Псевдомиксома брюшины

 Псевдомиксома брюшины. Это диффузный муцинозный канцероматоз, который возникает при метастазировании разных типов интраабдоминальных опухолей. Чаще всего патология ассоциирована со злокачественными новообразованиями аппендикса и развивается на терминальной стадии онкопатологии. Болезнь проявляется асцитом, разнообразными болями в животе, синдромом интоксикации. Для диагностики псевдомиксомы назначают УЗИ, КТ и МРТ органов брюшной полости, диагностическую лапароскопию, гистологическое исследование. Лечение предполагает комбинацию циторедуктивных операций с гипертермической регионарной химиотерапией.

 В практической онкологии псевдомиксома брюшины (ПМБ) рассматривается как один из вариантов паранеопластического процесса. Опухоль возникает вторично и имеет разную степень злокачественности, которая соответствует таковой в первичном злокачественном очаге. Заболевание встречается редко, статистически достоверные данные о его распространенности отсутствуют. Первое описание болезни было сделано австрийским патологоанатомом Рокитанским в 1842 году у пациента с доброкачественной слизистой опухолью аппендикса.

 Псевдомиксома развивается по типу канцероматоза - диссеминированного метастазирования опухоли, которое распространяется на разные отделы брюшины. Основной причиной ее развития называют муцин-продуцирующие злокачественные новообразования червеобразного отростка (аппендикса). Этот вариант псевдомиксомы брюшины многие авторы называют «классическим».
 По мнению ряда исследователей, формирование муцинозного канцероматоза может быть следствием любых опухолей интраабдоминальной локализации. Среди этиологических факторов выделяют рак желудка и кишечника, поджелудочной железы, яичников у женщин. Изредка причиной новообразования выступают злокачественные опухоли мочеточников, желчного пузыря и протоков.

 Наибольшую значимость в механизме развития канцероматоза играет имплантационная теория. Согласно ей, отдельные муцин-продуцирующие клетки первичной опухоли отрываются от основного очага, распространяются по серозной оболочке и внутрибрюшной жидкости. Пусковым фактором такого состояния является мутация злокачественных клеток и утрата ними факторов межклеточной адгезии, которые обеспечивают целостность опухолевого очага.
 Процесс слизеобразования в псевдомиксоме связывают с мутациями 12-го кодона гена KRAS. Генетические аномалии влияют только на интенсивность продукции муцина и не имеют значения для прогноза выживаемости пациентов. Однако прогностическую ценность имеют исследования слизистого компонента ПМБ: увеличенная экспрессия протеина PINCH ассоциируется с высокой злокачественностью и плохим прогнозом для продолжительности жизни.
 Асцит при псевдомиксоме брюшины.

 Вопросы систематизации псевдомиксомы пока недостаточно изучены. Ранее в клинической онкологии использовали классификацию Ronnett (1995), в которой опухоли подразделялись на 3 варианта: диссеминированный перитонеальный аденомуциноз (DPAM), перитонеальный муцинозный канцероматоз (PMCA), промежуточная группа новообразований (IG). На сегодня во врачебной практике чаще применяют следующие классификации:
 • Индекс перитонеального канцероматоза. Показатель определяется во время ревизии брюшной полости и оценки размеров опухолевых отсевов в 13 областях брюшины. Для каждой из зон определяют максимальный размер псевдомиксомы (от 0 до 3), после чего суммируют цифры и получают индекс канцероматоза.
 • Классификация Gilly. Она предполагает деление псевдомиксом брюшины на 4 категории, согласно размерам наибольшего из выявленных очагов и их локализации относительно зон брюшной полости.

 Заболевание имеет неспецифическую клиническую картину, которая в основном определяется признаками первичного опухолевого очага. Пациентов могут беспокоить боли в правой подвздошной области (при аппендикулярном новообразовании) или во всех отделах живота. Наблюдается интоксикационный синдром, представленный тошнотой, рвотой, слабостью и отсутствием аппетита. Крупные отсевы и увеличенные лимфоузлы могут пальпироваться через брюшную стенку.
 Одним из ключевых проявлений псевдомиксомы брюшины является асцит - скопление свободной жидкости в брюшной полости. Он проявляется увеличением окружности живота, причем в положении стоя живот отвисает, в положении лежа становится распластанным. Пациенты испытывают неудобства при ходьбе, увеличение веса, невозможность застегнуть брюки или ремень. На коже живота хорошо контурируются поверхностные вены.

 Псевдомиксома отличается неблагоприятным течением. Даже при адекватной хирургической или комбинированной терапии риск рецидивов составляет до 80% в течение последующих 2-х лет. Одной из основных проблем онкологических пациентов является механическая кишечная непроходимость, вызванная сдавлением петель кишечника извне. Как и другие виды онкопатологии, псевдомиксома становится причиной кахексии, полиорганной недостаточности.
 Серьезную проблему представляют осложнения комбинированной онкотерапии, которая требуется при псевдомиксоме брюшины. Около 23% пациентов сталкиваются с легочными осложнениями: пневмотораксом, гидротораксом, плевритом. Возможно нагноение послеоперационной раны, несостоятельность швов на коже и кишечных анастомозах. Агрессивные химиопрепараты становятся причиной нефротоксичности, что без адекватной коррекции чревато почечной недостаточностью.

 Обследование проводится лечащим врачом-онкологом, который курирует пациента по поводу первичной опухоли органов живота, вызвавшей канцероматоз. В редких случаях псевдомиксома брюшины диагностируется первично при запоздалом обращении больного к врачу с жалобами на увеличение живота и признаками онкопатологии. Для постановки диагноза муцинозного канцероматоза используются следующие методы обследования:
 • УЗИ брюшной полости. Ультразвуковая диагностика проводится как скрининговый метод для выявления первичного опухолевого роста и отсевов в области брюшины. Исследование обязательно включает эхосонографию забрюшинного пространства и органов малого таза.
 • КТ брюшной полости. Компьютерная томография с контрастированием - информативный неинвазивный метод диагностики псевдомиксомы брюшины. Методика дает возможность осмотреть серозную оболочку брюшной полости в разных отделах и провести 3D-реконструкцию.
 • МРТ брюшной полости. Магнитно-резонансная томография признана методом выбора при диагностике псевдомиксом небольшого размера (до 5 мм) и сложной анатомической локализации. Для повышения информативности используют режимы жироподавления, динамического контрастирования.
 • Диагностическая лапароскопия. Исследование направлено на визуальное определение степени муцинозного канцероматоза. Данные лапароскопии необходимы для выбора оптимальной тактики лечения и прогноза выживаемости для пациента.
 • Гистологический анализ. Исследование тканей псевдомиксомы брюшины в основном проводится после ее хирургического удаления. При исследовании определяются муцин-продуцирующие клетки и выясняется степень их злокачественности. По показаниям гистологию дополняют иммуногистохимическими и молекулярно-генетическими методами исследования.

 Учитывая отсутствие патогномоничной симптоматики, постановка диагноза псевдомиксомы брюшины достаточно сложна. До получения результатов инструментальной визуализации необходимо исключить экстренную хирургическую патологию, проявляющуюся синдромом «острого живота», и воспалительные заболевания кишечника. Углубленная диагностика требует дифференцировки между разными вариантами перитонеального канцероматоза.
 Псевдомиксома брюшины. Макропрепарат.

 Основу терапии опухоли любой локализации и размера составляют циторедуктивные операции - удаление максимально возможного объема злокачественных клеток. С учетом диффузного характера отсевов псевдомиксомы хирургическая тактика подбирается индивидуально. Зачастую пациентам требуется несколько последовательных операций для удаления пораженных участков брюшины, большого и малого сальника, регионарных лимфатических узлов.
 Поскольку муцинозный канцероматоз отражает терминальные стадии первичного очага малигнизации, пациентам могут выполняться паллиативные операции для ликвидации симптомов. При раке аппендикса и других отделов кишечника, сопровождающихся кишечной непроходимостью, показано удаление пораженной части ЖКТ с выведением стомы и последующим наложением анастомоза. При неоперабельной опухоли применяются обходные анастомозы кишечных петель.
 Перспективным направлением лечения псевдомиксомы признана локо-регионарная химиотерапия - гипертермическая интраперитонеальная химиоперфузия. Цитостатики подавляют рост и прогрессирование оставшихся после операции муцин-продуцирующих клеток, повышая шансы на длительную ремиссию. Гипертермия на температурах 40-45°С создает высокую концентрацию препаратов в очаге, уменьшает системную токсичность, усиливает действие лекарств.

 Несмотря на усовершенствование методов лечения, псевдомиксома брюшины представляет серьезную угрозу жизни пациентов. Если канцероматоз представлен клетками с низкой степенью злокачественности, уровень 5-летней выживаемости составляет 75%. При высокозлокачественных вариантах опухоли только 14% больных живут дольше 5 лет после постановки диагноза. Профилактика заключается в ранней диагностике и лечении интраабдоминальных опухолей.

 1. Проблема выбора тактики лечения при продолженном росте псевдомиксомы брюшины/ А.Г. Абдуллаев, М.И. Давыдов, Н.А. Козлов// Сибирский онкологический журнал. 2019. №3.
 2. Муцинозная цистаденома червеобразного отростка как причина псевдомиксомы брюшины (клинический случай)/ С.В. Жарко// Актуальные проблемы медицины. 2019. №1.
 3. Современные подходы к лечению псевдомиксомы брюшины/ А.Г. Абдуллаев, Б.Е. Полоцкий, М.И. Давыдов// Российский онкологический журнал. 2013. №6.
 4. Псевдомиксома брюшины А.Г. Абдуллаев, Б.Е. Полоцкий, Ю.Г. Паяниди// Онкогинекология. 2012. №4.