ICD-10 codes
Description
Команда PANDY. Это нервно-психическая патология аутоиммунного характера, развивающаяся у детей из-за стрептококковой инфекции. Симптомокомплекс заболевания чрезвычайно разнообразен: от внезапной тревоги и невротических навязчивых состояний до гиперкинезии и непроизвольного выкрикивания слов. Диагноз ставится на основании психиатрического обследования и лабораторного подтверждения стрептококковой инфекции. В курс лечения входят антибиотики, внутривенные иммуноглобулины, психотропные препараты. Иногда симптомы полностью исчезают без лечения.
Additional facts
PANDAS - это аббревиатура на английском языке, в которой P означает детство, A - аутоиммунный, N - нервно-психический, D - расстройство, A - ассоциированный, S - стрептококковая инфекция. Впервые термин был использован в 1998 году американским педиатром С. Шведо и его коллегами. По некоторым данным, заболевание встречается у одного ребенка из 200. Истинная распространенность заболевания неизвестна. Обычно страдают дети препубертатного возраста (от 7 до 12 лет). Чаще болеют мальчики; соотношение с девушками 2,6-4,7: 1.
Reasons
Предполагается, что возникновение патологии связано с предыдущей инфекцией бета-гемолитическими стрептококками группы А (GABHS), например острой стенокардией, скарлатиной или хроническим тонзиллитом. Благодаря структурным особенностям клеточной стенки бактерия способна запускать аутоиммунные реакции, а именно вырабатывать аутоантитела, которые атакуют собственные клетки и ткани организма, включая клетки мозга.
Само по себе наличие в организме человека стрептококковых бактерий не обеспечивает развития болезни, многое зависит от иммуногенетической предрасположенности. Синдром возникает только у людей, чья кровь имеет специфические аллоантигены D8 / 17 на лимфоцитах в. Такой же маркер обнаруживается у пациентов с другой связанной с БГС аутоиммунной патологией - острой ревматической лихорадкой.
Само по себе наличие в организме человека стрептококковых бактерий не обеспечивает развития болезни, многое зависит от иммуногенетической предрасположенности. Синдром возникает только у людей, чья кровь имеет специфические аллоантигены D8 / 17 на лимфоцитах в. Такой же маркер обнаруживается у пациентов с другой связанной с БГС аутоиммунной патологией - острой ревматической лихорадкой.
Pathogenesis
Патологические реакции синдрома PANDAS основаны на иммунной аутоагрессии. В дополнение к другим патогенным свойствам (вирулентность, выработка токсинов) GABHS проявляет феномен молекулярной мимикрии. Структура бактериальной стенки стрептококков очень похожа на структуру мембран некоторых клеток центральной нервной системы.
Антитела, разработанные против GABHS, атакуют не только патогенный агент, но и клетки базальных ганглиев, которые расположены в хвостатом ядре, паллидуме, полосатом теле Эти подкорковые структуры мозга регулируют двигательные навыки (координацию движений, тонус скелетных мышц) и вегетативную (контроль частоты дыхания и сердцебиения, активность желудочно-кишечного тракта) функции.
Базальные ганглии принимают непосредственное участие в процессах высшей нервной деятельности - памяти, эмоциональных реакциях, скорости обработки информации. Поражение этих отделов нервной системы определяет основную клиническую картину синдрома ПАНДА. По мнению большинства специалистов, проникновение аутоантител в ткани головного мозга связано с высокой проницаемостью гематоэнцефалического барьера у детей.
Антитела, разработанные против GABHS, атакуют не только патогенный агент, но и клетки базальных ганглиев, которые расположены в хвостатом ядре, паллидуме, полосатом теле Эти подкорковые структуры мозга регулируют двигательные навыки (координацию движений, тонус скелетных мышц) и вегетативную (контроль частоты дыхания и сердцебиения, активность желудочно-кишечного тракта) функции.
Базальные ганглии принимают непосредственное участие в процессах высшей нервной деятельности - памяти, эмоциональных реакциях, скорости обработки информации. Поражение этих отделов нервной системы определяет основную клиническую картину синдрома ПАНДА. По мнению большинства специалистов, проникновение аутоантител в ткани головного мозга связано с высокой проницаемостью гематоэнцефалического барьера у детей.
Symptoms
Заболевание развивается и прогрессирует остро, что отличает его от большинства психоневрологических заболеваний детского возраста другой этиологии. Клиническая картина значительно различается. Ребенок становится беспокойным, раздражительным, эмоционально неуравновешенным, его настроение резко меняется, часто теряется концентрация, снижается запоминание новой информации и способность к обучению.
Наиболее типичными компульсивными состояниями являются: повторяющиеся действия (моргание, наклон головы в сторону, пожимание плечами), желание выполнить двигательные ритуалы (поднятие ноги при спуске, многократное завязывание шнурков на обуви). Нарушение засыпания.
Характерно неуместное беспокойство или страх. Часто бывают спонтанные неконтролируемые выкрики слов или повторяющееся грохотание, шлепки, непроизвольные подергивания мышц, тики, нерегулярные движения конечностей или головы (гиперкинезы). Возможно приступообразное частое чихание, икота, фырканье в течение нескольких часов.
Отличительной особенностью синдрома ПАНДАС является самопроизвольное исчезновение симптомов во время сна. Средняя продолжительность приступа составляет от 10 до 12 недель, после чего наступает выздоровление. Иногда наблюдается склонность к волновому оттоку, особенно часто наблюдается при хроническом тонзиллите, обострение которого приводит к рецидиву нервно-психических проявлений.
Наиболее типичными компульсивными состояниями являются: повторяющиеся действия (моргание, наклон головы в сторону, пожимание плечами), желание выполнить двигательные ритуалы (поднятие ноги при спуске, многократное завязывание шнурков на обуви). Нарушение засыпания.
Характерно неуместное беспокойство или страх. Часто бывают спонтанные неконтролируемые выкрики слов или повторяющееся грохотание, шлепки, непроизвольные подергивания мышц, тики, нерегулярные движения конечностей или головы (гиперкинезы). Возможно приступообразное частое чихание, икота, фырканье в течение нескольких часов.
Отличительной особенностью синдрома ПАНДАС является самопроизвольное исчезновение симптомов во время сна. Средняя продолжительность приступа составляет от 10 до 12 недель, после чего наступает выздоровление. Иногда наблюдается склонность к волновому оттоку, особенно часто наблюдается при хроническом тонзиллите, обострение которого приводит к рецидиву нервно-психических проявлений.
Possible complications
Специфические опасные для жизни осложнения при синдроме ПАНДАС крайне редки. Клинические симптомы заболевания существенно влияют на качество жизни ребенка. Из-за загруженности учебы детей иногда оставляют на второй год или временно переводят на домашнее обучение. Заболевание особенно сильно влияет на социализацию в обществе.
Некоторые расстройства (сильное беспокойство, компульсии) могут быть основой развития невротических или психологических отклонений. Непроизвольные движения или повышенная физическая активность иногда приводят к травмам. Возможны суицидные наклонности или чрезмерно агрессивное поведение, при котором пациент становится опасным для себя и для окружающих, что требует изоляции пациента и постоянного наблюдения.
Некоторые расстройства (сильное беспокойство, компульсии) могут быть основой развития невротических или психологических отклонений. Непроизвольные движения или повышенная физическая активность иногда приводят к травмам. Возможны суицидные наклонности или чрезмерно агрессивное поведение, при котором пациент становится опасным для себя и для окружающих, что требует изоляции пациента и постоянного наблюдения.
Diagnostics
За детьми с синдромом PANDAS наблюдают педиатры, детские психиатры и неврологи. Диагностика затруднена из-за разнообразия клинической картины. Учитывайте возраст (7-12 лет), наличие признаков стрептококковой инфекции (гиперемия глотки, налет на миндалинах, увеличение шейных лимфатических узлов и боль) или признак перенесенной ангины. Для уточнения диагноза назначается дополнительное обследование, включающее:
• Лабораторные анализы крови. В общем анализе могут присутствовать признаки воспаления - лейкоцитоз, повышение СОЭ. Биохимический анализ выявляет серологические маркеры стрептококковой инфекции - повышенные титры антистрептолизина-O (ASLO), анти-ДНКазы в и ревматоидного фактора (RF).
• Иммунологические и бактериологические исследования. Для подтверждения наличия БГСА в организме используется экспресс-иммунохроматографическая диагностика (стрептатест) и бактериальный посев мазка из глотки и миндалин.
• ЭЭГ. При проведении 12-часового видео-ЭЭГ-мониторинга на электроэнцефалограмме обнаруживается повышенная судорожная активность, спайковые волны во время ночного сна.
Определение в крови специфических антител к базальным ганглиям значительно повышает достоверность диагноза, но этот анализ практически не используется в клинической практике. Дифференциальная диагностика проводится с хореей Сиденхама, синдромом Туретта, височной эпилепсией и Учитываются следующие критерии синдрома PANDAS:
• наличие обсессивно-компульсивных расстройств, тиков;
• дебют в препубертатном возрасте;
• острое начало и приступообразное течение;
• связь с GABHS-инфекцией;
• другие неврологические расстройства.
• Лабораторные анализы крови. В общем анализе могут присутствовать признаки воспаления - лейкоцитоз, повышение СОЭ. Биохимический анализ выявляет серологические маркеры стрептококковой инфекции - повышенные титры антистрептолизина-O (ASLO), анти-ДНКазы в и ревматоидного фактора (RF).
• Иммунологические и бактериологические исследования. Для подтверждения наличия БГСА в организме используется экспресс-иммунохроматографическая диагностика (стрептатест) и бактериальный посев мазка из глотки и миндалин.
• ЭЭГ. При проведении 12-часового видео-ЭЭГ-мониторинга на электроэнцефалограмме обнаруживается повышенная судорожная активность, спайковые волны во время ночного сна.
Определение в крови специфических антител к базальным ганглиям значительно повышает достоверность диагноза, но этот анализ практически не используется в клинической практике. Дифференциальная диагностика проводится с хореей Сиденхама, синдромом Туретта, височной эпилепсией и Учитываются следующие критерии синдрома PANDAS:
• наличие обсессивно-компульсивных расстройств, тиков;
• дебют в препубертатном возрасте;
• острое начало и приступообразное течение;
• связь с GABHS-инфекцией;
• другие неврологические расстройства.
Treatment
В зависимости от тяжести симптомов и психического статуса пациенты могут лечиться либо амбулаторно, либо в больнице. В случае серьезных поведенческих расстройств требуется круглосуточное наблюдение. У некоторых детей наблюдается самопроизвольный регресс нарушений. Особое внимание уделяется психотерапии: индивидуальным беседам, обучению особым приемам контроля тиков и навязчивых движений.
Нарушения сна корректируются нефармакологическими методами - строгим режимом пробуждения и отхода ко сну, полным отказом от употребления кофеина и напитков, содержащих кофеин (кола, «энергия»), распределением активности в течение дня. включение физических упражнений. Используются следующие лекарства:
• Этиотропная терапия. Поскольку основной причиной синдрома PANDAS является инфекция GABHS, всем пациентам назначают антибактериальные средства - феноксиметилпенициллин, амоксициллин для его искоренения.
• Патогенетическая терапия. Для подавления аутоиммунного повреждения базальных ганглиев используются иммуномодулирующие препараты. В легких случаях будет достаточно НПВП. В случае нарушения адаптации используются глюкокортикостероиды или иммуноглобулины. В случае крайне тяжелых психических расстройств показан плазмаферез или сильные иммунодепрессанты (микофенолят).
• Симптоматическое лечение. Антидепрессанты, ингибиторы СИОЗС, эффективны при лечении симптомов ОКР. В случае повышенной тревожности рекомендуются бензодиазепины или атипичные нейролептики.
Нарушения сна корректируются нефармакологическими методами - строгим режимом пробуждения и отхода ко сну, полным отказом от употребления кофеина и напитков, содержащих кофеин (кола, «энергия»), распределением активности в течение дня. включение физических упражнений. Используются следующие лекарства:
• Этиотропная терапия. Поскольку основной причиной синдрома PANDAS является инфекция GABHS, всем пациентам назначают антибактериальные средства - феноксиметилпенициллин, амоксициллин для его искоренения.
• Патогенетическая терапия. Для подавления аутоиммунного повреждения базальных ганглиев используются иммуномодулирующие препараты. В легких случаях будет достаточно НПВП. В случае нарушения адаптации используются глюкокортикостероиды или иммуноглобулины. В случае крайне тяжелых психических расстройств показан плазмаферез или сильные иммунодепрессанты (микофенолят).
• Симптоматическое лечение. Антидепрессанты, ингибиторы СИОЗС, эффективны при лечении симптомов ОКР. В случае повышенной тревожности рекомендуются бензодиазепины или атипичные нейролептики.
Forecast
Синдром ПАНДАС имеет благоприятный прогноз. Ожидаемая продолжительность жизни пациентов не отличается от продолжительности жизни населения в целом. Смертельные случаи индивидуальны. Все клинические признаки в подавляющем большинстве случаев хорошо поддаются лечению; у некоторых детей возможно самопроизвольное выздоровление без терапии.
Для предупреждения обострения хронического тонзиллита и последующих психоневрологических приступов проводится антибиотикопрофилактика и курсы ручного или аппаратного промывания промежутков миндалин. Если, несмотря на эти меры, рецидивы продолжаются, рекомендуется хирургическое удаление очага стойкой инфекции (небные миндалины) - тонзиллэктомия.
Для предупреждения обострения хронического тонзиллита и последующих психоневрологических приступов проводится антибиотикопрофилактика и курсы ручного или аппаратного промывания промежутков миндалин. Если, несмотря на эти меры, рецидивы продолжаются, рекомендуется хирургическое удаление очага стойкой инфекции (небные миндалины) - тонзиллэктомия.
References
1. PANDAS-синдром в кардиоревматологии/ Евтушенко С., Перепечаенко Ю.М., Евтушенко Л.Ф., Морозова Т.М. Вестник физиотерапии и курортологии - 2005 - №4.
2. PANDAS-syndrom/ Swedo S.E., Klesling L. J. Reumatologi - 1994 - №3.
3. Pediatric аutoimmune neuropsychiatric disorders associated with streptococcal infections (PANDAS): an evolving concept/ Macerollo A., Martino D. Tremor Other Hyperkinet Mov (NY) - 2013.
4. Revised Treatment Guidelines Released for Pediatric Acute Onset Neuropsychiatric Syndrome (PANS/PANDAS) - 2017.
2. PANDAS-syndrom/ Swedo S.E., Klesling L. J. Reumatologi - 1994 - №3.
3. Pediatric аutoimmune neuropsychiatric disorders associated with streptococcal infections (PANDAS): an evolving concept/ Macerollo A., Martino D. Tremor Other Hyperkinet Mov (NY) - 2013.
4. Revised Treatment Guidelines Released for Pediatric Acute Onset Neuropsychiatric Syndrome (PANS/PANDAS) - 2017.