ICD-10 codes
Description
Это врожденная аномалия в структуре трахеобронхиального дерева, в которой акцессорный, долевой или сегментарный бронх отклоняется от трахеи над промежностью или главным бронхом. Это происходит бессимптомно или как хронический, часто повторяющийся воспалительный процесс в легких, который проявляется в приступах кашля с гнойной мокротой, болью в груди, лихорадкой и кровохарканьем. Диагноз: бронхоскопия, бронхография, КТ, МРТ, рентгенография грудной клетки. В случае нарушения вентиляционной и дренажной функций аномального бронха проводится хирургическая коррекция дефекта.
Additional facts
Трахеальный бронх является редким пороком развития дыхательной системы. Частота выявления составляет 0,1-5% всех бронхоскопических, бронхографических и КТ исследований грудной полости. Мужчины страдают чаще, чем женщины. Аномалия формируется преимущественно в правой части трахеи, положение левой стороны выявляется очень редко. Устье патологического бронха расположено на 2-6 см выше бифуркации. Длина органа от 6 до 20 диаметр от 5 до 10 Патология может сочетаться с артерио-венозными пороками развития легких, другими пороками развития бронхолегочной, желудочно-кишечной, костно-мышечной и сердечно-сосудистой систем. Часто встречается у пациентов с синдромом Дауна.
Reasons
Этиология пороков развития до конца не установлена. Нарушения ветвления трахеобронхиального дерева являются результатом нарушения эмбриогенеза, они образуются на 6-8 неделе беременности при определенных неблагоприятных обстоятельствах. Различают следующие тератогенные факторы, которые вызывают возникновение врожденных пороков развития дыхательных путей:
• Внешний (экзогенный). Аномалии органов и систем формируются под воздействием физических, химических и биологических причин. Наиболее опасное физическое воздействие на развивающийся эмбрион - ионизирующее излучение. Наиболее распространенными химическими факторами дисембриогенеза являются употребление алкоголя, курение и употребление многочисленных лекарств. Биологические тератогены включают токсины из определенных бактерий, вирусов и простейших.
• Внутренний (эндогенный). Генетические расстройства, гормональные нарушения, эндокринная патология и гестоз у беременных часто приводят к нарушению эмбриогенеза. Часто предпосылкой для формирования врожденных пороков развития является возраст одного или обоих родителей старше 35 лет.
• Внешний (экзогенный). Аномалии органов и систем формируются под воздействием физических, химических и биологических причин. Наиболее опасное физическое воздействие на развивающийся эмбрион - ионизирующее излучение. Наиболее распространенными химическими факторами дисембриогенеза являются употребление алкоголя, курение и употребление многочисленных лекарств. Биологические тератогены включают токсины из определенных бактерий, вирусов и простейших.
• Внутренний (эндогенный). Генетические расстройства, гормональные нарушения, эндокринная патология и гестоз у беременных часто приводят к нарушению эмбриогенеза. Часто предпосылкой для формирования врожденных пороков развития является возраст одного или обоих родителей старше 35 лет.
Pathogenesis
Механизм аномалии до конца не изучен. Известно, что аберрантные процессы трахеи формируются у эмбрионов в течение 1-2 месяцев беременности. Тогда они, вероятно, регрессируют. Неразвитый трахеальный процесс превращается в аномальные бронхи. Впоследствии, из-за архитектурных ошибок, его функции вентиляции и дренажа нарушаются. Развивается хронический воспалительный процесс соответствующей области легочной ткани, формируется бронхоэктазия. Бронх трахеи по своей структуре соответствует обычным бронхам соответствующего калибра. В отличие от других аномальных образований крупных дыхательных путей, его стенка содержит хрящевые кольца.
Classification
Многие авторы научных статей по пульмонологии в своей классификации выделяют транспозицию или отделение верхних долей бронхов, а также наличие нештатного органа. Патологическая ветвь трахеи может заканчиваться вслепую, проветривать дополнительную долю, верхнюю долю, дополнительное легкое или связываться с кистозно-измененной паренхимой легких. Согласно самой простой и популярной классификации с клинической значимостью бронхиального трахеита являются:
• Перемещено (выполнено). Структура легких не нарушена, верхняя доля вентилируется не более чем тремя сегментарными бронхами.
• Дополнительный (супер-полный). Существует дополнительный бронх, который связан с дополнительной долей, легким или кистозной полостью.
• Перемещено (выполнено). Структура легких не нарушена, верхняя доля вентилируется не более чем тремя сегментарными бронхами.
• Дополнительный (супер-полный). Существует дополнительный бронх, который связан с дополнительной долей, легким или кистозной полостью.
Symptoms
В большинстве случаев нет никаких клинических признаков этой врожденной аномалии. Аксессуар трахеи или вывих бронха обнаружен случайно во время обследования или хирургического вмешательства по другой причине. У некоторых пациентов нарушение аэрации приводит к воспалительному или гнойному процессу в области легких, вентилируемой патологическим бронхом. Первые симптомы заболевания обычно появляются в зрелом возрасте. Пациент обеспокоен повторяющимися эпизодами кашля с желто-зеленой мокротой, субфебрильной или лихорадочной лихорадкой, болями в соответствующей половине грудной клетки.
Иногда процесс протекает длительно, кашель с мокротой, одышка при физических нагрузках, болевой синдром наблюдаются длительное время. Симптомы общей интоксикации присутствуют. Пациент жалуется на повышение температуры тела до субфебрильных значений, снижение аппетита и постепенное снижение веса, повышенную утомляемость, слабость. При длительном хроническом течении воспалительного процесса терминальные фаланги пальцев утолщаются, как барабанные палочки, ногти принимают форму часовых очков. У ряда пациентов кровохарканье возникает и рецидивирует.
Ассоциированные симптомы: Влажный кашель. Кашель. Кровохарканье. Одышка. Отсутствие аппетита.
Иногда процесс протекает длительно, кашель с мокротой, одышка при физических нагрузках, болевой синдром наблюдаются длительное время. Симптомы общей интоксикации присутствуют. Пациент жалуется на повышение температуры тела до субфебрильных значений, снижение аппетита и постепенное снижение веса, повышенную утомляемость, слабость. При длительном хроническом течении воспалительного процесса терминальные фаланги пальцев утолщаются, как барабанные палочки, ногти принимают форму часовых очков. У ряда пациентов кровохарканье возникает и рецидивирует.
Ассоциированные симптомы: Влажный кашель. Кашель. Кровохарканье. Одышка. Отсутствие аппетита.
Possible complications
Неспособный правильно проветрить бронхи трахеи, он может вызвать пневмонию, способствовать развитию туберкулеза или онкологических процессов в соответствующей области легких. Сочетание этой аномалии в структуре дыхательных путей с сосудистыми дефектами приводит к кровохарканью, рецидивирующим, иногда массивным легочным кровотечениям. Во время лба или пульмонэктомии такие бронхи часто путают с сосудом и не подвергаются необходимому лечению. Из-за этого причиной диагностики послеоперационных осложнений становится невыявленная патология - образуется трахеальный свищ.
Diagnostics
Пациенты с подозрением на трахеальные бронхи осматриваются пульмонологом, при необходимости обращаются к грудному хирургу, специалисту по туберкулезу, онкологу. При обследовании выявляются признаки продолжающегося хронического воспалительного поражения дыхательной системы - губной цианоз, дистальная гипертрофическая остеоартропатия. При перкуссии определяется укорочение легочного звука в проекции пораженного участка, там же слышны сухие и влажные стоны. Окончательный диагноз основан на:
• Бронхологическое обследование. Проводятся фибробронхоскопия и бронхография. Бронхоскопия позволяет обнаружить устье бронхов, плохо расположенных (над Кариной). С помощью бронхографии указывается вариант аномального органа (нештатный или дистопический), определяются его диаметр и длина, оценивается проницаемость, изучается архитектоника трахеобронхиального дерева.
Трахеальный бронх можно заподозрить при рентгенологическом исследовании легких в случае длительной или рецидивирующей локальной инфильтрации в той же области легочной пневмонии. КТ и магнитно-резонансная томография легких выявляют аномальный вариант ветвления трахеи, выявляют патологические изменения в ткани легких, которые связываются с бронхами и бронхоэктазами.
Для диагностики часто сопутствующей патологии сосудистых мальформаций используется ангиопульмонография. При подозрении на туберкулез нижней части легких, проводится исследование мокроты: простая бактериоскопия, культивирование на питательных средах, определение микобактериальной ДНК с использованием экспресс-методов диагностики.
• Бронхологическое обследование. Проводятся фибробронхоскопия и бронхография. Бронхоскопия позволяет обнаружить устье бронхов, плохо расположенных (над Кариной). С помощью бронхографии указывается вариант аномального органа (нештатный или дистопический), определяются его диаметр и длина, оценивается проницаемость, изучается архитектоника трахеобронхиального дерева.
Трахеальный бронх можно заподозрить при рентгенологическом исследовании легких в случае длительной или рецидивирующей локальной инфильтрации в той же области легочной пневмонии. КТ и магнитно-резонансная томография легких выявляют аномальный вариант ветвления трахеи, выявляют патологические изменения в ткани легких, которые связываются с бронхами и бронхоэктазами.
Для диагностики часто сопутствующей патологии сосудистых мальформаций используется ангиопульмонография. При подозрении на туберкулез нижней части легких, проводится исследование мокроты: простая бактериоскопия, культивирование на питательных средах, определение микобактериальной ДНК с использованием экспресс-методов диагностики.
Treatment
Бессимптомное наличие аномалии указывает на нормальную функцию вентиляции бронха; Лечение в этой ситуации не назначается. Если причиной хронического воспаления, нагноения доли или дополнительного легкого является нештатная трахеальная бронха, хирургическое удаление пораженного участка выполняется вместе с аэрационным бронхом. Другими показаниями для резекции доли, сегмента или легкого являются периодическое кровохарканье и / или легочное кровотечение, бронхоэктазия и опухолевый процесс. В последние годы хирургические вмешательства все чаще выполняются с помощью минимально инвазивной видео-ассистированной торакоскопии.
Forecast
Прогноз зависит от состояния вентилируемой паренхимы легкого. Своевременная хирургическая резекция участка кистозной гипоплазии, бронхоэктаза или области хронического воспаления приводит к полному выздоровлению. Злокачественное новообразование может рецидивировать в другой части легкого или в противоположном органе. Сопутствующие сосудистые аномалии часто присутствуют одновременно в нескольких сегментах, долях или обоих легких, поэтому, несмотря на хирургическое вмешательство, иногда могут возникать легочные кровотечения.
Prevention
Первичная профилактика ненормального ветвления трахеи не разработана. Здоровый образ жизни беременной женщины значительно снижает риск пороков развития плода. Рекомендуется, чтобы будущая мама отказалась от употребления алкоголя, табака и других токсических веществ, избегала контакта с инфицированными пациентами и принимала лекарства строго в соответствии с предписаниями врача. Пациент с диагностированной патологией нуждается в регулярных медицинских анализах, ежегодном рентгенологическом исследовании органов грудной клетки.
References
1. Добавочный трахеальный бронх/ Аверьянов А.В., Кемеж Ю.В. Русский электронный журнал радиологии. 2013 - Т.3, №3.
2. Пластические операции на трахее и бронхах/ Амиров Ф.Ф. 1962.
3. Аномалия развития - сверхкомплектный бронх/ Колпинский Г.И., Бурдин С.Н., Шкарабуров А.С., Попова О.П., Ракунова Н.В. Бюллетень сибирской медицины. 2012 - №5.
2. Пластические операции на трахее и бронхах/ Амиров Ф.Ф. 1962.
3. Аномалия развития - сверхкомплектный бронх/ Колпинский Г.И., Бурдин С.Н., Шкарабуров А.С., Попова О.П., Ракунова Н.В. Бюллетень сибирской медицины. 2012 - №5.