Macroglossia

• ICD-10
• Q38.2 Macroglossia

 Врожденное или приобретенное расширение языка. Гипертрофия может быть диффузной или частичной. Язык массивный, толстый, часто выступает наружу. При тяжелой макроглоссии возникают эпизоды ночного апноэ, глотание и нарушение речи. Обследование включает в себя обследование с определением размеров нижней челюсти, вспомогательные ультразвуковые и рентгенологические исследования. В симптоматической форме проводится медикаментозное лечение основного заболевания. Чтобы уменьшить язык, показано его клиновидное иссечение. При макроглоссии дизонтогенного происхождения проводится склеротерапия.

 Макроглоссия (глянец, широкий, лопаткообразный язык, мегаллоссия) представляет собой патологическое увеличение или утолщение всего языка или отдельных его частей (кончик, спина, боковые поверхности). Из всех заболеваний языка макроглоссия выявляется в 15% случаев. При патологиях эндокринной системы частота гиперплазии достигает 33%. Отрицательной корреляции между глянцем и ЛОР-патологией не обнаружено. Возраст и пол, географические особенности встречаемости не зарегистрированы.

 Патология развивается после рождения ребенка и не связана с генными мутациями или агрессивным воздействием внешних факторов на плод во время развития плода. Основными причинами приобретенной макроглоссии являются:
 Повреждение языка является причиной временной макроглоссии. Увеличение органа происходит из-за кровотечения в мышечной ткани и посттравматического отека.
 Встречаются мегаллоссия, акромегалия и микседема. Гипертрофия мышечной ткани наблюдается на фоне перепроизводства гормона роста с акромегалией. При микседеме развивается отечная мегаллоссия.
 Характеризуется повреждением мышц языка из-за отложения патологического белка в ткани. Тяжелые гипертрофические изменения диагностируются у каждого пятого пациента.
 • Хронические инфекционные заболевания. К этой группе относятся туберкулез и третичный сифилис. Глоссозеле также может указывать на грибковые заболевания - актиномикоз и бластомикоз.
 Развитие макроглоссии связано с инфильтрацией мышечной ткани опухолевыми клетками. При осмотре обнаруживается очаговая мегаллоссия с местоположением, соответствующим пораженному участку • Ангионевротический отек . Причиной макроглоссии является острая аллергическая реакция. После прекращения аллергического приступа отечность языка исчезает.

Врожденные дефекты.

 Глосоцеле является врожденным или приобретенным. Основными причинами истинной врожденной макроглоссии являются наследственные заболевания, опухоли дизонтогенетического характера. Идиопатическая мышечная мегаллоссия неизвестной этиологии у плода встречается редко. Причины врожденной макроглоссии могут включать:
 • Генетические синдромы . Гипертрофия языка является одним из характерных признаков синдрома Дауна, синдрома Симпсона-Голаби-Бемеля, синдрома Беквита-Видемана. Выявление мегаллоссии у плода может указывать на мукополисахаридоз. При синдроме Помпе глоссоцеле наблюдается в 65% случаев.
 • Врожденные опухоли. Макроглоссия у плода может развиться с опухолью дизонтогенетического происхождения - лимфангиомой. Гипертрофия языка возникает из-за повышенной пролиферации лимфатических сосудов.
 • Врожденный гипотиреоз. Отсутствие или недостаточное развитие щитовидной железы плода приводит к врожденному гипотиреозу с дефицитом или ненормальным производством гормонов щитовидной железы. У детей с гипотиреозом диагностируется большой «сплющенный» язык.
 Факторы риска формирования макроглоссии плода:
 • наличие в семье случаев рождения ребенка, страдающего генетической патологией;:
 • возраст матери старше 35 лет;
 • дефицит йода во время беременности;
 • токсическое воздействие на плод свинца.

 Из-за генетических мутаций наследственных заболеваний Беквита-Видемана, Симпсона-Голаби-Бемеля увеличивается клеточная пролиферация, катализируются факторы роста. Это приводит к развитию гигантизма и макроглоссии у плода. При мукополисахаридозе из-за дефицита лизосомальных ферментов катаболизм гликозаминогликанов прерывается. Отложение последнего в мышечной ткани плода является причиной макроглоссии.
 Мегаллоссия с лимфангиомой считается пороком развития фетальных лимфатических сосудов во время эмбриогенеза. При гипотиреозе чрезмерное накопление гликозаминогликанов приводит к отеку слизистой, отечности кожи и подкожного жира.
 Акромегалия возникает при перепроизводстве гормонов гипофиза. Наличие новообразования - аденомы гипофиза - помогает повысить уровень гормона роста, отвечающего за рост и увеличение размеров мягких тканей. Изменения в амилоидозе связаны с внеклеточным отложением нерастворимых патологических фибриллярных белков.

 По времени и причинам развития они различают врожденную и приобретенную макроглоссию. В стоматологии также различают истинную и ложную (относительную) мегаллоссию.
 • Истинная форма характеризуется объективным увеличением размера языка.
 • Ложный глоссоцеле обнаруживается с уменьшением полости рта, отсутствием резцов в челюсти или из-за инфильтрации опухолевых клеток на дне полости рта.
 В зависимости от степени вовлеченности мышечной ткани языка в патологический процесс различают 2 формы:
 Характеризуется равномерной гипертрофией всего органа. Чаще встречается у детей с генетическими заболеваниями, с нарушениями эндокринной системы, вызванными острой аллергической реакцией.
 Это сопровождается очаговым утолщением кончика, корня или спины, а также асимметрией языка. Травмы, специфические инфекционные заболевания, опухоли являются причинами частичной макроглоссии.

Врожденная макроглоссия.

 У глянцевого новорожденного массивный язык не входит в рот, он постоянно обнажается, губы приоткрыты. По бокам коренных зубов видны зубы, отмечается слюноотделение. Гипертрофия органов диффузная. Мегаллоссия препятствует грудному вскармливанию у новорожденных. В дальнейшем возникают проблемы с жеванием, суставами, развиваются зубы. Другие сопутствующие симптомы зависят от основной патологии.
 При генетически детерминированных заболеваниях Симпсона-Голаби-Бемеля и Беквита-Видемана у детей возникают проблемы с глотанием и дыханием. Прорезывание зубов вызывает мезиальный укус. Синдром Дауна характеризуется расширенным комплексом «географического языка».
 В случае диффузной лимфангиомы язык увеличен, имеет выпуклое утолщение передней части и отпечатки зубов. На слизистой оболочке видно много пузырьков. Рот больного ребенка приоткрыт. Открытый прикус образуется с чрезмерным развитием нижней челюсти и подбородка.
 Ассоциированные симптомы: Искажение звуков. Ламбдацизм. Невнятность речи. Ротацизм.

 Новорожденный с мегаллоссией может испытывать ночное апноэ, состояние, сопровождающееся кратковременной остановкой дыхания. Нарушение артикуляции, часто диагностируется дисфагия - расстройство глотания. Чрезмерное давление языка на передние зубы является причиной образования патологического прикуса у ребенка.
 Клиническое обследование выявляет прогению (массивная нижняя челюсть выступает вперед) с отсутствием окклюзионного контакта между передними и иногда боковыми зубами верхней и нижней челюстей. Поскольку рот пациентов постоянно приоткрыт, наблюдается сухость слизистой оболочки губ с последующим образованием трещин. Присоединение вторичной инфекции приводит к развитию воспаления.

 Поскольку макроглоссия является симптоматической в подавляющем большинстве случаев, требуется полное обследование. Во время клинического осмотра оценивается форма и размер языка. Чтобы отличить истинную патологию от ложной, определите размер нижней челюсти. Ребенка осматривает педиатр, челюстно-лицевой хирург, генетик. Дополнительные методы:
 • Ультразвуковая диагностика. УЗИ во время беременности выявляет макроглоссию у плода еще в утробе матери. После рождения назначают ультразвуковое исследование щитовидной железы, чтобы исключить гипотиреоз. При наличии ощутимых образований в толще органа проводится УЗИ языка.
 • Рентгенодиагностика. Рентгенологическое исследование черепа лица и головного мозга используется для подтверждения наследственной патологии. Эзофагография - рентгенография контрастного отдела пищевода - проводится для анализа функции глотания.
 • МРТ и КТ полости рта. Магнитно-резонансная томография выполняется с подозрением на опухолевый процесс. Язык КТ назначают в экстренных ситуациях маленьким детям с тяжелой глотательной дисфункцией, дыхательной недостаточностью.
 • Лабораторные испытания. Анализ крови на уровень гормонов помогает исключить гормональную патологию у ребенка. Скрининг на врожденный гипотиреоз выявляет патологию у детей раннего возраста. Специальные лабораторные исследования направлены на диагностику хронических инфекционных заболеваний (туберкулез, сифилис).

 Консервативное лечение эффективно при выявлении преходящей макроглоссии у ребенка. Если мегаглоссия развивается в результате эндокринной дисфункции или гиперфункции, специфических воспалительных заболеваний (сифилис, туберкулез), показана медикаментозная терапия основного заболевания. Больные глосситом из-за добавления вторичной инфекции получают антисептические полоскания, местные противовоспалительные препараты и антибиотики. В случае заражения кандидозом используются противогрибковые препараты.
 Наличие ночного апноэ у ребенка, нарушения глотания и суставов являются прямыми показаниями к хирургическому вмешательству. При истинной гипертрофии выполняется клиновидное иссечение части языка. У пациентов с изолированной формой патологии неизвестной этиологии они прибегают к перевязке язычной артерии. Ограничение кровоснабжения частично останавливает гипертрофию органов, но использование этого метода является спорным вопросом.
 При диффузной опухоли - лимфангиоме - склеротерапию применяют в 2-3 раза с введением 2 мл 70% этилового спирта. Иногда назначается лучевая терапия ближнего действия.
 В послеоперационном периоде контролируют степень отека, контролируют дыхание с оценкой сердечной деятельности. Чтобы избежать заражения раневой поверхности, назначают антибиотики. Во время реабилитации логопед работает с ребенком. Консультации сонолога, ортодонта также показаны.

 1. Руководство по челюстно-лицевой хирургии и хирургической стоматологии/ под ред. Тимофеева А.А. 2002.
 2. Детская хирургия. Национальное руководство/ Исакова Ю.Ф. 2009.
 3. Самостоятельные и симптоматические глосситы в клинике терапевтической стоматологии/ под ред. Каракова Г. 2012.

• 50% Compare Wiedemann-Beckwith syndrome
• 48% Compare Melkersson-Rosenthal syndrome
• 43% Compare Cenker 's Diverticulum
• 38% Compare Van der Wood syndrome
• Show all