Вентрикуломегалия

 Вентрикуломегалия. Это расширение желудочковой системы мозга при гидроцефальном синдроме, недоразвитии и атрофии церебральных структур. Патология возникает при врожденных пороках ЦНС, внутримозговых кровоизлияниях, гипоксически-ишемических поражениях мозга у новорожденных. Состояние проявляется увеличением размеров головы с преобладанием мозгового отдела черепа, рвотой и судорожным синдромом, задержкой нервно-психического развития. Диагностика основана на данных антенатального УЗИ или постнатальной нейросонографии, МРТ головного мозга, генетических анализов. Лечение предполагает медикаментозную и хирургическую коррекцию причин вентрикуломегалии.

 Вентрикуломегалия не является самостоятельным диагнозом. Это один из симптомов гидроцефалии - избыточного скопления ликвора в желудочках мозга. Вентрикуломегалия имеет важное диагностическое значение в акушерстве, неонатологии и педиатрии как признак интра- и перинатальной патологии ЦНС. Частота ее встречаемости соотносится с частотой гидроцефального синдрома и составляет 0,2-0,8% среди живорожденных младенцев. Дилатация желудочков мозга типична для недоношенных детей - при глубокой недоношенности вероятность появления такого симптома достигает 40-50%.

 Выделяют две основных причины данного синдрома: избыточное давление ликвора на стенки желудочка в результате гидроцефалии и компенсаторное расширение ликворосодержащих пространств при атрофии близлежащих отделов головного мозга. Первый вариант встречается во врачебной практике намного чаще. Основные факторы риска развития синдрома гидроцефалии и дилатации желудочковых пространств:
 • Генетические аномалии. Вентрикуломегалия возникает при наследственной Х-сцепленной гидроцефалии, синдроме Дэнди-Уокера, Арнольда-Киари и других генетически обусловленных заболеваниях. Состояние сопровождает многие хромосомные аномалии: трисомии, моносомии.
 • Воспалительные заболевания мозга. Причиной патологии зачастую выступают внутриутробные инфекции (ВУИ): токсоплазмоз, цитомегаловирусная инфекция, краснуха, врожденная ВИЧ-инфекция. Приобретенное воспаление вещества мозга (энцефалит) и его оболочек (менингит) также приводит к вентрикуломегалии.
 • Травмы черепа. Посттравматическая дилатация желудочков связана с родовым травматизмом, черепно-мозговыми травмами в постнатальном периоде. Она обусловлена тяжелыми нарушениями циркуляции и резорбции спинномозговой жидкости, кровоизлияниями в ликворные пространства и вещество мозга.
 • Другие болезни ЦНС. Вероятность развития вентрикуломегалии возрастает при гипоксически-ишемической энцефалопатии у новорожденных, гестационной незрелости мозговых структур, аномалиях церебральных сосудов. Изредка состояние возникает при корковой дисгенезии головного мозга.

 Вентрикуломегалия обусловлена нарушением циркуляции ликвора и закупоркой путей его оттока, в результате чего жидкость собирается в вентрикулярных пространствах головного мозга. Состояние усугубляется гипоксией перивентрикулярного пространства, прогрессирующей атрофией белого вещества. Патологические процессы приводят к уменьшению объема церебральной ткани, способствуют пассивной дилатации системы желудочков.
 Нейросонография ребенку.

 Основной внешний признак заболевания - непропорциональное увеличение окружности головы, что не соответствует возрасту ребенка и размерам других отделов тела. Наблюдается преобладание мозговой части черепа над лицевой, из-за чего ребенок постоянно находится в вынужденном положении с запрокинутой назад головой. При осмотре черепа определяют напряжение и выбухание родничков, расхождение костных швов, усиление рисунка поверхностных вен.
 Поскольку вентрикуломегалия зачастую сопровождается гидроцефальным синдромом, у младенца возникают его характерные признаки: многократная рвота, сильный монотонный крик, двигательное беспокойство и судорожный синдром. По мере роста ребенка проявляются признаки задержки психомоторного развития, неспособность к поддержанию зрительного контакта, замедленное формирование речи или ее полное отсутствие.

 Негативные последствия вентрикуломегалии определяются двумя факторами. Во-первых, расширение желудочков вызывает компрессию соседних церебральных структур, что неблагоприятно сказывается на неврологических функциях. При тяжелой форме вентрикуломегалии (размер полостей более 15 мм) наблюдаются грубые двигательные нарушения, снижение или потеря разных видов чувствительности, умственная отсталость.
 Во-вторых, возникают экстраневрологические осложнения, которые обусловлены основным заболеванием - причиной гидроцефалии. Наиболее тяжело протекают хромосомные аномалии и сочетанные пороки развития, вызванные внутриутробным инфекциями. У таких пациентов наблюдаются необратимые органические и функциональные патологии внутренних органов, которые сопровождаются нарушением формирования скелета и лицевого отдела черепа.

 В большинстве случаев вентрикуломегалия диагностируется в антенатальном периоде развития ребенка во время плановых УЗИ скринингов беременности. Основными признаками патологии называют расширение боковых желудочков более 10 увеличение бипариетального размера и обхвата головы плода. Чтобы выявить причины появления симптома и определить врачебную тактику, назначаются следующие методы:
 • УЗИ в динамике. Контрольные исследования проводят каждые 2-3 недели, чтобы сопоставить текущие размеры желудочков с предыдущими данными и возрастной нормой. Во время эхосонографии обращают внимание на другие признаки поражения головного мозга, наличие пороков развития внутренних органов, характерных для хромосомных аномалий и внутриутробных инфекций.
 • Кордоцентез. В процессе инвазивного исследования получают пуповинную кровь плода, которую используют для диагностики некоторых видов генетических аномалий, сопровождающихся пороками развития нервной системы. Как альтернативу кордоцентезу используют амниоцентез - взятие амниотической жидкости для определения кариотипа плода.
 • Анализы на ВУИ. Диагностика инфекций как причины вентрикуломегалии возможна в антенатальном периоде - для исследования используют амниотическую жидкость, биоптаты хориона, пуповинную кровь. После рождения ребенка для подтверждения диагноза проводят ПЦР-тестирование, серологические реакции на антитела к TORCH-инфекциям.
 В постнатальном периоде диагностикой вентрикуломегалии занимается детский невролог, к которому направляют детей с отставанием в психомоторном развитии и другими признаками церебральной патологии. Сначала проводят нейросонографию, затем МРТ головного мозга - «золотой стандарт» при подозрении на поражение желудочков. По показаниям диагностическую программу дополняют люмбальной пункцией, микробиологическими анализами крови.

 Вентрикуломегалию необходимо дифференцировать с субдуральными внутричерепными кровоизлияниями, первичной мегалэнцефалией, гидроанэнцефалией. Также следует исключить опухоли головного мозга, конституциональную макроцефалию, рахит недоношенных детей. При нетипичных проявлениях болезни дифференциальная диагностика проводится с лейкодистрофией, ганглиозидозами, мукополисахаридозом.
 Вентрикуломегалия.

 Медикаментозное лечение назначают для коррекции внутричерепной гипертензии. Основная группа препаратов - диуретики из группы ингибиторов карбоангидразы, которые снижают продукцию ликвора и уменьшают задержку жидкости в организме. При остром развитии симптомов гидроцефалии используют быстродействующие петлевые диуретики в сочетании с осмотическими мочегонными препаратами и раствором сульфата магния.
 По возможности проводится комплексная терапия причин вентрикуломегалии. При воспалительном процессе в головном мозге используют антибактериальные препараты, глюкокортикостероиды, внутривенные иммуноглобулины. Для улучшения неврологических функций назначают ноотропы, нейрометаболические и сосудистые препараты. При судорожном синдроме необходимы противоэпилептические лекарства.
 При вентрикуломегалии и прогрессирующей гидроцефалии требуется помощь нейрохирурга. В таком случае проводят шунтирующие операции для восстановления оттока ликвора из желудочков в брюшную полость или правые отделы сердца. В современной нейрохирургии используют методы эндоскопической третьей вентрикулостомии, акведуктопластики, вентрикулоцистерностомии и другие типы операций. Тактика хирургического лечения подбирается индивидуально после обследования.

 Для развития интеллектуальных функций и социальной адаптации детям с выраженной вентрикуломегалией и пороками ЦНС потребуется помощь психологов, коррекционных педагогов, логопедов. Программа комплексной двигательной реабилитации включает сеансы массажа, физиотерапии, плавания и лечебной физкультуры. Также необходим контроль потребления жидкости, применение витаминно-минеральных комплексов, нутритивная поддержка (по показаниям).

 Исход определяется степенью тяжести вентрикуломегалии, сроками ее диагностики и правильностью назначенной терапии. Поскольку заболевание сопряжено с неврологическим дефицитом и снижением качества жизни, отдаленные прогнозы сомнительные. Для снижения вероятности развития патологии необходимо своевременное лечение инфекций у беременных, профилактика родового травматизма, генетическое консультирование семейных пар из группы повышенного риска.

 1. Основы педиатрии по Нельсону. 8-е издание/ Р. Клигман, Маркданте. 2021.
 2. Гидроцефалия у детей: только факты/ В.М. Студеникин// Лечащий врач. 2018. №4.
 3. Детская неврология/ Л.О. Бадалян. 2016.
 4. Вентрикуломегалия у детей (клинико-нейропсихологические и интероскопические аспекты Д.А. Мирсадыков, Л.П. Лассан, В.А. Хачатрян// Нейрохирургия. 2004. №1.

• 30% Compare Разрыв мозжечкового намёта
• 29% Compare Hydrocephalus in children
• 28% Compare Слепоглухота
• 27% Compare Синдром Герстмана
• Show all