|
Другие названия и синонимы
Microglossia, Гипоглоссия, Гипоплазия языка, Рудиментарный язык.Описание
Микроглоссия. Это недоразвитие или уменьшение размеров языка из-за врожденных аномалий или приобретенных заболеваний. Для него характерно наличие видимого дефекта (язык имеет небольшие размеры). В легких случаях микроглоссия протекает бессимптомно, в тяжелых случаях наблюдается нарушение жевания и глотания, дефекты суставов, спутанная речь. Диагностируется при визуальном осмотре ротовой полости, рентгенологическими методами, ультразвуком. Лечение микроглоссии направлено на устранение функциональных нарушений с помощью ортодонтических, хирургических и логопедических методов.
Дополнительные факты
Врожденная микроглоссия (гипоглоссия, гипоплазия языка, рудиментарный язык) - крайне редкий порок развития. Первое упоминание о патологии относится к 1718 г . С тех пор было зарегистрировано менее 50 случаев микроглоссии. Крайняя степень языковой аномалии - полное отсутствие или агломерация. Рудиментарный язык обнаруживается в детстве, приобретенная микроглоссия в основном встречается у взрослого контингента. Данные о распространенности последнего в литературе отсутствуют.
Причины
В клинической стоматологии различают первичную (врожденную) и вторичную (приобретенную) формы гипоглоссии. Первичная патология - это результат нарушения эмбриогенеза из-за тератогенных эффектов или наследственных генетических мутаций.
Изолированная врожденная микроглоссия диагностируется редко. Обычно недоразвитие языка является частью врожденных синдромов со многими нарушениями развития: синдром Ханхарта-Робина и Относительная гипогликемия может наблюдаться при укорочении подъязычной связки, высокой небной дуге, массивных челюстях.
Приобретенная микроглоссия - это следствие атрофии мышц языка после болезней и травм. Это состояние может быть вызвано:
• инфекционные заболевания полости рта: актиномикоз, туберкулез;
• коллагеноз;
• травмы полости рта, сопровождающиеся повреждением подъязычного нерва;
• травматическая ампутация языка;
• операции: резекция или удаление языка (глоссэктомия).
Изолированная врожденная микроглоссия диагностируется редко. Обычно недоразвитие языка является частью врожденных синдромов со многими нарушениями развития: синдром Ханхарта-Робина и Относительная гипогликемия может наблюдаться при укорочении подъязычной связки, высокой небной дуге, массивных челюстях.
Приобретенная микроглоссия - это следствие атрофии мышц языка после болезней и травм. Это состояние может быть вызвано:
• инфекционные заболевания полости рта: актиномикоз, туберкулез;
• коллагеноз;
• травмы полости рта, сопровождающиеся повреждением подъязычного нерва;
• травматическая ампутация языка;
• операции: резекция или удаление языка (глоссэктомия).
Патогенез
Закладка языка начинается в конце 4-й недели эмбрионального развития. От 1-й жаберной дуги формируются зачатки слизистой оболочки кончика и тела языка, от II-III дуги - корень языка. Мышцы органа развиваются из мезодермы дна глотки. Сращение задней части языка с передними областями происходит на 2-м месяце эмбриогенеза. В процессе дальнейшего развития язычок увеличивается в длину и ширину, частично отделяется от дна полости рта за счет появления глубоких бороздок в его передней и боковой частях.
Нарушение нормального течения морфогенетических процессов, вызванное неблагоприятными внешними и внутренними факторами, приводит к появлению различных челюстно-лицевых аномалий, в том числе микроглоссии. Поскольку развитие языка происходит параллельно с закладкой челюстей, губ, неба, пороки этих органов часто образуются одновременно.
Патогенез приобретенной микроглоссии может быть связан с повреждением двигательных волокон подъязычного нерва (XII пара черепных нервов), отвечающего за иннервацию мышц языка. В результате развивается атрофия мышц, язык уменьшается в размерах.
Нарушение нормального течения морфогенетических процессов, вызванное неблагоприятными внешними и внутренними факторами, приводит к появлению различных челюстно-лицевых аномалий, в том числе микроглоссии. Поскольку развитие языка происходит параллельно с закладкой челюстей, губ, неба, пороки этих органов часто образуются одновременно.
Патогенез приобретенной микроглоссии может быть связан с повреждением двигательных волокон подъязычного нерва (XII пара черепных нервов), отвечающего за иннервацию мышц языка. В результате развивается атрофия мышц, язык уменьшается в размерах.
Клиническая картина
При врожденной гипоплазии язык недоразвит, это примитивные струны, расположенные в виде отдельных складок внизу рта. Отсутствие необходимых раздражителей со стороны язычных мышц приводит к формированию нижней микрогнатии, то есть неправильного прикуса.
Если микроглоссия не выражена четко и изолирована, функциональные нарушения не проявляются. При тяжелых и сочетанных аномалиях развивается нарушение сосания (позже - жевания), дисфагия, слюноотделение. Речевые дефекты - механическая дислалия - могут выражаться в разной степени: от незначительных нарушений звуковой стороны до полной неспособности произносить языковые звуки.
В случае синдрома Ханхарта или гипоглоссии-гиподактилии аномалия языка связана с пороками развития конечностей, микроглией, агенезом зубов, расщелиной неба Для синдрома Робина характерны многочисленные пороки развития: помимо микроглоссии и глоссоптоза, недоразвития челюсти, расщелины неба и т. или полидактилия.
Ассоциированные симптомы: Искажение звуков. Ламбдацизм. Невнятность речи. Ротацизм.
Если микроглоссия не выражена четко и изолирована, функциональные нарушения не проявляются. При тяжелых и сочетанных аномалиях развивается нарушение сосания (позже - жевания), дисфагия, слюноотделение. Речевые дефекты - механическая дислалия - могут выражаться в разной степени: от незначительных нарушений звуковой стороны до полной неспособности произносить языковые звуки.
В случае синдрома Ханхарта или гипоглоссии-гиподактилии аномалия языка связана с пороками развития конечностей, микроглией, агенезом зубов, расщелиной неба Для синдрома Робина характерны многочисленные пороки развития: помимо микроглоссии и глоссоптоза, недоразвития челюсти, расщелины неба и т. или полидактилия.
Ассоциированные симптомы: Искажение звуков. Ламбдацизм. Невнятность речи. Ротацизм.
Возможные осложнения
Маленький язык не в полной мере участвует в акте глотания, что увеличивает риск попадания пищи и воды в дыхательные пути с последующим развитием аспирационной пневмонии. Следовательно, при микроглоссии и тяжелой дисфагии может потребоваться зондовое питание.
Кроме того, наличие рудиментарного языка может вызвать обструктивное апноэ во сне. Если есть высокий риск остановки дыхания, применяется трахеостомия. Невнятная, невнятная речь становится препятствием для общения и обучения. У детей с сохранным интеллектом нарушения фонематических процессов и письменной речи (ФФН, дисграфия) возникают вторично.
Кроме того, наличие рудиментарного языка может вызвать обструктивное апноэ во сне. Если есть высокий риск остановки дыхания, применяется трахеостомия. Невнятная, невнятная речь становится препятствием для общения и обучения. У детей с сохранным интеллектом нарушения фонематических процессов и письменной речи (ФФН, дисграфия) возникают вторично.
Диагностика
Микроглоссия, связанная с генетическими синдромами, обычно диагностируется еще в младенчестве. Считается, что аномалии языка вызваны проблемами с сосанием и глотанием у ребенка. Для диагностики микроглоссии достаточно внутриротового осмотра. С целью комплексной оценки патологии и составления алгоритма лечебной тактики назначают:
• Совет эксперта. Пациентам с микроглоссией необходимо посетить ортодонта и челюстно-лицевого хирурга, чтобы разработать междисциплинарный подход к исправлению аномалии. Также необходима консультация логопеда для обследования органов артикуляции и диагностики устной речи.
• Телерадиография. Для оценки анатомии лицевого черепа и зубочелюстных структур необходим боковой рентгеновский снимок головы. Цефалометрический анализ позволяет детально спланировать последующее ортодонтическое лечение.
• УЗИ языка. Ультразвуковое исследование направлено на оценку структуры ткани, фактического размера органа, характеристик кровоснабжения. Исследования ценны при планировании реконструктивных операций.
• Совет эксперта. Пациентам с микроглоссией необходимо посетить ортодонта и челюстно-лицевого хирурга, чтобы разработать междисциплинарный подход к исправлению аномалии. Также необходима консультация логопеда для обследования органов артикуляции и диагностики устной речи.
• Телерадиография. Для оценки анатомии лицевого черепа и зубочелюстных структур необходим боковой рентгеновский снимок головы. Цефалометрический анализ позволяет детально спланировать последующее ортодонтическое лечение.
• УЗИ языка. Ультразвуковое исследование направлено на оценку структуры ткани, фактического размера органа, характеристик кровоснабжения. Исследования ценны при планировании реконструктивных операций.
Лечение
При незначительном уменьшении языка, не нарушающем жевание, глотание и дикцию, лечение не проводится. В остальных случаях принимаются меры по компенсации нарушенных функций:
• Френулотомия / френулопластика. Если причиной относительной микроглоссии является массивная или укороченная подъязычная связка (анкилоглоссия), выполняется нижний разрез или пластика уздечки. Операция позволяет языку продвинуться вперед, увеличить подвижность органа и нормализовать сустав.
• Ортодонтическое лечение. Когда микроглоссия сочетается с гипоплазией челюсти, показано лечение в несколько этапов, включая аппаратную ортодонтическую коррекцию, остеогенез путем дистракции кости челюсти и другие виды хирургических вмешательств.
• Реконструктивные операции. Производится с изолированной первичной и вторичной микроглоссией с целью восполнения объема тканей языка. Пересаживают свободный кожный лоскут, вырезанный из большой грудной мышцы, тканей спины, бедра и предплечья пациента. В мировой практике есть сообщение об успешной трансплантации донорского языка.
Коррекция органической дислалии начинается в предоперационном периоде и продолжается после завершения лечебного этапа. Основные направления логопедического воздействия:
• активация артикуляционной моторики: артикуляционная гимнастика с упором на развитие силы движений языка, развитие направленного воздушного потока, зондовый и мануальный логопедический массаж;
• развитие фонематических операций: фонематического слуха, звукового анализа и синтеза;
• установка языковых и других нарушенных звуков, их автоматизация, разграничение и введение в речь.
Следует понимать, что нарушения дикции, вызванные микроглоссией, не всегда удается полностью устранить. В этих случаях достигается компенсаторная артикуляция, максимально приближенная к акустическому стандарту.
• Френулотомия / френулопластика. Если причиной относительной микроглоссии является массивная или укороченная подъязычная связка (анкилоглоссия), выполняется нижний разрез или пластика уздечки. Операция позволяет языку продвинуться вперед, увеличить подвижность органа и нормализовать сустав.
• Ортодонтическое лечение. Когда микроглоссия сочетается с гипоплазией челюсти, показано лечение в несколько этапов, включая аппаратную ортодонтическую коррекцию, остеогенез путем дистракции кости челюсти и другие виды хирургических вмешательств.
• Реконструктивные операции. Производится с изолированной первичной и вторичной микроглоссией с целью восполнения объема тканей языка. Пересаживают свободный кожный лоскут, вырезанный из большой грудной мышцы, тканей спины, бедра и предплечья пациента. В мировой практике есть сообщение об успешной трансплантации донорского языка.
Логопедическое воздействие.
В зависимости от имеющихся нарушений логопедическая работа с микроглоссией может быть направлена на устранение дисфагии и коррекцию дислалии. В рамках занятий по дисфагии подбирается способ питания (самостоятельное, зондовое), оптимальная консистенция пищи. Используются техники осанки, упражнения для укрепления мышц ротовой полости, дыхательные аппараты, вибромассаж, кинезиотейпирование.Коррекция органической дислалии начинается в предоперационном периоде и продолжается после завершения лечебного этапа. Основные направления логопедического воздействия:
• активация артикуляционной моторики: артикуляционная гимнастика с упором на развитие силы движений языка, развитие направленного воздушного потока, зондовый и мануальный логопедический массаж;
• развитие фонематических операций: фонематического слуха, звукового анализа и синтеза;
• установка языковых и других нарушенных звуков, их автоматизация, разграничение и введение в речь.
Следует понимать, что нарушения дикции, вызванные микроглоссией, не всегда удается полностью устранить. В этих случаях достигается компенсаторная артикуляция, максимально приближенная к акустическому стандарту.
Прогноз
|
Профилактика
Профилактика первичной микроглоссии включает ответственное планирование беременности, исключающее влияние неблагоприятных факторов во время беременности. Меры вторичной профилактики микроглоссии - регулярные стоматологические осмотры с целью раннего выявления инфекционных и опухолевых заболеваний полости рта.
Список литературы
1. Реконструкция языка свободным лоскутом широчайшей мышцы спины после тотальной глоссэктомии/ Давудов М.М., Рагимов Р., Ахундов А.А., Ираннежат Ф.Г., Магомедов Ш.А. Опухоли головы и шеи. 2018.
2. Isolated microglossia: A case report/ Sanjib Singh Nepram, Pradeep Jain, Rajshree Devi Huidrom// Journal of Medical Society. 29(3) - December 2015.
3. Microglossia in a Newborn: A сase Report and Review of the Literature/ S. Voigt, A. Park, A. Scott// JAMA Otolaryngology-Head&Neck Surgery. 2012.
4. Extreme microglossia/ M.A. Thorp, P.J.de Waal, с.A.J. Prescott// International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology. Volume 67, Issue 5, - 2003.
2. Isolated microglossia: A case report/ Sanjib Singh Nepram, Pradeep Jain, Rajshree Devi Huidrom// Journal of Medical Society. 29(3) - December 2015.
3. Microglossia in a Newborn: A сase Report and Review of the Literature/ S. Voigt, A. Park, A. Scott// JAMA Otolaryngology-Head&Neck Surgery. 2012.
4. Extreme microglossia/ M.A. Thorp, P.J.de Waal, с.A.J. Prescott// International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology. Volume 67, Issue 5, - 2003.