Киста общего желчного протока

 Киста общего жёлчного протока представляет собой его расширение. Жёлчный пузырь, пузырный проток и печёночные протоки выше кисты не расширены в отличие от стриктур, при которых расширяется всё билиарное дерево выше стриктуры. Возможно сочетание кисты общего жёлчного протока с болезнью Кароли. При гистологическом исследовании стенка кисты представлена фиброзной тканью, не содержащей эпителия и гладких мышц. У больных с кистой общего жёлчного протока описана аномалия слияния его с панкреатическим протоком (длинный общий сегмент). Предполагают, что образование кисты обусловлено рефлюксом ферментов поджелудочной железы в жёлчные пути.
 Кисты общего жёлчного протока классифицируют следующим образом:
 Тип I - сегментарная или диффузная веретенообразная дилатация.
 Тип II - дивертикул.
 Тип III - холедохоцеле дистальной части общего жёлчного протока, преимущественно внутри стенки двенадцатиперстной кишки.
 Тип IV - анатомические изменения, свойственные типу I, сочетаются с кистой внутрипеченочных жёлчных протоков (IVa; тип Кароли) или с холедохоцеле (IVб). Если выделяют тип V, под ним понимают болезнь Кароли.
 Наиболее часто встречается веретенообразная внепеченочная киста (тип I), следующая по частоте форма - сочетание внутри- и внепеченочных изменений (тип IVa). По-прежнему нет единого мнения о том, следует ли рассматривать холедохоцеле (тип III) как кисту.
 Изредка наблюдается изолированная кистевидная дилатация внутрипеченочных жёлчных протоков.
 Киста типа I выявляется как частично забрюшинное кистозное опухолевидное образование, размеры которого подвержены значительным колебаниям: от 2-3 см до достигающих объёма 8 л. Киста содержит тёмно-коричневую жидкость. Она стерильна, но может вторично инфицироваться. Киста может разрываться.
 На поздних стадиях заболевание может осложняться билиарным циррозом. Кисты холедоха могут сдавливать воротную вену, что приводит к портальной гипертензии. Возможно развитие в кисте или в жёлчных протоках злокачественных опухолей. Описан билиарный папилломатоз с мутацией гена K-ras.

 Частота кисты холедоха очень небольшая, несмотря на то что речь идет о наиболее частой причине холестаза внепеченочного происхождения у ребенка. Болезнь проявляется главным образом в детском и подростковом возрасте. Среди 19 случаев, изученных нами, 8 детей были в возрасте моложе 1 года, что позволяло также думать об атрезии внепеченочных желчных путей. В 10 случаях возраст детей был от 1 года до 10 лет и только один ребенок был старше 10 лет. Однако при расспросе почти у половины этих детей оказалось, что симптомы болезни появились у них в течение 1-го года жизни. Отмечено явное преобладание женского пола: 75% девочек по данным Tsuchida и Kasai и 68,2% - по нашим данным. Следует подчеркнуть особую подверженность к этой аномалии японской расы. В Японии было описано более 200 случаев; по мнению Kasai, кистозное расширение холедоха является одним из наиболее важных хирургических заболеваний у детей. Врожденная природа этой патологии признается большинством авторов; случаи, наблюдаемые у взрослых, по-видимому, представляют кисты, не распознанные в детстве.

 У младенцев заболевание проявляется длительным холестазом. Возможна перфорация кисты с развитием жёлчного перитонита. У детей более старшего возраста и у взрослых заболевание обычно проявляется преходящими эпизодами желтухи, болями на фоне объёмного образования в животе. У детей чаще, чем у взрослых (соответственно в 82 и 25% случаев), отмечается по крайней мере два признака из этой «классической» триады. Хотя ранее заболевание относили к разряду детских, в настоящее время его чаще диагностируют у взрослых. В четверти случаев первыми проявлениями служат симптомы панкреатита. Кисты общего жёлчного протока чаще развиваются у японцев и других восточных народов.
 Желтуха носит перемежающийся характер, относится к холестатическому типу и сопровождается лихорадкой. Боль коликообразная, локализуется в основном в правом верхнем квадранте живота. Объёмное образование обусловлено кистой, выявляется в правом верхнем квадранте живота, имеет разные размеры и плотность.
 Кисты общего жёлчного протока могут сочетаться с врождённым фиброзом печени или болезнью Кароли. Важное значение имеют нарушения дренажа жёлчи и секрета поджелудочной железы, особенно если протоки соединяются под прямым или острым углом.

 При обзорной рентгенографии брюшной полости выявляют мягкотканное образование. У младенцев при сканировании с производными иминодиацетата или при УЗИ кисту иногда можно выявить in utero или в послеродовом периоде. У детей более старшего возраста и взрослых кисту выявляют при УЗИ или КТ. Все методы диагностики могут давать ложноотрицательный результат. Диагноз подтверждают при чрескожной или эндоскопической холангиографии.

 Лечение врожденного кистозного расширения холедоха всегда хирургическое. Операционные данные различные. В настоящее время методом выбора является экзерес кисты с гепатоеюнальным анастомозом па петлю в форме Y. Всегда возможная дегенерация карманов, оставленных на месте, заставляет предпочитать этот метод. Другие авторы рассматривают как метод окончательного лечения кисты наложение кистоеюнального анастомоза на петлю в форме Y по Ру. Наружный желчный дренаж типа холецистотомии должен быть резервирован для исключительно неотложных ситуаций. Холецистоэктомия сочеталась с лечением кисты в 3 наших наблюдениях. Нам представляется важным во время операции верифицировать проходимость портальной циркуляции.
 У больших детей хирургия кисты общего желчного протока чаще всего имеет благоприятные последствия: желтуха исчезает в течение педели после операции, окраска испражнений появляется после восстановления проходимости желчных путей. Обострения типа холангита возникли только у 2 детей и потребовали повторного вмешательства после частичного экзереза в одном случае и холецистодуоденостомии - в другом.
 Клиническое выздоровление с возвращением к норме размеров и консистенции печени наблюдалось у 6 детей. Печеночные пробы всегда нормализовались. Гистологический контроль печени, проведенный в 7 случаях, показал полное исчезновение изменений в 4 из них с сохранением рубцового фиброза, выраженность которого трудно оценить, так как биопсия производилась с помощью иглы.
 Таким образом, можно противопоставить превосходный послеоперационный прогноз врожденных кистозных расширений у больших детей большой тяжести этой патологии у новорожденных, у которых септические послеоперационные осложнения относительно частые и тяжелые.