Синдром Герстмана

 Синдрома Герстмана. Это редкое неврологическое расстройство, характеризующееся тетрадой клинических проявлений, включающих расстройство счета, аграфию, апраксию, нарушение пространственной ориентировки («право», «лево»). Указанные симптомы выявляются путем специального нейропсихологического тестирования. Окончательный диагноз выставляется по результатам КТ, МРТ, ангиографии головного мозга. Фармакотерапия проводится ноотропными, нейропротекторными, сосудистыми препаратами. Новообразования, аномалии сосудов подлежат хирургическому лечению.

 Синдрома Герстмана (синдром угловой извилины) впервые упоминается французским врачом Ж. Бадалем в 1888 г. Детальное изучение патологии проведено неврологом Йозефом Герстманом в 1924-1930г.г. Ранее использовалось синонимичное название - ангулярный синдром. Среди заболевших ‒ люди различных возрастных категорий, половых различий в частоте заболеваемости не обнаружено. Синдром Герстмана также описан у детей с неспособностью к обучению. Часто встречаются неполные варианты поражения угловой извилины, ограничивающиеся 2-3 симптомами, полные формы крайне редки.

 Клиническая тетрада Герстмана возникает при повреждении угловой (ангулярной) извилины доминантного полушария, находящейся в заднетеменной области на границе с височной и затылочной долями. Повреждение может носить травматический характер, являться следствием различных патологических процессов церебральной локализации или диффузного характера. Основными этиофакторами заболевания в клинической неврологии считаются:
 • Сосудистые нарушения. К ним относятся стеноз или аневризма каротидной артерии, поражение средней мозговой артерии, прочие расстройства церебрального кровоснабжения в области угловой извилины. Синдром Герстмана наблюдается в клинике ишемического инсульта соответствующей локализации.
 • Церебральные опухоли. Определяющее значение имеет расположение опухоли. Возможно прорастание ангулярной извилины опухолевыми клетками, ее компрессия рядом расположенным новообразованием.
 • Дегенеративные заболевания мозга. Синдром Герстмана наблюдается в отдельных случаях рассеянного склероза, прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии, корковой атрофии. Демиелинизация, атрофия нервной ткани угловой извилины влекут потерю выполняемых ею функций.
 • Черепно-мозговые травмы. Механическое повреждение, сдавление мозговых тканей образовавшейся посттравматической гематомой приводит к дезинтеграции различных зон коры с развитием заболевания.
 • Интоксикации. Алкоголизм, отравление угарным газом, свинцовая интоксикация приводят к токсико-гипоксическому поражению мозговых тканей. Остается неясной избирательная локализация нарушений, обуславливающая тетраду Герстмана данной этиологии.
 • Ятрогении. Редкие случаи синдрома отмечались как осложнение церебральной ангиографии, эндоваскулярного устранения артериовенозной мальформации, терапии ацетазоламидом.

 В доминантном полушарии угловая извилина является местом пересечения проводящих путей, соединяющих расположенный в затылочной доле зрительный центр, височную речевую зону Вернике и моторный центр верхней конечности. Вариабельные этиологические факторы, обуславливающие повреждение, демиелинизацию, атрофические изменения данной области, приводят к дезинтеграции указанных центров.
 Способность к пониманию речи, письму, счету является результатом совместной работы зрительного, речевого, двигательного анализаторов и страдает при нарушении связей между ними. Расстройство симультанного синтеза информации, поступающей в мозг от периферических отделов анализаторов, влечет частичное нарушение гнозиса, затрагивающее восприятие пальцев руки, понятий «право» и «лево». Неполный вариант патологии обусловлен частичной сохранностью некоторых связей, достаточных для обеспечения отдельной функции.
 Гистопатологические данные вариабельны. Сосудистые ишемические поражения характеризуются некрозом нейронов. Для новообразований типичен инвазивный рост или компрессионное поражение ангулярной области. Возможно некротизирующее гранулематозное воспаление мелких и средних субарахноидальных сосудов, расширение периваскулярных пространств с множественными кистозными поражениями.
 Синдром Герстмана.

 Классической тетрадой признаков синдрома Герстмана является: акалькулия, дисграфия, право-левая дезориентация, пальцевая агнозия. Акалькулия проявляется неспособностью произвести элементарные арифметические вычисления при сохранности понимания чисел. Акалькулия всегда связана с семантической афазией. Речь больного упрощена, наполнена аграмматизмами. Затруднено восприятие сложных элементов речи: речевых оборотов, причинно-следственных конструкций.
 Расстройство письма характеризуется множественными ошибками, параграфиями, пропусками слов. Агнозия выражается в трудностях с дифференцировкой пальцев руки: пациенты не могут показать названный палец на собственной руке и назвать демонстрируемый им палец исследователя. Пациент не понимает, где «право» и «лево», что также приводит к нарушению схемы тела в виде невозможности разделить части собственного тела на правые и левые. Отличительной особенностью является присутствие указанных симптомов на фоне когнитивной сохранности заболевшего.
 Ряд клиницистов выделяют сидром развития Герстмана, выявляемый у детей при начале учебы в школе. Такие школьники отличаются плохим почерком, проблемами с орфографией и отсутствием способности овладеть простыми математическими навыками. Зачастую они имеют сложности не только с написанием, но и с чтением слов.

 Диагноз синдрома Герстмана устанавливается при выявлении комплекса характерных симптомов в ходе тщательного неврологического и нейропсихологического обследования. Пальцевая агнозия выявляется в доминантной руке. Оценивая результаты исследования, необходимо учитывать, наличие расстройств тактильной чувствительности. Отдельно производится тестирование на ориентацию право-лево, включающее выполнение больным инструкций в письменной и устной форме.
 Для выявления дисграфии пациента просят записать отдельные слова и предложения самостоятельно, из предложенного текста, под диктовку. Арифметическое тестирование диагностирует сохранность зрительно-слухового узнавания цифр, неспособность выполнять вычисления.
 Пациенты с синдромом Герстмана обязательно проходят инструментальное обследование для определения характера вызвавшего синдром патологического процесса. Перечень проводимых исследований включает следующие методы нейровизуализации:
 • КТ головного мозга. Позволяет диагностировать интракраниальные объемные образования, аномалии строения, посттравматические гематомы. Ишемический очаг визуализируется как участок низкой плотности. У пациентов с хронической субдуральной гематомой выявляется экстрааксиальное гиподенсивное скопление жидкости.
 • Церебральная МРТ. Более информативна в диагностике ишемических нарушений, дегенеративных процессов угловой извилины. Позволяет оценить распространенность процесса. Рассеянный склероз характеризуется наличием бляшек на МРТ изображениях, лейкоэнцефалопатия - аномальных гиперинтенсивных очагов на Т2-взвешенных изображениях.
 • Ангиография мозга. Проводится при подозрении на сосудистую этиологию синдрома Герстмана. Диагностирует сосудистые аномалии, поражение сосудистой стенки, стенозы. Области снижения церебрального кровотока соответствуют локализации ишемических очагов по данным МРТ.

 Компоненты синдрома Герстмана могут быть симптомами психического расстройства и когнитивных нарушений. Исключение психических заболеваний, как: шизофрения, психопатия, психоз, деменция, - проводится врачом-психиатром.
 У пациентов детского возраста необходимо дифференцировать феномен Герстмана с нарушением интеллектуального развития. Отличительной особенностью последнего является расстройство всех когнитивных функций в равной степени, неспособность к образному мышлению, снижение способности принимать решения, скудная речь. Особое внимание уделяется дифференциации этиологических типов синдрома Герстмана, поскольку это имеет определяющее значение в выборе лечебной тактики.
 МРТ головного мозга.

 Терапия зависит от этиологии процесса. Наряду с фармакотерапией необходимо коррекционное лечение, направленное на улучшение письма, счета, гностических функций. В ряде случаев для устранения патологического очага требуется проведение нейрохирургической операции. В назначаемое врачом-неврологом медикаментозное лечение может входить:
 • Сосудистая терапия. Включает средства, улучшающие церебральный кровоток. Применяются препараты группы тромболитиков, сосудорасширяющие, улучшающие микроциркуляцию средства.
 • Нейропротекторная терапия. Нейропротекторы повышают устойчивость нейронов к патологическим условиям, возникающим вследствие действия любого этиологического фактора. Позволяют сохранить метаболизм и функциональную активность нервной ткани.
 • Ноотропное лечение. Проводится с применением фармпрепаратов, стимулирующих работу нейронов и функционирование межнейронных сообщений. Улучшает когнитивные способности пациента.
 • Дезинтоксикация. Токсическое поражение мозга требует срочных дезинтоксикационных мероприятий в виде внутривенного капельного введения растворов и сорбентов. Своевременное устранение воздействия токсического фактора позволяет предотвратить развитие необратимых изменений ангулярной области.
 Показаниями к операции выступают церебральные опухоли, сосудистые мальформации, посттравматические гематомы. Большинство операций проводится в плановом порядке, после тщательного взвешивания необходимости вмешательства. В послеоперационном периоде проводится медикаментозное лечение нейропротекторами и ноотропами. Обязательна реабилитация, включающая регулярные занятия для восстановления праксиса, письменной речи, способности к счету.

 Исход синдрома Герстмана зависит от его этиологии, возраста больного, своевременности профессионального лечения. Быстрое устранение интоксикации приводит к восстановлению церебральных функций. Хронические интоксикации, необратимые дегенеративные процессы постепенно ведут к усугублению заболевания. Однако своевременное и регулярное лечение способно замедлить прогрессирование патологии. Результатом оперативного лечения является частичное восстановление способностей. Коррекционная терапия более успешна у детей, позволяет улучшить счет, письмо, уменьшить апраксию.
 Профилактика синдрома Герстмана включает исключение мутагенных факторов, влекущих развитие новообразований, правильное питание и регулярную двигательную активность для предупреждения сосудистых заболеваний, профилактику травматизма.

 1. Клиническая психофизиология в исследованиях оценки количества/ Маракшина Ю. А. Дифференциальная психология и психофизиология сегодня: способности, образование, профессионализм. 2021. №1.
 2. Понятие о дискалькулии: психофизиологические аспекты развития/ Рысина Н.Н., Грибанов А.В. Arctic Environmental Research. 2011.
 3. Angular gyrus syndrome revisited: acalculia, finger agnosia, right-left disorientation and semantic aphasia/ Ardila A, сoncha M, Rosselli M. Aphasiology. 2000. 14(7).
 4. Gerstmann Syndrome/ Altabakhi I.W., Liang J.W. StatPearls Publishing. 2022. 01.