|
Описание
Ботулизм у детей. Это инфекционно-токсическое заболевание, вызванное ботулотоксином сl. botulinum, которое поражает гладкую и поперечнополосатую мускулатуру. Главным источником заражения выступают консервы, при изготовлении которых допущены технологические ошибки. Болезнь проявляется кратковременными диспепсическими расстройствами, симметричными парезами и параличами, нарушениями дыхания. Для диагностики проводят реакцию нейтрализации ботулотоксина, клинический и биохимический анализы крови, электронейромиографию. Лечение включает антитоксическую сыворотку, патогенетическую фармакотерапию, респираторную поддержку.
Дополнительные факты
Ботулизм относится к редким инфекциям. Его распространенность значительно варьирует в разных странах мира, в зависимости от культуры питания, строгости контроля за пищевой промышленностью, доступности медицинской помощи. В России ежегодно болеют несколько десятков взрослых. На начало 2023 г., последний случай ботулизма у детей на территории РФ был зарегистрирован в 2019 году. Несмотря на редкость, патология не теряет актуальность в практической педиатрии, поскольку низкая настороженность врачей чревата диагностическими ошибками и неблагоприятным исходом для пациента.
Причины
Заболевание развивается под действием ботулинистического токсина, вырабатываемого бактериями сlostridium botulinum. Это анаэробы, которые способны образовывать споры, сохраняющие жизнеспособность в воде и почве до 6-8 лет. Микроорганизм устойчив к высушиванию, замораживанию, воздействию гипертонических солевых растворов. Споры погибают при кипячении в течение 6 часов, прогревании при 120°С на протяжении 20 минут, 24-часовой обработке раствором формалина 10%.
При попадании в безвоздушную среду споры превращаются в вегетативную форму сl. botulinum, которая образует экзотоксин. Идеальными продуктами для их обитания выступает вяленое мясо, колбасы, консервы. Наиболее опасной считается продукция домашнего приготовления вследствие несоблюдения режима тепловой обработки. Ботулизм у детей развивается при поедании загрязненной ботулотоксином пищи, в редких случаях - при проглатывании бактериальных спор.
При попадании в безвоздушную среду споры превращаются в вегетативную форму сl. botulinum, которая образует экзотоксин. Идеальными продуктами для их обитания выступает вяленое мясо, колбасы, консервы. Наиболее опасной считается продукция домашнего приготовления вследствие несоблюдения режима тепловой обработки. Ботулизм у детей развивается при поедании загрязненной ботулотоксином пищи, в редких случаях - при проглатывании бактериальных спор.
Патогенез
Большинство случаев заболевания начинается с попадания ботулотоксина в ЖКТ. Далее вещество поступает в кровь, проходит через гематоэнцефалический барьер и поражает центральную нервную систему (ЦНС). У младенцев первого полугодия жизни токсин может вырабатываться в кишечнике при употреблении загрязненной спорами пищи. Такой механизм заражения обусловлен незрелостью ферментных систем и защитных факторов, которые не способны сразу уничтожить бактерии.
Ботулинистический токсин действует целенаправленно на нервные синапсы, обеспечивающие передачу сигналов от мозга к мышечным волокнам. Вещество связывается с пресинаптическими мембранами, проникает в нейроны и разрушает фермент SNAP-25 - трансмембранный протеин из комплекса SNAPE, который отвечает за высвобождение ацетилхолина. Антихолинергический эффект ботулотоксина вызывает генерализованные нарушения работы скелетной и гладкой мускулатуры.
Ботулизм у ребенка.
Ботулинистический токсин действует целенаправленно на нервные синапсы, обеспечивающие передачу сигналов от мозга к мышечным волокнам. Вещество связывается с пресинаптическими мембранами, проникает в нейроны и разрушает фермент SNAP-25 - трансмембранный протеин из комплекса SNAPE, который отвечает за высвобождение ацетилхолина. Антихолинергический эффект ботулотоксина вызывает генерализованные нарушения работы скелетной и гладкой мускулатуры.
Ботулизм у ребенка.
Классификация
По клинической картине выделяют легкую, среднетяжелую и тяжелую формы ботулизма у детей. При постановке диагноза учитывают степень тяжести неврологических нарушений, наличие признаков дыхательной недостаточности. В практической медицине также используют классификацию ВОЗ, согласно которой все случаи болезни по этиопатогенезу делятся на 4 категории:
• Пищевой ботулизм. Самый распространенный вариант, на долю которого приходится более 99% случаев у детей старше 6 месяцев. Он развивается при употреблении продуктов, которые содержат ботулинистический токсин.
• Раневой ботулизм. Болезнь возникает при загрязнении кожных повреждений землей, в которой присутствуют споры сl. botulinum. Такая форма встречается крайне редко, только если внутри раны создаются анаэробные условия для развития возбудителя.
• Младенческий ботулизм. Типичный вариант заболевания у детей первых 6 месяцев жизни, который развивается при употреблении меда, кукурузного сиропа и других продуктов, содержащих вегетативные споры.
• Ботулизм неуточненной природы. К этой категории относят все случаи лабораторно подтвержденной инфекции, при которых не удается установить связь с пищевым или раневым способом заражения.
• Пищевой ботулизм. Самый распространенный вариант, на долю которого приходится более 99% случаев у детей старше 6 месяцев. Он развивается при употреблении продуктов, которые содержат ботулинистический токсин.
• Раневой ботулизм. Болезнь возникает при загрязнении кожных повреждений землей, в которой присутствуют споры сl. botulinum. Такая форма встречается крайне редко, только если внутри раны создаются анаэробные условия для развития возбудителя.
• Младенческий ботулизм. Типичный вариант заболевания у детей первых 6 месяцев жизни, который развивается при употреблении меда, кукурузного сиропа и других продуктов, содержащих вегетативные споры.
• Ботулизм неуточненной природы. К этой категории относят все случаи лабораторно подтвержденной инфекции, при которых не удается установить связь с пищевым или раневым способом заражения.
Клиническая картина
Стандартный инкубационный период длится от нескольких часов до 3 суток, изредка он удлиняется до 5-7 дней. У большинства детей заболевание начинается остро, иногда встречаются продромальные симптомы (головные боли, слабость) в течение 12-24 часов. Сначала возникает гастроинтестинальный синдром: рвота и диарея до 5 раз, отрыжка, спазмы в животе. Симптомы имеют умеренную интенсивность и быстро проходят в отличие от других видов пищевых отравлений.
В течение суток присоединяются признаки поражения ЦНС. Нарушение перистальтики желудочно-кишечного тракта проявляется длительным запором, застоем пищевых масс в желудке. Одна из первых неврологических жалоб - проблемы со зрением: затуманивание, расплывчатость контуров предметов, двоение в глазах. Также возникает сухость во рту, трудности при глотании сначала твердой, затем мягкой и жидкой пищи. Голос становится хриплым, приобретает гнусавый оттенок.
Типичный признак ботулизма у детей любого возраста - слабость, вызванная паралитическим действием на скелетную мускулатуру. Поражение является двусторонним и симметричным, что отличает болезнь от других видов инфекционных и неврологических патологий. Сильнее всего страдают проксимальные группы мышц туловища, пояса верхних и нижних конечностей. При вовлечении в процесс диафрагмы и межреберных мышц дыхание становится слабым и поверхностным.
Инкубационный период при ботулизме у грудных детей длится от 5 до 30 суток. Первые признаки неспецифичны: вялое сосание, отказ от груди или бутылочки, отсутствие активных движений руками и ногами. Поражение мускулатуры глотки и гортани приводит к нарушениям глотания, обильному срыгиванию пищи, тихому и слабому крику. Родители замечают, что грудничок перестает следить глазами за игрушкой, его зрачки постоянно расширены даже на ярком свету.
В течение суток присоединяются признаки поражения ЦНС. Нарушение перистальтики желудочно-кишечного тракта проявляется длительным запором, застоем пищевых масс в желудке. Одна из первых неврологических жалоб - проблемы со зрением: затуманивание, расплывчатость контуров предметов, двоение в глазах. Также возникает сухость во рту, трудности при глотании сначала твердой, затем мягкой и жидкой пищи. Голос становится хриплым, приобретает гнусавый оттенок.
Типичный признак ботулизма у детей любого возраста - слабость, вызванная паралитическим действием на скелетную мускулатуру. Поражение является двусторонним и симметричным, что отличает болезнь от других видов инфекционных и неврологических патологий. Сильнее всего страдают проксимальные группы мышц туловища, пояса верхних и нижних конечностей. При вовлечении в процесс диафрагмы и межреберных мышц дыхание становится слабым и поверхностным.
Инкубационный период при ботулизме у грудных детей длится от 5 до 30 суток. Первые признаки неспецифичны: вялое сосание, отказ от груди или бутылочки, отсутствие активных движений руками и ногами. Поражение мускулатуры глотки и гортани приводит к нарушениям глотания, обильному срыгиванию пищи, тихому и слабому крику. Родители замечают, что грудничок перестает следить глазами за игрушкой, его зрачки постоянно расширены даже на ярком свету.
Возможные осложнения
Самое опасное последствие ботулизма - острая дыхательная недостаточность, вызванная парезом мышц респираторного тракта, межреберной и диафрагмальной мускулатуры. Нарушения глотания и дыхания провоцируют аспирационные пневмонии, длительное пребывание в стационаре повышает риск нозокомиальных инфекций. Патогномоничным осложнением болезни называют инфекционно-аллергический миокардит, возникающий спустя 10-15 дней от появления симптомов.
Диагностика
Диагностический разбор подозрительных на ботулизм случаев находится в компетенции детского инфекциониста. Поскольку заболевание не имеет выраженных инфекционных симптомов, родители сначала обращаются к педиатру, который проводит первичный осмотр. При физикальном обследовании обращают внимание на мышечную слабость, уменьшение экскурсии грудной клетки, признаки дисфагии и дисфонии. Чтобы подтвердить диагноз, назначают:
• Электрофизиологические исследования. При ботулизме у детей проводится электронейромиография, которая показывает снижение средней длительности потенциала двигательных единиц (ПДЕ). Признаки поражения сердца служат показанием к проведению электрокардиографии, по результатам которой определяется синусовая тахикардия, гипоксия миокарда.
• Микробиологические исследования. Реакция нейтрализации - основной метод выявления ботулинического токсина в крови. Ее проводят со стандартными антитоксическими сыворотками типа А, В и Е. Обязательно выполняется бакпосев остатков пищевых продуктов, рвотных масс, промывных вод желудка, чтобы выявить возбудителя ботулизма и определить его тип.
• Анализы крови. При ботулизме у детей определяется умеренное повышение уровня лейкоцитов за счет нейтрофилов, уменьшение количества лимфоцитов, обусловленное интоксикационным синдромом. Также обнаруживают возрастание СОЭ - неспецифический признак любого инфекционного процесса. При подозрении на токсическое поражение почек исследуют уровень креатинина и мочевины.
• Анализ кардиоспецифических ферментов. Диагностика необходима при тяжелых формах патологии, сопровождающихся миокардитом. Признаком патологии сердечной мышцы служит повышение концентрации креатинфосфокиназы, аспартатаминотрансферазы и некоторых фракций лактатдегидрогеназы. Специфическим маркером болезни выступает показатель тропонина Т.
• Электрофизиологические исследования. При ботулизме у детей проводится электронейромиография, которая показывает снижение средней длительности потенциала двигательных единиц (ПДЕ). Признаки поражения сердца служат показанием к проведению электрокардиографии, по результатам которой определяется синусовая тахикардия, гипоксия миокарда.
• Микробиологические исследования. Реакция нейтрализации - основной метод выявления ботулинического токсина в крови. Ее проводят со стандартными антитоксическими сыворотками типа А, В и Е. Обязательно выполняется бакпосев остатков пищевых продуктов, рвотных масс, промывных вод желудка, чтобы выявить возбудителя ботулизма и определить его тип.
• Анализы крови. При ботулизме у детей определяется умеренное повышение уровня лейкоцитов за счет нейтрофилов, уменьшение количества лимфоцитов, обусловленное интоксикационным синдромом. Также обнаруживают возрастание СОЭ - неспецифический признак любого инфекционного процесса. При подозрении на токсическое поражение почек исследуют уровень креатинина и мочевины.
• Анализ кардиоспецифических ферментов. Диагностика необходима при тяжелых формах патологии, сопровождающихся миокардитом. Признаком патологии сердечной мышцы служит повышение концентрации креатинфосфокиназы, аспартатаминотрансферазы и некоторых фракций лактатдегидрогеназы. Специфическим маркером болезни выступает показатель тропонина Т.
Диф. диагностика
|
Лечение ботулизма у детей.
Лечение
Медицинскую помощь оказывают в инфекционном стационаре при тяжелом течении заболевания - в реанимационном отделении. Специфическое лечение ботулизма у детей проводится антитоксином, который содержит антитела для нейтрализации циркулирующего в крови токсина. Препарат вводится однократно в максимально ранний срок после постановки диагноза. В дополнение к этиотропной фармакотерапии назначают комплекс лекарств патогенетического действия:
• кишечные сорбенты, которые используются в раннем периоде заболевания для уменьшения всасывания ботулотоксина в кровь;
• солевые растворы для инфузионной терапии, применяющиеся с целью детоксикации, коррекции водно-электролитного баланса;
• растворы для парентерального питания у детей с дисфагией и невозможностью принимать пищу традиционным способом;
• антибиотики широкого спектра для профилактики осложнений, возникающих на фоне вынужденной иммобилизации в периоде парезов и параличей.
Поскольку при ботулизме у детей существует высокий риск дыхательной недостаточности, пациентам со среднетяжелой и тяжелой формами заболевания проводится превентивная назотрахеальная или оротрахеальная интубация. Переинтубацию выполняют каждые 3-5 дней, лечение продолжается до полного восстановления самостоятельного дыхания и глотания. При любой степени тяжести ботулизма рекомендована гипербарическая оксигенация для ликвидации тканевой гипоксии.
• кишечные сорбенты, которые используются в раннем периоде заболевания для уменьшения всасывания ботулотоксина в кровь;
• солевые растворы для инфузионной терапии, применяющиеся с целью детоксикации, коррекции водно-электролитного баланса;
• растворы для парентерального питания у детей с дисфагией и невозможностью принимать пищу традиционным способом;
• антибиотики широкого спектра для профилактики осложнений, возникающих на фоне вынужденной иммобилизации в периоде парезов и параличей.
Поскольку при ботулизме у детей существует высокий риск дыхательной недостаточности, пациентам со среднетяжелой и тяжелой формами заболевания проводится превентивная назотрахеальная или оротрахеальная интубация. Переинтубацию выполняют каждые 3-5 дней, лечение продолжается до полного восстановления самостоятельного дыхания и глотания. При любой степени тяжести ботулизма рекомендована гипербарическая оксигенация для ликвидации тканевой гипоксии.
Прогноз
Несмотря на этиотропное лечения, летальность при ботулизме составляет 6-8%, что в основном связано с поздним обращением к врачу. В остальных случаях наблюдается полное выздоровление без отдаленных последствий. Для профилактики ботулизма запрещено давать детям домашние консервы, вяленое мясо и рыбу. Консервированные продукты следует приобретать в крупных торговых сетях, тщательно проверять срок годности на упаковке и состояние крышки.
Список литературы
1. Ботулизм у детей. Клинические рекомендации Минздрава РФ. 2021.
2. Проблемы диагностики и лечения ботулизма у детей: клиническое наблюдение/ Т.С. Сабинина и соавт. РМЖ. Педиатрия. 2021. №4.
3. Ботулизм у детей (эпидемиология, этиология, диагностика, клиника, терапия и профилактика). Пособие для врачей/ под ред. Н.В. Скрипченко. 2007.
4. Вопросы интенсивной терапии тяжелых форм ботулизма у детей/ М.В. Быков, Д.Ф. Быков, В.В. Лазарев, А.В. Горелов// РМЖ. Медицинское обозрение. 2018. №8.
2. Проблемы диагностики и лечения ботулизма у детей: клиническое наблюдение/ Т.С. Сабинина и соавт. РМЖ. Педиатрия. 2021. №4.
3. Ботулизм у детей (эпидемиология, этиология, диагностика, клиника, терапия и профилактика). Пособие для врачей/ под ред. Н.В. Скрипченко. 2007.
4. Вопросы интенсивной терапии тяжелых форм ботулизма у детей/ М.В. Быков, Д.Ф. Быков, В.В. Лазарев, А.В. Горелов// РМЖ. Медицинское обозрение. 2018. №8.