Лимфангиома брыжейки

 Лимфангиома брыжейки. Это доброкачественное дизонтогенетическое образование брюшной полости, развивающееся из мезентериальных лимфатических коллекторов. Заболевание манифестирует клинической картиной клиникой «острого живота» или непроходимости кишечника. Иногда протекает бессимптомно или малосимптомно (увеличение и асимметрия живота, периодические боли, пальпируемая опухоль). Лимфангиома диагностируется с помощью ультрасонографии, рентгена, МРТ, КТ брюшной полости, диагностической лапароскопии. Лечение хирургическое: дренирование и склеротерапия кисты, удаление, по показаниям - резекция кишки.

 Лимфангиома брыжейки (киста брыжейки, лимфоэпителиальная киста) относится к сосудистым мальформациям. Среди лимфангиом различной локализации на долю абдоминальных лимфангиодисплазий приходится 1-3,5% случаев. Лимфангиомы могут обнаруживаться пренатально или после рождения в любом возрасте: от младенчества до взрослой жизни. Чаще встречаются у мужчин (соотношение М:Ж - 3:1). Ввиду своего инфильтративного роста лимфангиомы брыжейки нередко принимают осложненное течение, требуют оказания ургентной помощи, поэтому не теряют актуальности в абдоминальной хирургии.

 Считается, что лимфангиома брыжейки представляет собой эмбриональную кисту, развивающуюся из аномальных лимфатических сосудов. Данная лимфангиодисплазия должным образом не сообщается с основными мезентариальными лимфатическими коллекторами, вследствие чего происходит медленное накопление хилезного содержимого и увеличение образования в размерах.
 Предполагается, что развитие лимфангиомы может быть обусловлено генетическими мутациями, внутриутробными инфекциями и интоксикациями. На врожденный характер образования указывает его нередкое сочетание с кистозными поражениями почек, поджелудочной железы.
 Некоторыми авторами высказывается предположение о приобретенном генезе лимфоэпителиальных кист брыжейки. В качестве возможных причин называются травмы брюшной полости, хирургические вмешательства, воспаление, лимфатический блок, лучевая терапия.

 Врожденные лимфатические кисты брыжейки образуются на 8-9-й неделях внутриутробного периода, когда происходит закладка и развитие лимфовенозной системы. Кистозные полости формируются в результате сохранения остаточных лимфатических мешков, которые утрачивают сообщение с нормальными лимфатическими сосудами, но сохраняют способность к клеточной пролиферации. В патогенезе лимфангиом отмечена роль ангиогенных факторов роста, воспалительных медиаторов.
 Патоморфологические особенности лимфангиом брыжейки вариабельны. Кисты обычно тонкостенные, могут быть единичными и множественными, однокамерными и многокамерными (с одной или несколькими внутренними перегородками), различными по размеру (от 1 до 25 см).
 Кистозные стенки выстланы кубическим или столбчатым эпителием, в них могут обнаруживаться гладкомышечные волокна, кровеносные и лимфатические сосуды. Как правило, кисты брыжейки толстой киши заполнены серозным экссудатом, тонкой кишки - хилезным. Осложненные лимфангиомы могут иметь геморрагическое или гнойное содержимое.
 Абдоминальный синдром при лимфангиоме брыжейки.

 Лимфангиомы брыжейки относятся к опухолям кистозного типа. Чаще они локализуются в брыжейке тонкого кишечника (70%, из них 50-60% ⎼ в брыжейке подвздошной кишки) и ободочной кишки. Реже лимфангиомы встречаются в области сальника, селезенки, поджелудочной железы, забрюшинного пространства. В зависимости от размеров кист различают:
 • микрокистозную лимфангиому. Кистозные полости диаметром.
 • менее 2.
 • макрокистозную лимфангиому. Одна или несколько кист имеет диаметр более 2.
 • смешанную лимфангиому. В структуре образования присутствуют кисты разного размера.

 Клинические проявления варьируются от отсутствия жалоб или минимального дискомфорта до острого абдоминального синдрома. В малосимптомных случаях больных беспокоят периодические необъяснимые абдоминальные боли, вздутие живота, которые купируются спазмолитиками средствами против метеоризма. Некоторые пациенты обращают внимание на асимметричное увеличение живота. Иногда лимфангиома брыжейки развивается бессимптомно и случайно обнаруживается при обследовании (УЗИ, пальпации живота) как безболезненное объемное образование в брюшной полости.
 Осложненные варианты лимфангиомы брыжейки протекают по типу «острого живота». Возникает сильная коликообразная боль, напряжение мышц передней брюшной стенки, лихорадка. Если киста вызывает кишечную непроходимость, присоединяется рвота, вздутие живота, интоксикация, обезвоживание. Такие пациенты поступают в хирургические отделения и оперируются в экстренном порядке.

 Осложненное течение лимфангиом брыжейки отмечается в 7% наблюдений. Киста может вызывать сдавление или заворот кишечника, что манифестирует клиникой острой кишечной непроходимости. Также может произойти травматический разрыв лимфоэпителиальной кисты с излитием содержимого в брюшную полость и развитием перитонита.
 Отмечены случаи кровоизлияния в кисту, перекрута, нагноения, внутрибрюшного кровотечения, лимфореи. Крупные образования могут привести к компрессии мочеточника и нарушению пассажа мочи. Большинство исследователей придерживаются мнения, что лимфангиомы не имеют тенденции к злокачественному перерождению, однако описано несколько случаев малигнизации подобных образований различных локализаций.

 Объем обследования зависит от клинической картины и состояния пациента. В бессимптомных случаях диагностика проводится в плановом порядке, в ургентных ситуациях - в ускоренном режиме. При осмотре обращают внимание на асимметрию и вздутие живота, пальпируют безболезненное опухолеподобное образование, имеющее плотноэластическую консистенцию, гладкую поверхность и ограниченную подвижность. Необходимые диагностические исследования:
 • УЗИ брюшной полости. Ультрасонография выявляет образование с четкими ровными контурами, прилежащее к кишечнику или другим органам, с наличием внутри тонкостенных перегородок и однородного жидкостного содержимого. При наличии в полости лимфангиомы хилезной, геморрагической или гнойной жидкости лоцируются эхогенные включения.
 • Рентген. Обзорные рентгенограммы брюшной полости не дают исчерпывающие сведения о характере образования. Чаще на них обнаруживается умеренный пневматоз кишечника, опухолевидная масса, смещающая кишечные петли. Иногда в стенке кисты визуализируются отложения кальция.
 • Томография. КТ и/или МРТ брюшной полости являются наиболее предпочтительными методами диагностики лимфангиомы брыжейки. Они дают представление о структуре кисты, ее содержимом, анатомических взаимоотношениях с соседними органами.
 • Диагностическая лапароскопия. В сомнительных случаях при признаках «острого живота» видеолапароскопия помогает провести дифдиагностику и определить истинную причину абдоминального синдрома.

 Дифференциальный диагноз проводится с большим спектром интраабдоминальных патологий, которые протекают с похожей симптоматикой:
 • дупликационная киста ЖКТ;
 • лимфома брюшной полости;
 • ложная киста поджелудочной железы;
 • осумкованный асцит;
 • эхинококковая киста;
 • опухоли брыжейки (десмоид, шваннома, лимфангиосаркома, кистозная мезотелиома );
 • острый аппендицит;
 • киста яичника;
 • инвагинация кишечника;
 • дивертикул Меккеля.
 Возможно, здесь скрыты шокирующие фото медицинских операций.
 Вам исполнилось 18 лет.
 Да.
 Нет.
 Удаление лимфангиомы с резекцией кишечника.

 Пациентам с бессимптомными, случайно выявленными кистами, показано наблюдение врача-хирурга с динамическим проведением ультразвукового и томографического исследований. В остальных случаях лечение только хирургическое. В зависимости от размеров и анатомического расположения лимфангиомы брыжейки может быть предпринята следующая тактика:
 • Аспирация и склерозирование кисты. Пункционная аспирация содержимого с введением в полость кисты склерозирующих препаратов обладает ограниченной эффективностью и не всегда приводит к желаемому результату. Кроме этого, манипуляция сопряжена с высоким риском повреждения петель кишечника и брыжеечных сосудов.
 • Иссечение кисты. При отсутствии признаков прорастания лимфангиомы в окружающие ткани объем операции может быть ограничен только удалением кистозного образования без резекции соседних органов. Выбор доступа (лапароскопия или лапаротомия) зависит от локализации лимфангиомы брыжейки.
 • Удаление кисты с резекцией кишечника. В случае осложненного течения или сложной локализации лимфангиодисплазии производят лапаротомию, ревизию ОБП, удаление кисты, резекцию кишки. Операцию завершают наложением анастомоза или выведением кишечной стомы, дренированием брюшной полости.
 В послеоперационном периоде проводят антибактериальную, инфузионную, симптоматическую терапию, осуществляют контроль отделяемого по дренажам, УЗИ и рентген в динамике. При развитии лимфореи показан перевод больного на парентеральное питание. Дренажи из брюшной полости удаляют после прекращения лимфоистечения.

 При своевременном хирургическом лечении прогноз удовлетворительный. Частота рецидивов лимфангиомы брыжейки составляет от 6-12% (при радикальном хирургическом удалении) до 25-50% (при неполном или малоинвазивном удалении). Учитывая неясные механизмы и причины развития лимфатической аномалии брыжейки, профилактические мероприятия не разработаны. В период планирования беременности и на ранних сроках гестации рекомендуется избегать воздействия неблагоприятных факторов (радиации, токсических поражений, инфекционных заболеваний).

 1. Лимфангиома брыжейки тонкой кишки/ Алтыев Б., Мирзакулов А.Г., Мадиев Р.З., Вервекина Т.А., Хакимов А.Т. Вестник экстренной медицины. 2017.
 2. Лимфангиомы брыжейки тонкой кишки у детей (обзор литературы и собственные клинические наблюдения)/ Шароев Т.А., Бурков И.В., Ковалев Д. В., Климчук О.В., Бондаренко С.Б. Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. 2012.
 3. Хирургическое лечение пациента с гигантской забрюшинной микрокистозной лимфангиомой брыжейки тонкой кишки/ Стойко Ю.М., Левчук А.Л., Шимкович С.С. Вестник Национального медико-хирургического Центра им. Н.И. Пирогова. 2019. - т. 14, № 2.
 4. Наблюдение бессимптомного течения лимфангиомы брыжейки кишечника у ребенка/ Литовка В., Латышов В., Литовка Е.В. Здоровье ребенка. 2011.

• 33% Сравни Поликистоз печени
• 32% Сравни Незавершенный поворот кишечника
• 29% Сравни Мукоцеле аппендикса
• 26% Сравни Непроходимость толстой кишки
• Показать все