Другие названия и синонимы
Sclerema of newborns, Болезнь Ундервуда, Липофагическая гранулема.
МКБ-10 коды
Описание
Склерема новорожденных. Крайне тяжелое заболевание, характеризующееся дегидратацией и индурацией подкожной жировой клетчатки. Данная патология сопровождается ухудшением общего состояния ребенка, снижением температуры тела ниже 36°С, прогрессирующей недостаточностью дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Диагноз выставляется на основании клинических проявлений, специфическая диагностика не разработана. Лечение основывается на устранении вероятных провоцирующих факторов, согревании ребенка физическими методами, использовании антибактериальных и гормональных препаратов, витаминных комплексов и симптоматической терапии.
Дополнительные факты
Склерема новорожденных (липофагическая гранулема, болезнь Ундервуда) - это заболевание неонатального периода, которое представляет собой локальное, переходящее в диффузное уплотнение подкожной жировой клетчатки младенца. Склерема новорожденных - очень редкая патология в педиатрии. Впервые описана Ундервудом в 1784 году. Недоношенные дети болеют в 3-6 раз чаще. Пик заболеваемости - 2-5 день жизни ребенка. В 25% случаев на момент родов у матерей наблюдались серьезные нарушения дыхательной, сердечно-сосудистой или эндокринной систем. У детей мужского пола отмечается повышенная склонность к данному заболеванию. Встречается повсеместно, с одинаковой частотой. Даже на фоне проводимой терапии склерема новорожденных зачастую заканчивается летально.
Причины
Этиология склеремы новорожденных доподлинно не известна. Точно установлены только факторы, способствующие ее развитию: недоношенность, снижение иммунитета и анатомо-физиологические особенности строения подкожной жировой клетчатки. Понижать защитные силы ребенка и провоцировать развитие склеремы новорожденных могут переохлаждение, инфекционные заболевания (в тч внутриутробные инфекции, например, микоплазмоз), сепсис, нерациональное питание, гипотрофия, дегидратация. В группу риска входят дети с родовой травмой новорожденных, эндокринными заболеваниями, пороками развития ЦНС и сердечно-сосудистой системы. Анатомо-физиологические особенности жировой клетчатки новорожденных заключаются в повышенном содержании жирных кислот. При снижении температуры тела ниже точки плавления этих кислот, происходит их кристаллизация. Этому процессу также способствуют нарушения метаболизма и спазм микроциркуляторного русла.
Клиническая картина
Склерема новорожденных имеет две основные клинические формы: генерализованную и узловую. Зачастую они возникают одновременно у одного ребенка, крайне редко развиваются изолированно.
Генерализованная форма. Период возникновения - первые 24-48 часов жизни ребенка. Ранние проявления - безболезненные участки индурации подкожной клетчатки каменистой плотности. Первичная локализация - лицо, шея, ягодицы. Размер пораженных участков варьируется от 2 до 7 см в диаметре, контуры нечеткие. Изначальный цвет - бурый, который постепенно переходит в телесный оттенок. По мере развития заболевания возникают новые участки индурации на других частях тела. Не поражаются только поверхности ладоней и стоп, у мальчиков - мошонка. Кожа все больше уплотняется, становится холодной, сухой. При надавливании на уплотнение следа на месте прикосновения пальца не остается. Кожная складка не формируется. Температура тела снижается, может составлять меньше 36°С. Ребенок становится апатичным, аппетит снижается, возникает чрезмерная сонливость. Двигательная активность исчезает полностью. Возникает обезвоживание. Постепенно ослабевает дыхание, снижается ЧСС, АД. Определяется позитивный симптом «белого пятна». Эта форма имеет высокую летальность, смерть наступает на 5-8 день заболевания.
Узловая форма. Манифестация происходит в первые 6 недель жизни. Узловая форма склеремы новорожденных характеризуется индурацией подкожной жировой клетчатки в форме бляшек с четким контуром. Первичная локализация - голени, берда, ягодицы, лопатки. Размер уплотнений - от 8 до 20 Как правило, поражение происходит симметрично. Кожные покровы над бляшками становятся более плотными, сухими, возникает их напряжение. Цвет варьирует от синих до красных оттенков, меняется редко. Тургор кожи повышен. Кожная складка над уплотнением не образуется. Постепенно заболевание может распространяться на прилегающие участки тела. При длительном течении (более 1 недели) зачастую возникает симптом флюктуации. Общее состояние по мере прогрессирования заболевания ухудшается, очень редко - остается без изменений. При ухудшении ребенок неподвижен, сонлив, возникает анорексия, развивается дегидратация. Температура тела снижается, АД, ЧСС и ЧД падают. При адекватной интенсивной терапии в возрасте 4-5 месяцев возможно обратное развитие заболевания и благоприятный прогноз.
Генерализованная форма. Период возникновения - первые 24-48 часов жизни ребенка. Ранние проявления - безболезненные участки индурации подкожной клетчатки каменистой плотности. Первичная локализация - лицо, шея, ягодицы. Размер пораженных участков варьируется от 2 до 7 см в диаметре, контуры нечеткие. Изначальный цвет - бурый, который постепенно переходит в телесный оттенок. По мере развития заболевания возникают новые участки индурации на других частях тела. Не поражаются только поверхности ладоней и стоп, у мальчиков - мошонка. Кожа все больше уплотняется, становится холодной, сухой. При надавливании на уплотнение следа на месте прикосновения пальца не остается. Кожная складка не формируется. Температура тела снижается, может составлять меньше 36°С. Ребенок становится апатичным, аппетит снижается, возникает чрезмерная сонливость. Двигательная активность исчезает полностью. Возникает обезвоживание. Постепенно ослабевает дыхание, снижается ЧСС, АД. Определяется позитивный симптом «белого пятна». Эта форма имеет высокую летальность, смерть наступает на 5-8 день заболевания.
Узловая форма. Манифестация происходит в первые 6 недель жизни. Узловая форма склеремы новорожденных характеризуется индурацией подкожной жировой клетчатки в форме бляшек с четким контуром. Первичная локализация - голени, берда, ягодицы, лопатки. Размер уплотнений - от 8 до 20 Как правило, поражение происходит симметрично. Кожные покровы над бляшками становятся более плотными, сухими, возникает их напряжение. Цвет варьирует от синих до красных оттенков, меняется редко. Тургор кожи повышен. Кожная складка над уплотнением не образуется. Постепенно заболевание может распространяться на прилегающие участки тела. При длительном течении (более 1 недели) зачастую возникает симптом флюктуации. Общее состояние по мере прогрессирования заболевания ухудшается, очень редко - остается без изменений. При ухудшении ребенок неподвижен, сонлив, возникает анорексия, развивается дегидратация. Температура тела снижается, АД, ЧСС и ЧД падают. При адекватной интенсивной терапии в возрасте 4-5 месяцев возможно обратное развитие заболевания и благоприятный прогноз.
Диагностика
Диагностика склеремы базируется на физикальном обследовании и анамнестических данных. При обследовании ребенка педиатром или неонатологом устанавливается локальное или диффузное утолщение подкожной жировой клетчатки, склонность процесса к генерализации. Состояние ребенка тяжелое, температура тела составляет порядка 36,2-35,3°С.
Общие клинические анализы специфических изменений не выявляют. На рентгенограмме пораженных участков тела определяются локальные тени известковой плотности, их конгломераты. Гистологическое исследование проводится редко. Его результаты указывают на некроз подкожной жировой клетчатки, образование кристаллов жирных кислот, фиброз. По периферии от некротизированной жировой ткани формируется грануляционный вал, состоящий из лимфоцитов, фибробластов, гистиоцитов и гигантских клеток.
Важную роль играет дифференциальный диагноз между склеремой и склередемой. Склередема характеризуется отеком подкожной жировой клетчатки, который переходит в индурацию, а в патологический процесс могут вовлекаться стопы, ладони и гениталии. Для склеремы данные явления не характерны. Прогноз при склередеме, как правило, благоприятный - заболевание разрешается спустя 2-3 недели.
Общие клинические анализы специфических изменений не выявляют. На рентгенограмме пораженных участков тела определяются локальные тени известковой плотности, их конгломераты. Гистологическое исследование проводится редко. Его результаты указывают на некроз подкожной жировой клетчатки, образование кристаллов жирных кислот, фиброз. По периферии от некротизированной жировой ткани формируется грануляционный вал, состоящий из лимфоцитов, фибробластов, гистиоцитов и гигантских клеток.
Важную роль играет дифференциальный диагноз между склеремой и склередемой. Склередема характеризуется отеком подкожной жировой клетчатки, который переходит в индурацию, а в патологический процесс могут вовлекаться стопы, ладони и гениталии. Для склеремы данные явления не характерны. Прогноз при склередеме, как правило, благоприятный - заболевание разрешается спустя 2-3 недели.
Лечение
Лечение склеремы новорожденных проводится только в условиях стационара. Новорожденный помещается в кювез для поддержания оптимальной температуры и влажности воздуха, профилактики переохлаждения. При выраженной гипотермии показано использование физических методов согревания - грелок. Проводится легкий массаж тела с целью улучшения микроциркуляции и повышения температуры кожных покровов. Соблюдается полноценное питание: число кормлений, объем еды, соотношение и количество белков, жиров и углеводов должно соответствовать возрастным нормам. Предпочтение отдается грудному вскармливанию. При этом мать ребенка также должна получать сбалансированное питание.
С целью профилактики вторичных септических осложнений используются антибактериальные средства широкого спектра действия, как правило - цефалоспорины II-III поколения (цефуроксим, цефтриаксон). Показаны поливитаминные комплексы, содержащие витамины А, Е, системные и топические глюкокортикоиды (преднизолон, флутиказон). При выраженном ослаблении сердечной деятельность применяют сердечные гликозиды (дигоксин), при дыхательной недостаточности ребенок переводится на ИВЛ. В некоторых случаях проводится переливание цельной крови.
Профилактика включает в себя антенатальную охрану плода, предупреждение преждевременных родов. После рождения рекомендуется полноценное грудное вскармливание, соблюдение оптимального температурного режима, регулярные осмотры педиатра или неонатолога. При необходимости вскармливания ребенка искусственными смесями следует проводить регулярный контроль над объемом питания, количеством белков, жиров, углеводов, витаминов и минералов в рационе. Полностью исключается контакт с инфекционными больными.
С целью профилактики вторичных септических осложнений используются антибактериальные средства широкого спектра действия, как правило - цефалоспорины II-III поколения (цефуроксим, цефтриаксон). Показаны поливитаминные комплексы, содержащие витамины А, Е, системные и топические глюкокортикоиды (преднизолон, флутиказон). При выраженном ослаблении сердечной деятельность применяют сердечные гликозиды (дигоксин), при дыхательной недостаточности ребенок переводится на ИВЛ. В некоторых случаях проводится переливание цельной крови.
Профилактика включает в себя антенатальную охрану плода, предупреждение преждевременных родов. После рождения рекомендуется полноценное грудное вскармливание, соблюдение оптимального температурного режима, регулярные осмотры педиатра или неонатолога. При необходимости вскармливания ребенка искусственными смесями следует проводить регулярный контроль над объемом питания, количеством белков, жиров, углеводов, витаминов и минералов в рационе. Полностью исключается контакт с инфекционными больными.
Похожие заболевания
Связанные клинические рекомендации
Основные медуслуги (по которым подбираются клиники)
Консультации врачей
- Консультация отоларинголога
- Консультация маммолога
- Консультация инфекциониста
Нехирургическое лечение
- Лечение псориаза
Что сделать врачу (осмотр)
- Измерение объема лимфоузлов
- Визуальное исследование при инфекционном заболевании
- Визуальное исследование при патологии органа слуха
- Визуальное исследование молочных желез
- Визуальное исследование верхних дыхательных путей
- Определение формы грудной клетки
- Измерение массы тела
- Определение сальности кожи
Другое
- Лечение грибка кожи
Клиники с лучшими ценами (по 14 выбранным медуслугам)
|
| ЛРЦ Минздрава России - Москва (м. Щукинская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 730-98-89 +7(499) 193-13-92 +7(495) 942-40-20 |
рейтинг: 4.6
|
21100₽ (90%*)✘Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг | |
| Семейный доктор на Усачева - Москва (м. Спортивная) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 126-99-31 |
рейтинг: 4.6
|
14310₽ (80%*)✘Клиника оказывает только 80% выбранных медуслуг | |
| МедСемья на 2-й Владимирской - Москва (м. Белорусская) | +7(499..показать+7(499) 116-82-39 +7(499) 653-78-08 |
рейтинг: 4.5
|
19952₽ (80%*)✘Клиника оказывает только 80% выбранных медуслуг | |
| МедСемья на Фестивальной - Москва (м. Речной Вокзал) | +7(499..показать+7(499) 116-82-39 +7(499) 322-42-92 |
рейтинг: 4.5
|
19952₽ (80%*)✘Клиника оказывает только 80% выбранных медуслуг | |
| МедСемья на Брусилова - Москва (м. Юго-Западная) | +7(499..показать+7(499) 116-82-39 +7(499) 653-71-21 |
рейтинг: 4.3
|
19952₽ (80%*)✘Клиника оказывает только 80% выбранных медуслуг | |
| МедСемья на Беломорской - Москва (м. Беломорская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 645-86-86 |
рейтинг: 4.5
|
21952₽ (80%*)✘Клиника оказывает только 80% выбранных медуслуг | |
| КДЦ МЕДСИ на Красной Пресне - Москва (м. Краснопресненская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 432-07-59 |
рейтинг: 4.4
|
25490₽ (80%*)✘Клиника оказывает только 80% выбранных медуслуг | |
| Ильинская больница в Глухово - Московская область | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 645-33-77 |
рейтинг: 4.5
|
47820₽ (80%*)✘Клиника оказывает только 80% выбранных медуслуг | |
| GMS Clinic на 2-й Ямской - Москва (м. Марьина Роща) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 781-55-77 +7(800) 302-55-77 |
рейтинг: 4.6
|
76198₽ (80%*)✘Клиника оказывает только 80% выбранных медуслуг | |
| GMS Clinic в 1-м Николощеповском переулке - Москва (м. Смоленская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 781-55-77 +7(800) 302-55-77 |
рейтинг: 4.5
|
76198₽ (80%*)✘Клиника оказывает только 80% выбранных медуслуг | |
| * - клиника оказывает не 100% из выбранных услуг. Подробнее при нажатии на цену. | ||||