By continuing to use the site, you allow the use of Cookies and agree to the privacy policy.
.,о.,р..и.:г,.и.,н.;н.,а;,л.. .,н.:а,.х.,о.,д.;и.,т..с.:я,, ..н.;а., .,k;,i..b.:e,;r.,i.,s.,.;.r.:u,

Rotor Syndrome

AddAnalogsCompare
Medications used: More... hide
 
Pharm. gr. Substance Drugs
Polymethylsiloxane polyhydrate | | | |
Benzobarbital
Activated charcoal
It is treated in 112 clinics
X
Need: with a therapist, 12 analyses, 9 services
Краснодар, ул. Московская, д. 96 +7(861..show+7(495) 104-88-01, +7(861) 202-53-33, +7(800) 234-34-34, +7(918) 624-13-49 from 12511₽
Краснодар, ул. Офицерская, д. 36 +7(861..show+7(495) 104-88-01, +7(861) 992-55-99, +7(989) 210-55-99 from 13200₽
Краснодар, ул. Красных Партизан, д. 238 +7(800..show+7(495) 104-88-01, +7(800) 100-98-98 from 11110₽
Краснодар, ул. Монтажников, д. 2 +7(861..show+7(495) 104-88-01, +7(861) 205-21-15 from 12445₽
Краснодар, ул. Ставропольская, д. 223 +7(861..show+7(495) 104-88-01, +7(861) 205-21-15 from 13069₽
Краснодар, ул. Калинина, д. 202 +7(861..show+7(495) 104-88-01, +7(861) 206-95-86 from 13750₽
Краснодар, Кубанская наб., д. 37/1 +7(861..show+7(495) 104-88-01, +7(861) 202-02-02 from 15460₽
Краснодар, ул. Герцена, д. 265/2 +7(861..show+7(495) 104-88-01, +7(861) 202-02-02 from 15810₽
Краснодар, ул. Одесская, д. 48/1 +7(861..show+7(495) 104-88-01, +7(861) 202-02-02 from 15880₽
Краснодар, ул. Кутузова, д. 50 +7(861..show+7(495) 104-88-01, +7(861) 205-50-50 from 16570₽
More 102 clinics
  1. ICD-10 codes
  2. Description
  3. Symptoms
  4. Reasons
  5. Treatment
  6. Similar diseases
  7. Related standards of medical care
  8. Basic medical services
  9. Clinics for treatment

ICD-10 codes

Description

 Синдром Ротора (Rotor syndrome) - наследственный пигментный гепатоз, напоминает легкую форму синдрома Дaбина - Джонсона - дефект экскреции билирубина менее выражен. Отличия: отсутствие 2-го пика на кривой выделения бромсульфалеина, обнаруживается желчный пузырь при холецистографии, не происходит образования тёмного пигмента в печеночных клетках.
 Для наследственного синдрома Ротора характерна прямая гипербилирубинемия без нарушения активности печеночных ферментов. Синдром Ротора, как правило, возникает в детском возрасте, наследуется по аутосомно-рецессивному типу. В гепатоцитах находят признаки жировой дистрофии.

Symptoms

 Проявляется интермиттирующей желтухой. Заболевание выявляется с детства, нарастает билирубин, повышается содержание копропорфирина в моче, задерживается бромсульфалеин, желчный пузырь в данном случае контрастируется. У большинства болезнь протекает бессимптомно.

Reasons

 Имеет наследствееную этиологию, по аутосомно-рецессивному типу.

Treatment

 • выведение конъюгированного билирубина (усиленный диурез, активированный уголь как адсорбент билирубина в кишечнике);
 • связывание уже циркулирующего билирубина в крови (введение альбумина в дозе 1 г/кг массы в течение 1 часа). Особенно целесообразно введение альбумина перед заменным переливанием крови;
 • разрушение билирубина, фиксированного в тканях, тем самым освобождаются рецепторы, периферические рецепторы, которые могут связать новые порции билирубина, предотвращается его проникновение через гематоэнцефалический барьер. Достигается это посредством фототерапии. Максимальный эффект наблюдается при длине волны 450 нм. Лампы с синим светом более эффективны, однако они затрудняют наблюдение за кожей ребенка. Фотоисточник помещают на расстоянии 40 - 45 см над телом (процедуру проводить только в кювезе при контроле температуры). Глаза ребенка необходимо защитить. Фотодеградацию билирубина усиливает рибофлавин, являющийся даже во внутриклеточной концентрации хромофором. Необходимая длительность фототерапии уменьшается и при добавлении холестирамина, хотя этот препарат менее физиологичен, чем рибофлавин. Фототерапия значительно эффективней при одновременном проведении сеансов оксигенобаротерапии, так как кислород усиливает декомпозицию билирубина;
 • стремление избежать провоцирующих факторов (инфекции, перегрузки), препаратов - конкурентов глюкоронирования или вытесняющих билирубин из связи с альбумином (пероральные контрацептивы, сульфаниламиды, гепарин, салицилаты). Следует избегать состояний, сопровождающихся повышенной проницаемостью гематоэнцефалического барьера (ацидоз);
 • использование достаточной водной нагрузки (профилактика синдрома сгущения желчи);
 • Противопоказана инсоляция.
 • Диета с ограничением тугоплавких жиров и продуктов содержащих консерванты. Витамины группы В.
 • Рекомендуются желчегонные средства.
 • Санация хронических очагов инфекции и лечение имеющейся патологии желчевыводящих путей.
 • в критических случаях - обменное переливание крови.

Similar diseases

Related standards of medical care

42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1
Available only when using PRO account
Content moderator: Vasin A. S.


  1. Kiberis is NOT an online store and does NOT purchase, store, sell or deliver drugs. The resource acts only as an intermediary between you and the manufacturer of drugs or pharmacy points, which carry out the delivery.
  2. On Kiberis there are descriptions of drugs, some of which are intended only for doctors. This information cannot be used by patients to make decisions about the use of drugs, their cancellation or correction of dosages.
  3. Nothing in the information provided should be interpreted as a call to use these drugs.
  4. No claims can be made to Kiberis regarding any damage or harm incurred as a result of the use of the information posted on the site.