Продолжая работу с сайтом, вы разрешаете использование сookies и соглашаетесь с политикой конфиденциальности.
.,о.,р..и.:г,.и.,н.;н.,а;,л.. .,н.:а,.х.,о.,д.;и.,т..с.:я,, ..н.;а., .,k;,i..b.:e,;r.,i.,s.,.;.r.:u,

Псевдогипопаратиреоз

ДобавьАналогиСравни
Используемые препараты: Ещё... скрыть
Фарм. гр. Вещество Препараты
Кальцитриол
  1. МКБ-10 коды
  2. Описание
  3. Клиническая картина
  4. Причины
  5. Лечение
  6. Прогноз
  7. Похожие заболевания
  8. Связанные стандарты мед. помощи
  9. Основные медицинские услуги
  10. Клиники для лечения

Другие названия и синонимы

Pseudohypoparathyroidism.
Псевдогипопаратиреоз

МКБ-10 коды

Описание

 Псевдогипопаратиреоз (греч. pseudēs ложный + гипопаратиреоз; синоним: наследственная остеодистрофия Олбрайта, болезнь Олбрайта) - редкое наследственное заболевание костной системы, имитирующее гипопаратиреоз и характеризующееся нарушением обмена кальция и фосфора; часто сопровождается задержкой умственного и физического развития.
Псевдогипопаратиреоз

Клиническая картина

 Клинические признаки псевдогипопаратиреоза сходны с симптомами идиопатического гипопаратиреоза. Отмечаются приступы тонических судорог, возникающие спонтанно или под влиянием каких-либо раздражителей. Кальцинаты в подкожной клетчатке проявляют тенденцию к изъязвлению. Подкожная оссификация часто выражена до такой степени, что имитирует оссифицирующий миозит. Характерны задержка умственного развития, отставание в росте, лунообразное лицо, ожирение и брахидактилия, особенно укорочение первой, четвертой и пятой пястных и плюсневых костей. Могут наблюдаться множественные экзостозы, дисхондроплазия, проявления вторичного гиперпаратиреоза в виде субпериостальной резорбции костей пальцев рук; изменения в эпифизах костей такие же, как при фиброзной остеодисплазии. Часто отмечают рвоту, а также гематурию вследствие образования оксалатных камней в мочевых путях, выявляют лентикулярную катаракту, гипоплазию зубной эмали.
 У больных спсевдогипопаратиреозом наряду со снижением чувствительности к паратгормону органов-мишеней может наблюдаться резистентность к другим гормонам, зависимым от аденилатциклазной системы, например половых желез к гонадотропным гормонам, щитовидной железы к тиреотропному гормону, органов-мишеней к глюкагону и антидиуретическому гормону. Отмечается повышенная частота аутоиммунных болезней и диабета сахарного, наблюдаются гипотиреоз и гипертиреоз.
 Выделяют также псевдопсевдогипопаратиреоз, который характеризуется отсутствием гипокальциемии, гиперфосфатемии, судорог и остеомаляции.
 Ассоциированные симптомы: Гематурия. Гиперфосфатемия. Деформация пальцев рук. Огрубление черт лица. Рвота. Редкие месячные. Судороги. Судороги в ногах.

Причины

 Причиной возникновения псевдогипопаратиреоза является врождённый дефект - нечувствительность периферических тканей к действию ПТГ.

Лечение

 Лечение при гипокальциемии заключается в назначении препаратов кальция в дозах, достаточных для поддержания нормальной концентрации кальция в крови. Большое значение имеет терапия витамином D. Начальную дозу рассчитывают из 2000 МЕ/кг массы тела в сутки, но не более 100 000 МЕ в сутки. Во избежание передозировки препаратов витамина D необходим контроль за концентрацией кальция в крови каждые 3-7 дней в течение первых двух недель лечения и каждый месяц в течение последующих 2-3 месяцев. По достижении стабильной концентрации кальция в крови достаточно проверять ее 1 раз в 2-3 месяца. Можно применять кальцитрин, дигидротахистерол, оксидевит, а также другие препараты активных форм витамина D. Диета с ограничением фосфора помогает нормализовать концентрацию кальция в крови и устранить симптомы вторичного гиперпаратиреоза. При недостаточности других желез внутренней секреции проводят заместительную терапию соответствующими гормонами. Лечение паратгормоном не эффективно. Для купирования судорожных приступов внутривенно вводят 10% раствор кальция хлорида или кальция глюконата; внутрь - 5-10% раствор кальция хлорида по 1 столовой ложке 3-4 раза в день: кальция глюконат, кальция лактат - до 10 г в день.

Прогноз

 Прогноз при рациональной терапии благоприятный. Учитывая наследственный характер псевдогипопаратиреоза, необходимо медико-генетическое консультирование в отношении возможности появления псевдогипопаратиреоза у потомства.

Похожие заболевания

Связанные стандарты мед. помощи

Основные медуслуги (по которым подбираются клиники)

    • Консультации врачей

    • Консультация эндокринолога
    • Консультация офтальмолога
    • Анализы

    • Фосфор крови
    • Реакция Вассермана (RW)
    • Паратиреоидный гормон в крови
    • Креатинин крови
    • Кальций крови
    • Кальций в моче
    • Исследования мочи
    • Антитела к антигенам вируса гепатита C
    • Диагностика

    • Электрокардиография (ЭКГ)
    • УЗИ щитовидной железы

Клиники с лучшими ценами (по 12 выбранным медуслугам)

 Фильтры:
X
X
X
Цена
 
 
Всего: 2670 в 127 городах
ЦКБ №2 ОАО «РЖД» - Москва (м. Ростокино) +7(499) 116-82-39
+7(495) 727-00-03
+7(499) 187-08-17
рейтинг: 4.4
5952₽
МЦ Здоровье и Материнство на Выборной - Новосибирск (м. Золотая нива) +7(499) 116-82-39
+7(383) 209-03-02
рейтинг: 4.3
6670₽
МЦ Здоровье и Материнство на Ключ-Камышенском Плато - Новосибирск (м. Октябрьская) +7(499) 116-82-39
+7(383) 209-03-02
рейтинг: 4.3
6670₽
Городская больница Святого Георгия на Северном - Санкт-Петербург (м. Озерки) +7(499) 116-82-39
+7(812) 511-96-00
+7(812) 576-50-50
+7(812) 511-95-00
+7(812) 510-01-49
рейтинг: 4.1
7110₽
МЦ Консилиум на Военной - Екатеринбург (м. Ботаническая) +7(499) 116-82-39
+7(343) 297-03-33
+7(343) 297-22-00
+7(343) 297-84-99
+7(343) 297-85-60
рейтинг: 4.4
7590₽
МЦ Звезда на Космонавтов - Казань (м. Суконная слобода) +7(499) 116-82-39
+7(843) 291-00-19
рейтинг: 4.3
8675₽
МЦ Звезда на Чистопольской - Казань (м. Козья слобода) +7(499) 116-82-39
+7(843) 291-00-19
рейтинг: 4.5
8675₽
МЦ Звезда на Карла Маркса - Казань (м. Площадь Габдуллы Тукая) +7(499) 116-82-39
+7(843) 291-00-19
рейтинг: 4.5
8675₽
МЦ Звезда на Фрунзе - Казань (м. Яшьлек (Юность)) +7(499) 116-82-39
+7(843) 291-00-19
рейтинг: 4.4
8675₽
ЛРЦ Минздрава России - Москва (м. Щукинская) +7(499) 116-82-39
+7(495) 730-98-89
+7(499) 193-13-92
+7(495) 942-40-20
рейтинг: 4.2
9100₽
42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1
Доступно только при использовании PRO аккаунта
Модератор контента: Васин А.С.