Аномалии среднего уха

 Аномалии среднего уха. Это врожденные пороки развития слуховых косточек и других структур барабанной полости. Этиопатогенез заболеваний требует дальнейшего изучения. Изолированные аномалии протекают бессимптомно и зачастую выступают в роли случайных интраоперационных находок. При сочетании патологии с поражением других отделов слухового анализатора наблюдается снижение слуха, вестибулярные расстройства. Диагностика проводится по данным мультиспиральной КТ височной кости, аудиометрии, диагностической тимпанотомии. Лечение включает хирургическую реконструкцию пораженных структур, слухопротезирование приборами костной проводимости.

 Более 50% всех пороков развития ЛОР-органов затрагивают ухо, однако изолированные поражения структур среднего уха встречаются намного реже. Частота таких аномалий не превышает 0,5-0,6 случаев на 10 тыс. населения, мужчины и женщины болеют одинаково часто. Несмотря на невысокую распространенность, аномалии среднего уха не теряют актуальности в практической оториноларингологии ввиду сложности их своевременной диагностики и отсутствия единой тактики хирургического лечения.

 Этиологическая структура врожденных аномалий слухового анализатора пока недостаточно изучена. Считается, что в развитии патологии играют роль генетические мутации, действие на плод химических или физических тератогенных факторов. Подтвержденной ототоксичностью обладают антибиотики из группы аминогликозидов, петлевые диуретики, салицилаты и гормональные противовоспалительные средства. Аномалии среднего уха чаще встречаются у недоношенных детей.

 Развитие барабанной полости и слуховой трубы начинается на 6-й неделе внутриутробного периода одновременно с формированием структур наружного уха. Среднее ухо образуется из эктодермы и эндодермы первого глоточного (жаберного) кармана. При этом слепой конец глоточного кармана отделяется от других структур и окружается мезенхимальной тканью - появляется прообраз будущей барабанной полости. Также из мезенхимы формируются слуховые косточки.
 Во внутриутробном периоде развития плода элементы среднего уха не успевают сформироваться. Мезенхимальные ткани рассасываются в течение 3 месяцев после рождения ребенка, формируя правильную барабанную полость. На этом этапе в нее начинает поступать воздух из евстахиевых труб, слуховые косточки приобретают подвижность и начинают полноценно функционировать.
 Аномалии среднего уха возникают на любом этапе - от первых месяцев гестации, когда образуется зачаток будущего органа, до начала внеутробной жизни. Чем раньше формируется порок, тем более тяжело он протекает, и тем больше структур слухового анализатора захватывает. Изолированные аномалии барабанной полости возникают на поздних этапах гестации или в постнатальном периоде.
 Аномалии среднего уха.

 В оториноларингологии существует несколько подходов к систематизации заболевания. Изначально системы классификации составлялись с эмбриологической точки зрения и учитывали тяжесть поражения анатомических структур, но они были недостаточно эффективны для подбора хирургической тактики. На современном этапе развития медицины все аномалии среднего уха подразделяются с учетом локализации:
 • Аномалии стремени. К самым распространенным вариантам относят полное отсутствие окна преддверия, отсутствие кольцевой связки, недоразвитие одной или обеих ножек стремени. Реже встречается недоразвитие наковальне-стременного сочленения, окостенение сухожилия стременной мышцы.
 • Аномалии молоточка. К этой категории относят гипоплазию/аплазию головки и рукоятки слуховой косточки, прочную фиксацию молоточка к костным стенкам, синостоз молоточка с барабанным кольцом.
 • Аномалии наковальни. Чаще всего обнаруживают недоразвитие или отсутствие длинного отростка, вследствие чего нарушается соединение кости со стремечком. Изредка определяют аномалии расположения длинного отростка и синостоз наковальни.

 Патология не имеет специфических клинических проявлений. Зачастую она протекает бессимптомно или маскируется под более распространенные ЛОР-заболевания. Поскольку при аномалиях среднего уха в основном страдают слуховые косточки, выполняющие функцию проведения звуковых сигналов, основным признаком манифестной формы болезни будет стойкое непрогрессирующее снижение слуха.
 У пациентов возникает кондуктивная тугоухость. Больные жалуются на чувство заложенности уха, неспособность отличать речь от других шумов, потерю четкости звуковосприятия, когда все звуки слышны как будто из-за закрытой двери. Возможно искажение звука собственного голоса, дискомфортное восприятие своего голоса только в одном ухе (аутофония). По сочетанных аномалиях появляются головокружения, нарушения равновесия и другие симптомы поражения внутреннего уха.

 Врожденные мальформации среднего уха в 20% случаев сопровождаются поражением лицевого нерва и одной из его конечных ветвей - барабанной струны. При аномалиях звеньев слуховой цепи повышается вероятность нависания (дегесценции) VII пары ЧМН, дублирования нерва в барабанном сегменте, смешения канала, по которому проходит нерв, ближе к тимпанальному отделу. Чаще всего такие находки обнаруживаются во время операции, что затрудняет работу хирурга.
 Особую опасность представляют сочетанные поражения элементов среднего и внутреннего отделов уха, двусторонние патологии цепи слуховых косточек. Такие аномалии чреваты необратимым ухудшением слуха вплоть до инвалидизации и полной глухоты. Если патология проявляется у ребенка раннего возраста, она нарушает психическое развитие, способность к обучению и социализации, может стать причиной умственной отсталости разной степени тяжести.

 При жалобах на снижение слуха и других признаках поражения слухового анализатора необходимо проконсультироваться с оториноларингологом. На первичном приеме проводится сбор анамнеза заболевания и жизни, уточнение возможных факторов риска, отоскопия - осмотр наружного уха, чтобы исключить более распространенные причины патологии. В расширенную программу диагностики входят следующие исследования:
 • Аудиометрия. Оценку слуха проводят с обеих сторон с помощью речевой, тональной пороговой и надпороговой аудиометрии. Для уточнения показателей применяют объективные методики компьютерной аудиометрии. Для определения типа тугоухости назначают камертональные пробы Вебера, Федеричи, Ринне.
 • МСКТ височных костей. Мультиспиральная компьютерная томография - наиболее точный неинвазивный метод диагностики аномалий среднего уха, который дополняется мультипланарной реконструкцией. Во время исследования создается точная 3D-модель, благодаря чему удается изучить структуру всех слуховых косточек и окружающих тканей.
 • Диагностическая тимпанотомия. Инвазивная методика назначается в сложных случаях, когда стандартные методы визуализации не позволяют установить окончательный диагноз. Процедура используется для детального осмотра барабанной полости, оценки состояния слуховых косточек и обнаружения различных аномалий.
 • Генетический анализ. Пациентам со множественными врожденными пороками уха и челюстно-лицевой зоны необходима консультация генетика. Чтобы подтвердить или исключить хромосомные аномалии, назначается дополнительное обследование: стандартный метод кариотипирования, в сложных случаях - секвенирование генома.

 Кондуктивную тугоухость при аномалиях уха и неповрежденной барабанной перепонке необходимо дифференцировать с широким кругом патологий органа слуха. Перед постановкой окончательного диагноза исключают адгезивный средний отит, фиброз барабанной полости, локальный тимпаносклероз. Дифференциальная диагностика также проводится с холестеатомой среднего уха, различными причинами нейросенсорной и смешанной тугоухости.
 Исследование слуховой функции.

 Если патология слухового анализатора сопровождается нарушением его функции и ухудшением качества жизни пациента, единственный эффективный метод устранения проблемы - оперативное вмешательство. Объем и тактика операции определяется индивидуально с учетом степени тяжести поражения, сохранности других структур органа слуха. Если больному выполняется диагностическая тимпанотомия, по показаниям одновременно проводят хирургическое лечение.
 По возможности назначается тимпанопластика с реконструкцией слуховых косточек, чтобы восстановить функцию звукопроведения, частично или полностью вернуть слух на стороне поражения. При сочетанных аномалиях такие операции могут быть неэффективными. Для улучшения слуха для пациентов применяются аппараты костной проводимости, которые исключают из цепи пораженные участки слухового анализатора и передают сигналы непосредственно к внутреннему уху.

 Исход заболевания зависит от вида и степени тяжести аномалии, наличия клинических проявлений, возможности проведения реконструктивной операции. С помощью современных методик слухопротезирования удается улучшить слух даже при сочетанных пороках, поэтому прогноз относительно благоприятный. Профилактика врожденных патологий требует исключения тератогенных влияний на эмбрион и плод во время беременности, отказа от применения ототоксичных медикаментов.

 1. О классификации врожденных изолированных аномалий среднего уха/ Х.М. Диаб, Ш.Б. Гулямов// Анналы хирургии. 2018. №3.
 2. Хирургическое лечение изолированных аномалий среднего уха с интактным стременем/ О.И. Гончаров// Российская оториноларингология. 2018. №3.
 3. Оториноларингология. Национальное руководство: 2-е изд., перераб. и доп. В.Т. Пальчун. 2016.
 4. Хирургическое лечение изолированных аномалий среднего уха/ Х.М. Диаб, И.А. Аникин, А.В. Терехов, Ю. Ревской// Российская оториноларингология. 2012. №6.

• 17% Сравни Синдром Аксенфельда-Ригера
• 15% Сравни Аномалии развития глаза
• 15% Сравни Болезнь Шпренгеля
• 14% Сравни Головное предлежание плода
• Показать все