|
|
Другие названия и синонимы
Lymphatic diathesis.Описание
Имфатико-гипопластический диатез (ЛГД) - аномалия конституции, характеризующаяся генерализованной гиперплазией центральных и периферических лимфатических органов, (тимуса, лимфатических узлов, селезенки), гипоплазией ряда внутренних органов (сердца, почек), гипофункцией эндокринных желез (надпочечников, половых желез, щитовидной железы, гипоталамо-гипофизарной системы), лабильностью водно-электролитного обмена, нарушением метаболизма липидов и углеводов в сочетании с иммунологическими дисфункциями.
На фоне ЛГД тяжело и длительно протекают острые респираторные заболевания, кишечные инфекции, гнойно-воспалительные процессы.
Значительное число случаев синдрома внезапной смерти связано с тимико-лимфатическими состояниями, близкими по этиопатогенезу к ЛГД.
При проведении вакцинации у детей с ЛГД и тимомегалией нередко возникают тяжелые осложнения. Наличие у ребенка ЛГД рассматривается как фактор риска возникновения бронхиальной астмы, пищевой и медикаментозной аллергии. Значительную часть контингента детей с рецидивирующими респираторными заболеваниями составляют дети с ЛГД. Распространенность данной аномалии конституции постоянно возрастает. В начале прошлого века ЛГД встречался у 3,2-6% детей, а в наше время эта форма диатеза диагностируется у 10-20% детей промышленной зоны. Выражена тенденция к проявлению клинической симптоматики ЛГД уже в первые годы жизни, нередко у новорожденных и даже грудных детей.
В то же время, качество диагностики и лечения заболеваний на фоне этой аномалии конституции страдает. ЛГД диагностируется практически только у детей грудного возраста при выраженной паратрофии или выявлении тимомегалии на рентгенограмме органов грудной клетки. Подобная практика не только приводят к гиподиагностике диатеза, но и снижает эффективность лечебно-реабилитационных мероприятий.
На фоне ЛГД тяжело и длительно протекают острые респираторные заболевания, кишечные инфекции, гнойно-воспалительные процессы.
Значительное число случаев синдрома внезапной смерти связано с тимико-лимфатическими состояниями, близкими по этиопатогенезу к ЛГД.
При проведении вакцинации у детей с ЛГД и тимомегалией нередко возникают тяжелые осложнения. Наличие у ребенка ЛГД рассматривается как фактор риска возникновения бронхиальной астмы, пищевой и медикаментозной аллергии. Значительную часть контингента детей с рецидивирующими респираторными заболеваниями составляют дети с ЛГД. Распространенность данной аномалии конституции постоянно возрастает. В начале прошлого века ЛГД встречался у 3,2-6% детей, а в наше время эта форма диатеза диагностируется у 10-20% детей промышленной зоны. Выражена тенденция к проявлению клинической симптоматики ЛГД уже в первые годы жизни, нередко у новорожденных и даже грудных детей.
В то же время, качество диагностики и лечения заболеваний на фоне этой аномалии конституции страдает. ЛГД диагностируется практически только у детей грудного возраста при выраженной паратрофии или выявлении тимомегалии на рентгенограмме органов грудной клетки. Подобная практика не только приводят к гиподиагностике диатеза, но и снижает эффективность лечебно-реабилитационных мероприятий.
Клиническая картина
Клиническая диагностика ЛГД основывается на выявлении характерного симптомокомплекса, включающего ряд синдромов:
1. Лимфопролиферативный синдром:
А) увеличение всех групп периферических лимфоузлов, даже вне инфекционных заболеваний;
Б) гиперплазия глоточного лимфатического кольца - гипертрофия миндалин, аденоидные вегетации, гипертрофия лимфатической ткани на задней стенке глотки, увеличение грибовидных сосочков языка;
В) рентгенологически выявляемая тамомегалия у подавляющего.
Большинства детей.
2. Дизонтогенетический синдром:
А) наличие трех и более стигм дизэмбриогенеза или одной грубой аномалии развития (грыжа, синдактилия, врожденный вывих бедра и ).
При лимфатико-гипопластическом диатезе часто встречаются врожденные пороки сердца и мочевыделительной системы;
Б) отягощенный акушерский анамнез матери - тяжелые генитальные и экстрагенитальные заболевания беременных, неблагоприятное воздействие на плод в антенатальный период (медикаментозное воздействие, групповая или резус-несовместимость матери и ребёнка.
Фактором риска формирования ЛГД является искусственное вскармливание.
3. Синдром симпатоадреналовой и глюкокортикоидной недостаточности:
А) тенденция к артериальной гипотонии;
Б) лабильность сердечного ритма, возможные коллаптоидные состояния;
В) мраморный рисунок коки, гипергидроз и похолодание дистальных участков конечностей.
4. Эндокринопатический синдром:
А) паратрофия с избыточным жироотделением в области бедер.
Б) признаки гипоплазии наружных и внутренних половых органов: фимоз, крипторхизм, гипоплазия матки, влагалища.
Выявляя указанные синдромы, необходимо обращать внимание на конституциональные особенности детей с ЛГД: гиперстенический тип сложения с широким грубым костным скелетом, широкой грудной клеткой с узкой верхней апертурой грудной клетки. Конечности обычно длинные, голени длиннее бедер, а предплечья длиннее плеч.
Классический фенотип ребёнка с ЛГД (М.С. Маслов, 1952).
Указанные клинические проявления наиболее ярко выражены у детей раннего возраста.
При диагностике ЛГД у новорожденных и грудных детей опираются на следующие симптомы:
1. Избыточная масса тела при рождении.
2. Клинические проявления паратрофии, тенденция к быстрому набору и потере массы.
3. Бледность и марморесценция кожных покровов при беспокойстве, развитая венозная сеть на передней поверхности грудной клетки.
4. Легко возникающий периоральный и периорбитальный цианоз, даже при незначительной физической нагрузке (в отсутствие органических поражений сердечно-сосудистой системы).
5. Врожденный стридор, иногда сочетающийся с узостью носовых ходов, периодически возникающие приступы коклюшеобразного кашля, усиливающегося в горизонтальном положении.
6. Вегетативная лабильность - повышенная потливость, необъяснимый длительный субфебрилитет, иногда коллаптоидные состояния, транзиторные нарушения сердечного ритма, срыгивания.
Учитывая малую информативность и недостаточную специфичность приведенного симптомокомплекса для диагностики ЛГД у грудных детей, в этом возрасте, большое значение придается выявлению увеличения вилочковой железы (тимомегалии).
Клинически тимомегелия может быть заподозрена, если при тихой перкуссии выявляется расширение зоны сосудистого пучка з районе П-Ш межреберьи более чем на 2 см при вертикальном положении больного.
При значительной гиперплазии тимуса его иногда удается пропальпировать (Т.В. Матковская, 1985) во время плача в ягулярной ямке при запрокинутой голове ребенка.
Необходимо помнить что, клинические способы определения тимомегалии носят приблизительный, ориентировочный характер.
1. Лимфопролиферативный синдром:
А) увеличение всех групп периферических лимфоузлов, даже вне инфекционных заболеваний;
Б) гиперплазия глоточного лимфатического кольца - гипертрофия миндалин, аденоидные вегетации, гипертрофия лимфатической ткани на задней стенке глотки, увеличение грибовидных сосочков языка;
В) рентгенологически выявляемая тамомегалия у подавляющего.
Большинства детей.
2. Дизонтогенетический синдром:
А) наличие трех и более стигм дизэмбриогенеза или одной грубой аномалии развития (грыжа, синдактилия, врожденный вывих бедра и ).
При лимфатико-гипопластическом диатезе часто встречаются врожденные пороки сердца и мочевыделительной системы;
Б) отягощенный акушерский анамнез матери - тяжелые генитальные и экстрагенитальные заболевания беременных, неблагоприятное воздействие на плод в антенатальный период (медикаментозное воздействие, групповая или резус-несовместимость матери и ребёнка.
Фактором риска формирования ЛГД является искусственное вскармливание.
3. Синдром симпатоадреналовой и глюкокортикоидной недостаточности:
А) тенденция к артериальной гипотонии;
Б) лабильность сердечного ритма, возможные коллаптоидные состояния;
В) мраморный рисунок коки, гипергидроз и похолодание дистальных участков конечностей.
4. Эндокринопатический синдром:
А) паратрофия с избыточным жироотделением в области бедер.
Б) признаки гипоплазии наружных и внутренних половых органов: фимоз, крипторхизм, гипоплазия матки, влагалища.
Выявляя указанные синдромы, необходимо обращать внимание на конституциональные особенности детей с ЛГД: гиперстенический тип сложения с широким грубым костным скелетом, широкой грудной клеткой с узкой верхней апертурой грудной клетки. Конечности обычно длинные, голени длиннее бедер, а предплечья длиннее плеч.
Классический фенотип ребёнка с ЛГД (М.С. Маслов, 1952).
Указанные клинические проявления наиболее ярко выражены у детей раннего возраста.
При диагностике ЛГД у новорожденных и грудных детей опираются на следующие симптомы:
1. Избыточная масса тела при рождении.
2. Клинические проявления паратрофии, тенденция к быстрому набору и потере массы.
3. Бледность и марморесценция кожных покровов при беспокойстве, развитая венозная сеть на передней поверхности грудной клетки.
4. Легко возникающий периоральный и периорбитальный цианоз, даже при незначительной физической нагрузке (в отсутствие органических поражений сердечно-сосудистой системы).
5. Врожденный стридор, иногда сочетающийся с узостью носовых ходов, периодически возникающие приступы коклюшеобразного кашля, усиливающегося в горизонтальном положении.
6. Вегетативная лабильность - повышенная потливость, необъяснимый длительный субфебрилитет, иногда коллаптоидные состояния, транзиторные нарушения сердечного ритма, срыгивания.
Учитывая малую информативность и недостаточную специфичность приведенного симптомокомплекса для диагностики ЛГД у грудных детей, в этом возрасте, большое значение придается выявлению увеличения вилочковой железы (тимомегалии).
Клинически тимомегелия может быть заподозрена, если при тихой перкуссии выявляется расширение зоны сосудистого пучка з районе П-Ш межреберьи более чем на 2 см при вертикальном положении больного.
При значительной гиперплазии тимуса его иногда удается пропальпировать (Т.В. Матковская, 1985) во время плача в ягулярной ямке при запрокинутой голове ребенка.
Необходимо помнить что, клинические способы определения тимомегалии носят приблизительный, ориентировочный характер.
Причины
Несмотря на то, что проблема ЛГД всегда оставалась в центре внимания педиатров, до сих пор еще не выработана единая точка зрения на этиологию и патогенез этой аномалии конституции. М.С. Маслов утверждал .. лимфатико-гипопластическая аномалия конституции является в преобладающем числе случаев врожденной, наследственной . Его современник С.С. Халатов считал, что на формирование диатезов решающее влияние оказывает характер питания. По мнению М.В. Черноруцкого, лимфатическая конституция .. не является врожденной, а формируется в течение первых 3-х лет жизни, гиперплазия лимфоидной ткани рассматривается им, как компенсаторная реакция.
В настоящее время получены доказательства генетической детерминированности ЛГД. Установлено, что ЛГД - иммунопатия с полигенным характером наследования. Данная концепция подтверждается наличием у детей с ЛГД повышенной встречаемости антигенов HLA вI5, вI8, В27, что указывает на генетическую однородность данного контингента лиц (Ю.С. Сапа 1992). Маркером ЛГД является также группа крови А(2).
Кроме того, большинством исследований подтверждается важная роль неблагоприятных факторов антенатального и постнатального онтогенеза в формировании ЛГД. Дети с ЛГД рождаются, в основном, от неблагоприятно протекающей беременности - гестозы I и П половины, нефропатии, инфекционные заболевания в период гестации. Нередко в период беременности на мать воздействуют неблагоприятные факторы внешней среды - тератогенные вещества, физические и химические агенты УВЧ, ультразвук, красители, медикаменты и Высокий риск развития ЛГД у детей пожилых родителей. При ЛГД выявляются маркеры нарушенного внутриутробного развития - повышение количества врожденных дефектов, малых аномалий развития (так называемых стигм дизэмбриогенеза).
Существенную роль в этиопатогенезе играет родовая травматизация головного мозга, особенно его срединных структур. При тимико-лимфатических состояниях отмечены глубокие повреждения гипоталамической области, которые приводят не только к вторичной надпочечниковой недостаточности, но и вызывают серьезные неврологические нарушения в виде эпилептиформного, гидроцефального и судорожного синдромом.
К формированию ЛГД (клинически проявляющемуся явлениями лимфатизма) могут приводить как экзогенные, так и эндогенные факторы или их сочетание.
В настоящее время получены доказательства генетической детерминированности ЛГД. Установлено, что ЛГД - иммунопатия с полигенным характером наследования. Данная концепция подтверждается наличием у детей с ЛГД повышенной встречаемости антигенов HLA вI5, вI8, В27, что указывает на генетическую однородность данного контингента лиц (Ю.С. Сапа 1992). Маркером ЛГД является также группа крови А(2).
Кроме того, большинством исследований подтверждается важная роль неблагоприятных факторов антенатального и постнатального онтогенеза в формировании ЛГД. Дети с ЛГД рождаются, в основном, от неблагоприятно протекающей беременности - гестозы I и П половины, нефропатии, инфекционные заболевания в период гестации. Нередко в период беременности на мать воздействуют неблагоприятные факторы внешней среды - тератогенные вещества, физические и химические агенты УВЧ, ультразвук, красители, медикаменты и Высокий риск развития ЛГД у детей пожилых родителей. При ЛГД выявляются маркеры нарушенного внутриутробного развития - повышение количества врожденных дефектов, малых аномалий развития (так называемых стигм дизэмбриогенеза).
Существенную роль в этиопатогенезе играет родовая травматизация головного мозга, особенно его срединных структур. При тимико-лимфатических состояниях отмечены глубокие повреждения гипоталамической области, которые приводят не только к вторичной надпочечниковой недостаточности, но и вызывают серьезные неврологические нарушения в виде эпилептиформного, гидроцефального и судорожного синдромом.
К формированию ЛГД (клинически проявляющемуся явлениями лимфатизма) могут приводить как экзогенные, так и эндогенные факторы или их сочетание.
Лечение
|
|
Профилактика
Рациональное питание беременных и правильное вскармливание ребенка в соответствии с возрастом. Соблюдение режима дня, прогулки, закаливание, массаж и гимнастика. Постоянное применение растений-адап-тогенов (элеутерококк и ) в сочетании с витаминами отдельными курсами по 2 нед.