ICD-10 codes
Description
Хондромиксоидная фиброма. Очень редкая хрящеобразующая доброкачественная опухоль. Чаще возникает в метафизах и метадиафизах длинных трубчатых костей, однако может развиваться и других костях скелета. Течение обычно благоприятное, однако, склонна к рецидивированию и в некоторых случаях может озлокачествляться. Проявляется постепенно усиливающимися болями в области поражения, в тяжелых случаях (особенно в детском возрасте) возможна нерезкая или умеренная атрофия мышц пораженной конечности и ограничение движений в близлежащем суставе. Лечение хирургическое, осуществляется в плановом порядке. Выполняется радикальное удаление опухоли для предотвращения рецидивов и злокачественного перерождения. Прогноз благоприятный. Рецидивы возникают у 10-15% пациентов, обычно - в первые два года после оперативного вмешательства.
Additional facts
Хондромиксоидная фиброма - редко встречающееся доброкачественное новообразование, возникающее в костях и состоящее из хрящеобразующей ткани. Составляет 0,5-1% от общего числа костных опухолей. Может развиваться у людей любого возраста, мужчины и женщины страдают одинаково часто. Быстрый рост и выраженная симптоматика чаще наблюдается у детей. В 15% случаев протекает бессимптомно и становится случайной находкой травматолога или ортопеда во время рентгенологического исследования.
Обычно локализуется в метафизарной и метаэпифизарной зоне длинных трубчатых костей нижних конечностей. Первое место по распространенности занимает хондромиксоидная фиброма проксимального конца большеберцовой кости. Нередко обнаруживается в метатарзальных костях и пяточной кости. Возможно также поражение ребер, плечевых и тазовых костей, а также позвонков, грудины и костей черепа. 25% от общего числа случаев приходится на поражение плоских костей. Наиболее агрессивным ростом отличается опухоль в области позвоночника.
Обычно локализуется в метафизарной и метаэпифизарной зоне длинных трубчатых костей нижних конечностей. Первое место по распространенности занимает хондромиксоидная фиброма проксимального конца большеберцовой кости. Нередко обнаруживается в метатарзальных костях и пяточной кости. Возможно также поражение ребер, плечевых и тазовых костей, а также позвонков, грудины и костей черепа. 25% от общего числа случаев приходится на поражение плоских костей. Наиболее агрессивным ростом отличается опухоль в области позвоночника.
Symptoms
Клиническая картина заболевания в значительной степени зависит от возраста больных. У взрослых заболевание обычно развивается медленно и протекает со стертой симптоматикой, либо вовсе бессимптомно. Для детей характерен более быстрый рост опухоли, прогрессивное усиление болей и выраженные клинические симптомы.
Differential diagnosis
Клиническая картина при данном заболевании неспецифична, поэтому диагноз выставляется по результатам дополнительных исследований.
На рентгенограммах выявляется экзофитное образование с четкими фестончатыми очертаниями, которое обычно локализуется в метафизарной зоне и растет в сторону эпифиза. Опухоль представляет собой четко очерченный очаг деструкции, длина которого может колебаться от 1-2 до 6-8 сантиметров. Корковый слой над очагом вздут и истончен. По краю образования выявляется склеротический ободок, в очаге деструкции могут обнаруживаться вкрапления извести и трабекулярный рисунок. Если опухоль расположена субпериостально, кортикальный слой становится неровным. Периостальной реакции обычно нет. При локализации новообразования в области позвонков часто наблюдается прорастание надкостницы.
Рентгенологическая картина при хондромиксоидной фиброме может напоминать изменения при хондросаркоме, энхондроме, доброкачественной хондробластоме и хондробластическом варианте остеосаркомы, поэтому для постановки окончательного диагноза выполняется биопсия. В ходе дифференциальной диагностики в первую очередь следует исключить высокоагрессивную злокачественную хондросаркому.
Макроскопически ткань опухоли представляет собой дольчатое образование плотной консистенции синюшно-серого или серовато-белого цвета, хорошо отграниченное от здоровых тканей. По своему виду может напоминать гиалиновый хрящ. При микроскопическом исследовании выявляется хондроидное или миксоидное межклеточное вещество, внутри которого расположены вытянутые или звездчатые клетки. Участки соединительной ткани располагаются преимущественно в прослойках между дольками. Там же обнаруживаются мелкие сосуды. Наряду с коллагеновыми волокнами в ткани опухоли выявляется остеоид и гигантские многоядерные клетки.
Строение долек в пределах одной опухоли может существенно различаться. Выявляются разнообразные фибробласты - как крупные, так и мелкие, некоторые клетки имеют 2 или 3 ядра. Клетки располагаются преимущественно по периферии долек. В каждом третьем случае клетки доброкачественной хондромиксоидной фибромы имеют атипичную структуру и по своему виду напоминают клетки злокачественной хондросаркомы. В 10% случаев в биоптате обнаруживаются очаги некроза.
На рентгенограммах выявляется экзофитное образование с четкими фестончатыми очертаниями, которое обычно локализуется в метафизарной зоне и растет в сторону эпифиза. Опухоль представляет собой четко очерченный очаг деструкции, длина которого может колебаться от 1-2 до 6-8 сантиметров. Корковый слой над очагом вздут и истончен. По краю образования выявляется склеротический ободок, в очаге деструкции могут обнаруживаться вкрапления извести и трабекулярный рисунок. Если опухоль расположена субпериостально, кортикальный слой становится неровным. Периостальной реакции обычно нет. При локализации новообразования в области позвонков часто наблюдается прорастание надкостницы.
Рентгенологическая картина при хондромиксоидной фиброме может напоминать изменения при хондросаркоме, энхондроме, доброкачественной хондробластоме и хондробластическом варианте остеосаркомы, поэтому для постановки окончательного диагноза выполняется биопсия. В ходе дифференциальной диагностики в первую очередь следует исключить высокоагрессивную злокачественную хондросаркому.
Макроскопически ткань опухоли представляет собой дольчатое образование плотной консистенции синюшно-серого или серовато-белого цвета, хорошо отграниченное от здоровых тканей. По своему виду может напоминать гиалиновый хрящ. При микроскопическом исследовании выявляется хондроидное или миксоидное межклеточное вещество, внутри которого расположены вытянутые или звездчатые клетки. Участки соединительной ткани располагаются преимущественно в прослойках между дольками. Там же обнаруживаются мелкие сосуды. Наряду с коллагеновыми волокнами в ткани опухоли выявляется остеоид и гигантские многоядерные клетки.
Строение долек в пределах одной опухоли может существенно различаться. Выявляются разнообразные фибробласты - как крупные, так и мелкие, некоторые клетки имеют 2 или 3 ядра. Клетки располагаются преимущественно по периферии долек. В каждом третьем случае клетки доброкачественной хондромиксоидной фибромы имеют атипичную структуру и по своему виду напоминают клетки злокачественной хондросаркомы. В 10% случаев в биоптате обнаруживаются очаги некроза.
Diagnostics
В ходе иммуногистохимического исследования выявляется положительная реакция с белком S-100. Клетки, расположенные на периферии долек, показывают иммунореактивность с сD 34 и гладкомышечным актином. Встречаются цитоплазматические фибриллы и клеточные отростки, отмечается наличие гликогена. Наряду с типичными миофибробластами и хондроцитами обнаруживаются промежуточные формы клеток.
Treatment
Лечение только хирургическое. Операция выполняется в плановом порядке в условиях отделения онкологии. Наиболее эффективным методом хирургического вмешательства, обеспечивающим минимальное количество рецидивов, является краевая резекция пораженного участка с последующей пластикой дефекта ауто- или аллотрансплантатом.
В ряде случаев при данном заболевании производится кюретаж (операция, в ходе которой опухоль выскабливают кюреткой - хирургическим инструментом, по виду напоминающим ложку). Однако, этот подход не является предпочтительным, поскольку при таком вмешательстве повышается вероятность того, что в пораженной области останутся измененные опухолевые клетки, и хондромиксоидная фиброма со временем рецидивирует.
Данные о вероятности превращения хондромиксоидной фибромы в злокачественную опухоль неоднозначны. Это обусловлено как редкостью опухоли, так и возможной гипердиагностикой (случаями, когда по результатам микроскопического исследования удаленную опухоль принимают за злокачественную из-за наличия похожих клеток). В целом прогноз при этом заболевании считается благоприятным.
В ряде случаев при данном заболевании производится кюретаж (операция, в ходе которой опухоль выскабливают кюреткой - хирургическим инструментом, по виду напоминающим ложку). Однако, этот подход не является предпочтительным, поскольку при таком вмешательстве повышается вероятность того, что в пораженной области останутся измененные опухолевые клетки, и хондромиксоидная фиброма со временем рецидивирует.
Данные о вероятности превращения хондромиксоидной фибромы в злокачественную опухоль неоднозначны. Это обусловлено как редкостью опухоли, так и возможной гипердиагностикой (случаями, когда по результатам микроскопического исследования удаленную опухоль принимают за злокачественную из-за наличия похожих клеток). В целом прогноз при этом заболевании считается благоприятным.
Similar diseases
- 45% Compare Tumors of the jaws
- 45% Compare Chondroma
- 41% Compare Liver sarcoma
- 41% Compare Pilomatrixoma
- Show all