By continuing to use the site, you allow the use of Cookies and agree to the privacy policy.
.,о.,р..и.:г,.и.,н.;н.,а;,л.. .,н.:а,.х.,о.,д.;и.,т..с.:я,, ..н.;а., .,k;,i..b.:e,;r.,i.,s.,.;.r.:u,

Robin syndrome

AddAnalogsCompare
Medications used: More... hide
 
No drugs found
It is treated in 127 clinics
X
X
Need: with a therapist, 1 analysis
Уфа, ул. Союзная, д. 35 +7(347..show+7(495) 104-88-01, +7(347) 292-70-07 from 630₽
Уфа, пр-т Октября, д. 71/1 +7(347..show+7(495) 104-88-01, +7(347) 292-70-07 from 630₽
Уфа, ул. Правды, д. 19 +7(347..show+7(495) 104-88-01, +7(347) 292-70-07 from 630₽
Уфа, ул. Карла Маркса, д. 69 +7(347..show+7(495) 104-88-01, +7(347) 292-70-07 from 630₽
Уфа, ул. Судоремонтная, д. 27А, корп. 1 +7(347..show+7(495) 104-88-01, +7(347) 278-21-15, +7(901) 817-03-03 from 1700₽
Уфа, ул. Степана Кувыкина, д. 23А +7(347..show+7(495) 104-88-01, +7(347) 275-03-08, +7(901) 812-03-03 from 1700₽
Уфа, Дуванский бульвар, д. 30 +7(347..show+7(495) 104-88-01, +7(347) 216-16-03, +7(347) 266-76-06 from 2050₽
Уфа, пр-т Октября, д. 6/1 +7(347..show+7(495) 104-88-01, +7(347) 226-72-72 from 3045₽
Уфа, пр-т Октября, д. 107/6 +7(347..show+7(347) 216-33-33, +7(347) 246-50-90, +7(800) 234-70-70 from 1010₽
Уфа, ул. Менделеева, д. 134/7 +7(800..show+7(800) 234-70-70, +7(347) 216-33-33 from 1010₽
More 117 clinics
  1. ICD-10 codes
  2. Description
  3. Symptoms
  4. Reasons
  5. Treatment
  6. Similar diseases
  7. Related clinical guidelines
  8. Related standards of medical care
  9. Basic medical services
  10. Clinics for treatment
Внешний вид больного с синдромом Робена

ICD-10 codes

Description

 Синдром Робена - врождённый порок челюстно-лицевой области, характеризующийся тремя основными клиническими признаками: недоразвитием нижней челюсти (нижней микрогнатией), глоссоптозом (недоразвитием и западанием языка) и наличием расщелины нёба. Робена синдром встречается на каждые 10-30 тыс. новорожденных.

Symptoms

 Сразу же после рождения появляется резкое нарушение дыхания, связанное с западением языка. Ребёнок беспокоен, выражена синюшность. Из-за нарушения акта глотания во время кормления ребёнка может наступить удушье. Характерен внешний вид новорожденного - так называемое «птичье лицо», возникающее в связи с недоразвитием нижней челюсти (от слабо выраженного недоразвития до полного её отсутствия). Наряду с типичной триадой (нижняя микрогнатия, глоссоптоз и расщелина нёба) у больных с синдромом Робена имеются и другие пороки развития (врождённая катаракта, миопия, пороки сердца, мочеполовой системы, аномалии развития грудины и позвоночника, а также полидактилия (присутствие лишних пальцев) и врождённое отсутствие конечностей). Умственное недоразвитие отмечается примерно у 20 % больных. Диагноз основывается на клинических проявлениях этого синдрома.

Reasons

 Факторы возникновения и механизм развития не выяснены. Имеются указания на то, что в основе Робена синдрома лежат нарушения эмбрионального развития, вызванные разнообразной патологией дородового периода.

Treatment

 Лечение должно проводиться практически сразу после рождения. В лёгких случаях для профилактики нарушения дыхания достаточно держать новорожденного в положении лёжа на животе или вертикально, наклонив голову к груди. При кормлении нельзя держать ребёнка горизонтально из-за опасности попадания пищи в дыхательные пути и развития аспирационной пневмонии с последующим смертельным исходом.
 При резко выраженной нижней микрогнатии (недоразвитие нижней челюсти и значительном смещении языка кзади) требуется выведение языка вперёд в физиологическое положение оперативным путём. Рекомендуется пришивать язык к нижней губе, щекам или нижней челюсти в нескольких точках сроком на 1-2 месяца. В тяжёлых случаях накладывается гастростома.
 В более старшем возрасте устраняют расщелину нёба, проводят ортопедическое и оперативное лечение нижней микрогнатии. Показаны занятия с логопедом для установления правильной речи. Профилактика заключается в исключении всех неблагоприятных факторов в дородовом периоде развития ребёнка.
 Существует альтернатива дистракционного метода лечения. Суть метода - это установка индивидуально изготовленной из пластмассы платы, которая крепится на протезный клей на верхнюю челюсть. Эта плата давит на корень языка, тем самым выдвигая челюсть вперед, а также закрывает расщелину, решая проблемы с питанием, дыханием и всеми остальными трудностями.

Similar diseases

Related clinical guidelines

Related standards of medical care

42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1
Available only when using PRO account
Content moderator: Vasin A. S.


  1. Kiberis is NOT an online store and does NOT purchase, store, sell or deliver drugs. The resource acts only as an intermediary between you and the manufacturer of drugs or pharmacy points, which carry out the delivery.
  2. On Kiberis there are descriptions of drugs, some of which are intended only for doctors. This information cannot be used by patients to make decisions about the use of drugs, their cancellation or correction of dosages.
  3. Nothing in the information provided should be interpreted as a call to use these drugs.
  4. No claims can be made to Kiberis regarding any damage or harm incurred as a result of the use of the information posted on the site.