Фолликулярный муциноз

 Фолликулярный муциноз. Это дерматоз, в основе которого лежат дегенеративные изменения пилосебацейного аппарата вследствие отложения в нем муцина с развитием алопеции рубцового и нерубцового типа. Муцинозная алопеция характеризуется кожным зудом, появлением на голове и туловище мелких папул, гиперкератотических бляшек, формированием участков облысения. Диагноз подтверждается по результатам трихоскопии, морфологического исследования биоптата кожи. Лечение осуществляется с помощью системных и локальных ГКС, сульфоновых препаратов, ретиноидов, НПВС, фототерапии.

 Фолликулярный муциноз (ФМ) - деструкция волосяных фолликулов и окружающих сальных желез, вызванная внутрифолликулярным накоплением мукопротеинов. Первым заболевание изучил и описал американский дерматолог Г. Пинкус в 1957 г., назвав его «муцинозной алопецией». В 1959 г. польский профессор в области дерматологии С. Яблоньска предложила переименовать дерматоз в «фолликулярный муциноз», учитывая диффузное поражение кожных покровов. Также в литературе патология встречается под названием «внутрифолликулярный сально-железистый мукофанероз Браун-Фалько». Прослеживаются два возрастных пика заболеваемости: в 15-20 и 30-50 лет. Соотношение мужчин и женщин составляет 3:1.

 Этиология фолликулярного муциноза остается неясной. Предполагается, что идиопатическая форма патологии может быть связана с клеточными иммунными реакциями, развивающимися в ответ на вирусные и бактериальные антигены (в частности, золотистый стафилококк). Вторичный фолликулярный муциноз возникает на фоне других дерматологических или онкогематологических заболеваний, среди которых могут быть:
 • дерматозы. Атопический дерматит, нейродермит, красный плоский лишай, СКВ;
 • лимфопролиферативные процессы. Т-клеточная лимфома кожи, лейкоз, лимфогранулематоз.

 Механизмы развития фолликулярного муциноза, как и его причины, достоверно не установлены. Вероятно, что антигенная стимуляция приводит к формированию Т-клеточного иммунного ответа. В клетках корневого влагалища волоса развиваются акантолиз, цитолиз, воспаление, протекающие с участием большого количества протеолитических ферментов.
 Это приводит к разрушению гликопротеидных комплексов с высвобождением муцина, состоящего из гиалуроната и сульфатированных гликозаминогликанов. Его накопление в волосяных фолликулах и сальных железах запускает деструкцию пилосебиальной субъединицы. В исходе фолликулы разрушаются, развивается рубцевание, приводящее к необратимой потере волос.
 Гистологическое исследование биоптата при фолликулярном муцинозе обнаруживает заполненные муцином кистозные полости, перифолликулярные лимфогистиоцитарные инфильтраты с включениями эозинофилов, базофилов, гигантских клеток. При грибовидном микозе дополнительно определяются атипичные лимфоциты, инфильтрация и микроабсцессы эпидермиса.
 Фолликулярный муциноз.

 Согласно классификации Североамериканского Общества исследования волос, патология отнесена к вторичным неспецифическим рубцовым алопециям. В зависимости от причин в клинической трихологии выделяют две формы муцинозной алопеции: первичную (идиопатическую) и вторичную:
 1. Первичный фолликулярный муциноз:
 • острый/подострый (ювенильный тип Пинкуса) ‒ встречается у детей и подростков, самопроизвольно регрессирует в течение нескольких месяцев или года;
 • хронический (взрослый тип) ‒ развивается у лиц старше 40 лет, склонен к упорному течению, плохо реагирует на терапию;
 2. Вторичный фолликулярный муциноз:
 • ассоциированный с кожными заболеваниями;
 • ассоциированный с лимфопролиферативными процессами.
 С учетом клинических проявлений различают следующие формы фолликулярного муциноза:
 • фолликулярно-папулезную (первичный элемент ‒ фолликулярная папула);
 • бляшечную (первичный элемент ‒ гиперкератотическая бляшка);
 • уртикарно-подобную (первичный морфологический элемент - уртикарная папула).

 Для дерматоза типично поражение кожных покровов волосистой части головы (теменная, затылочная область) и лица (область бровей). Реже высыпания захватывают шею, туловище, конечности. Фолликулярный муциноз может протекать с разными клиническими вариантами сыпи.
 При фолликулярно-папулезной форме определяются рассеянные или сгруппированные узелки диаметром 2-3 мм телесного, розовато-синюшного или желтоватого цвета с роговыми шипиками на поверхности, напоминающие «гусиную кожу».
 Бляшечный вариант фолликулярного муциноза характеризуется наличием гиперкератотических бляшек, представляющих собой инфильтрированные шелушащиеся очаги диаметром 2-5 см и больше. При слиянии бляшек образуются опухолевидные очаги, которые могут эрозироваться, превращаться в болезненные язвы.
 Уртикарно-подобная форма протекает без алопеции, проходит самостоятельно. Реже при фолликулярном муцинозе встречаются эритематозные бляшки, акнеформная сыпь, везикулы, пурпура. У одного пациента одновременно могут присутствовать разные виды сыпи.
 Независимо от разновидности фолликулярного муциноза и типа высыпаний в очагах поражения отмечается интенсивный зуд, жжение кожи, выпадение волос (муцинозная алопеция). На ранних стадиях облысение потенциально обратимо, однако при далеко зашедшем процессе развивается рубцовая алопеция.
 В местах облысения (на голове, в области бровей, усов и бороды, на груди у мужчин, на конечностях, в области лобка) просматриваются зияющие отверстия волосяных фолликулов, при надавливании из устьев ВФ выделяется прозрачная слизь. Возможен ангидроз.

 Течение фолликулярного муциноза может быть различным: при острой форме возможен спонтанный регресс сыпи и восстановление роста волос, при хронической ‒ происходит медленное прогрессирование заболевания, волосы в очагах облысения не отрастают. Возможно развитие тотальной алопеции. Из-за потери волос заболевание доставляет тяжелый психологический дискомфорт, а постоянный зуд вызывает мучительные физические ощущения.
 Стойкий или прогрессирующий характер фолликулярного муциноза может указывать на грибовидный микоз (у взрослых) или лимфому Ходжкина (у детей), поэтому таким пациентам требуется регулярное наблюдение онкодерматолога и повторные биопсии кожи.

 С жалобами на кожный зуд и выпадение волос пациенты обращаются к дерматологу-трихологу. При первичном визуальном осмотре кожных покровов выявляются участки алопеции неправильной формы с гиперемией и мелкопластинчатым шелушением. Для уточнения диагностической гипотезы проводятся следующие исследования:
 • Трихоскопия. При осмотре под многократным увеличением устья волосяных фолликулов в очагах облысения не визуализируются, видны участки фиброза.
 • Биопсия кожи с гистологией. Патоморфологическая картина, соответствующая фолликулярному муцинозу, характеризуется наличием лимфоцитарных инфильтратов, отложений муцина. Дополнительно может потребоваться биопсия лимфатических узлов.
 • Лабораторные анализы. Для исключения иной природы зуда кожи и облысения выполняют микроскопическое исследование на патогенные грибки. Исследуют ОАК, антинуклеарные антитела, LE-клетки, проводят трепонемные тесты.

 Круг заболеваний, которые требуют исключения в рамках обследования по поводу дерматоза, включает:
 • очаговую алопецию;
 • псевдопеладу Брока;
 • надбровную рубцующуюся эритему;
 • лихеноидный туберкулез;
 • дискоидную волчанку;
 • лишай (Видаля, красный плоский, шиповидный, блестящий, красный отрубьевидный);
 • склеромикседему (микседематозный лихен);
 • сикоз;
 • сифилис;
 • микозы кожи;
 • бляшечный парапсориаз.
 Трихоскопия.

 У детей заболевание, как правило, не требует медикаментозного лечения и исчезает самостоятельно. При вторичных формах фолликулярного муциноза в первую очередь проводится лечение основного заболевания (дерматоза, лимфопролиферативной опухоли). В остальных случаях показаны следующие мероприятия:
 • Системная терапия. Препаратами первой линии являются системные глюкокортикоиды. Также используются НПВП, противолепрозные, противомалярийные средства, вазопротекторы, активаторы микроциркуляции, препараты интерферона.
 • Местная фармакотерапия. Местно в пораженные очаги вводят растворы ГКС. В некоторых случаях при фолликулярном муцинозе может быть эффективно нанесение стимуляторов роста волос, препаратов цинка, фузидовой кислоты.
 • Фототерапия. Для устранения зуда, шелушения, уменьшения количества бляшек и площади поражения проводят сеансы ПУВА-терапии, ультрафиолетовой UVA-1 терапии, Букки-терапии.

 Доброкачественный фолликулярный муциноз имеет благоприятное течение. Тем не менее, пациентам с установленным диагнозом требуется длительное диспансерное наблюдение дерматолога и онколога, динамический морфологический контроль. При сочетании фолликулярного муциноза со злокачественной лимфомой кожи или лимфогранулематозом прогноз неблагоприятный. Учитывая неясные этиопатогенетические механизмы, первичная профилактика не проводится. Рекомендуется санировать хронические инфекционные очаги, своевременно лечить фоновые дерматопатии.