостик между метафизом и эпифизом.

 Признаки болезни Блаунта обычно появляются в возрасте 2-3 года. Первым проявлением становится искривление голеней, связанное с началом ходьбы. В последующем деформация конечностей постепенно увеличивается. Ребенок быстро утомляется, возникает хромота. Характерна неуклюжая «утиная» походка, обусловленная как непосредственно искривлением голеней, так и разболтанностью связок коленного сустава. При двустороннем поражении через некоторое время становится заметной диспропорция в длине верхних и нижних конечностей - ноги относительно укорочены вследствие искривления, поэтому руки выглядят неестественно длинными. В отдельных случаях пальцы рук могут достигать коленных суставов.
 Ассоциированные симптомы: Боль в голени. Деформация суставов. Утиная походка. Хромота.

 Диагноз выставляется на основании характерной клинической и рентгенологической картины. На рентгенографии коленных суставов выявляются следующие изменения:
 • Большеберцовая кость искривлена в верхней части метафиза или практически на границе метафиза и эпифиза. Кость в области искривления выступает в виде клюва.
 • Суставная поверхность большеберцовой кости имеет равномерно вогнутую форму и скошена под углом. Высота внутреннего отдела эпифиза в 2-3 раза меньше нормы. Часто определяются признаки повышенной минерализации, иногда наблюдается краевая фрагментация.
 • Зона роста с внутренней стороны расширена, костно-замыкательные пластинки имеют нечеткие контуры. У детей старшего возраста может выявляться преждевременное закрытие ростковых зон.
 • Кортикальный слой по внутренней поверхности большеберцовой кости утолщен.
 • Из-за скручивания голени тени малоберцовой и большеберцовой кости на снимке наслаиваются друг на друга.

 Дифференциальная диагностика обычно не требуется. Для детального исследования состояния костной и хрящевой ткани в верхних отделах большеберцовой кости может быть назначена КТ коленного сустава, для оценки состояния мягкотканных структур - МРТ коленного сустава.

 Все пациенты с подозрением на болезнь Блаунта, даже при минимальном искривлении голени, должны постоянно наблюдаться у детского ортопеда. При незначительных деформациях (потенциальная степень) назначают массаж и комплекс ЛФК, включающий в себя корригирующие упражнения и обучение корригирующим позам. Ребенка направляют на ГБО-терапию, парафин и грязевые аппликации. При необходимости проводят стимуляцию мышц с использованием специальных препаратов. Пациентам с плоскостопием рекомендуют носить ортопедическую обувь и выполнять специальные упражнения.
 Умеренное и выраженное отклонение большеберцовой кости при болезни Блаунта может стать причиной развития деформирующего артроза, поэтому при выявлении подобных деформаций проводится ранняя профилактика. В младшем возрасте используются этапные гипсовые повязки и специальные ортопедические изделия в сочетании с общеукрепляющей терапией и УФ-облучением. Если деформация не была устранена по достижении 5-6-летнего возраста, ребенка направляют в отделение ортопедии для хирургического устранения деформации.
 Наиболее эффективной методикой является наложение аппарата Илизарова в сочетании с корригирующей высокой остеотомией большеберцовой кости. В ряде случаев дополнительно выполняют низкую остеотомию малоберцовой кости. Иногда между фрагментами кости после остеотомии устанавливают костные аллотрансплантаты. При выраженной нестабильности коленного сустава одновременно проводят пластику связок.
 Прогноз при болезни Блаунта зависит от выраженности деформации, степени поражения ростковой пластинки, своевременного начала лечения и сроков проведения оперативных вмешательств.

• Остеохондроз позвоночника