ICD-10 codes
Description
Болезнь Микулича - это медленно прогрессирующее симметричное увеличение слезных и слюнных желез, вызванное системным заболеванием лимфатического аппарата.
Reasons
Точные причины болезни Микулича не установлены. Причиной болезни может являться какое-либо аутоиммунное заболевание или развитие злокачественной опухоли. Предполагают, что в основе заболевания лежит поражение кроветворной системы. Его относят к группе хронических лимфолейкозов и алейкемических лимфаденозов. Из других этиологических факторов следует указать на туберкулез, сифилис, эпидемический паротит (свинка), эпидемический энцефалит.
Symptoms
Болезнь Микулича обычно наблюдается в возрасте от 20 до 30 лет, реже - у более молодых или пожилых людей. Начальные формы заболевания практически ничем не отличаются от хронического паротита и даже симулируют его при наслоении воспалительных осложнений. Как правило, процесс бывает двусторонним. Основным симптомом является припухание слезных желез. Пальпация их болезненна, слезные железы могут увеличиваться до такой степени, что сильно смещают глазное яблоко книзу и кнутри и отчасти выпячивают его вперед. Консистенция желез плотная. Нагноения не наблюдается. Нередко кроме слезных желез, увеличиваются околоушные, подчелюстные, иногда и подъязычные железы, а также лимфатические узлы. Больные отмечают сухость во рту, нередко выявляется сухой коньюктивит, кариес зубов. В наиболее типичных случаях отмечается лейкоцитоз, лимфоцитоз, увеличивается печень, селезенка и отдельные группы лимфатических узлов, что, в известной степени напоминает клинику общего лимфаденоза (по А. И. Абрикосову). В редких случаях болезни Микулича наблюдается односторонняя припухлость слезной и слюнных желез.
Ассоциированные симптомы: Сухость во рту. Увеличение паховых лимфоузлов. Увеличение подмышечных лимфоузлов.
Ассоциированные симптомы: Сухость во рту. Увеличение паховых лимфоузлов. Увеличение подмышечных лимфоузлов.
Diagnostics
Диагноз ставят на основании клинической картины. Широкое распространение получил метод пункционной гистобиопсии. На сиалограммах обнаруживают увеличение слюнной железы, уменьшение тени паренхимы, сужение выводных протоков.
Differential diagnosis
Дифференциальную диагностику проводят с лимфомами глазниц, при которых не страдают слюнные железы. Гистологически при болезни Микулича выявляется лимфоматозная гиперплазия слезных и слюнных желез. Диагностике помогают исследования периферической крови, а также исследование пунктата костного мозга. Следует отметить, что заболеванием никогда не поражается капсула железы, поэтому не наблюдается сращений ткани железы с кожей или слизистыми оболочками. Это является основным признаком, отличающим данное заболевание от хронических продуктивных воспалений слюнных желез.
Treatment
Лечение проводят совместно с гематологом. Применяют препараты мышьяка - 1% раствор натрия арсената в виде подкожных инъекций; дозы для взрослых: вначале 0,2 мл с постепенным увеличением до 1 мл 1 раз в день, перед окончанием курса лечения дозу постепенно уменьшают; количество инъекций до 20-30. Раствор «Дуплекс» - водный раствор стрихнина нитрата (0,1%) и натрия арсената (1%) - применяют подкожно в тех же дозах, что и арсенат натрия. Раствор калия арсената назначают внутрь по 1-2-3 капли 2-3 раза в день в течение 3-4 недель. Мышьяковые таблетки применяют по 1 таблетке 2-3 раза в день в течение 2-3 недель. Миелосан - по 0,002 г 1-3 раза в день в течение 3-5 недель, допан - по 0,01 г 1 раз в 5 дней. Показаны также гемотрансфузии. Иногда хороший эффект дает рентгенотерапия.