Псевдосаркома Капоши

• МКБ-10
• L30.8 Другой уточненный дерматит
• I78.9 Болезнь капилляров неуточненная

 Псевдосаркома Капоши. Это доброкачественная гиперплазия сосудов с первичным поражением нижних конечностей, которая по клиническим и гистологическим симптомам напоминает саркому Капоши. Он характеризуется появлением пятен и папул на коже стоп и голеней, которые постепенно превращаются в красно-пурпурные или цианотические бляшки. Диагноз основывается на клинической картине, гистологических данных и ангиографии. Подходы к лечению зависят от формы заболевания. Медикаментозное лечение направлено на нормализацию тонуса вен, кровообращения в тканях. Наличие артериовенозных свищей является показанием к операции.

 Термин «псевдосаркома капоши» (телеангиэктатическая псевдосаркома, псевдосангиосаркоматоз) в клинической дерматологии означает два заболевания с собственным патогенезом, клиническими особенностями и различными подходами к лечению: акалиангиодиодит Мали и синдром Стюарта-Блюфарба. Первый развивается в основном у людей в возрасте 50-60 лет, второй - по большей части - диагностируется у подростков и подростков. Обе формы телеангиэктатической псевдосаркомы являются редкими дерматологическими заболеваниями, встречающимися преимущественно у мужчин.

 Появление капюшоноподобных элементов обусловлено хронической венозной недостаточностью. Повышенное венозное давление, застой тканей вызывают развитие локальных метаболических нарушений и процессов пролиферации сосудов. Основными причинами формирования характерных кожных проявлений являются:
 • неполноценность вен. Неадекватные венозные клапаны, потеря эластичности сосудистых стенок приводят к деформации вен, их перенапряжению и переполнению кровью. Образуется замкнутый круг: чем шире просвет сосуда, тем хуже функция венозных клапанов. Нарушение оттока венозной крови из нижних конечностей становится причиной прогрессирующих трофических нарушений.
 • Артериовенозные аномалии. В генезе псевдоаркомы Капоши основную роль играют артериовенозные отклонения, расположенные в тканях нижних конечностей. Давление в артериях намного выше, чем в венах; соответственно, в области анастомоза артериальная кровь сбрасывается в вену, минуя капиллярное русло. Артериальные сосуды ниже области ветви получают меньше крови. Это приводит к хронической ишемии тканей, которая может прогрессировать по мере увеличения диаметра свища.
 К факторам риска относятся внешние воздействия и внутренние изменения, которые могут вызвать развитие или усугубить течение существующей венозной недостаточности: курение, патология эндокринных желез, неадекватная физическая активность. Появление артериовенозных анастомозов может быть результатом травм.

 Клинические проявления заболевания (пятна, папулы и бляшки) являются вторичными по отношению к нарушению тканей кровотока по венам. В условиях гипоксии в пораженной области наблюдаются пролиферация капилляров и прогрессирующий периваскулярный склероз. Стенки вен и более глубокие вертикальные вены заросли. Блюда становятся волнистыми. Капилляры кожи скручиваются в спирали, местами удваиваются и приобретают ангиоматический вид.
 Вокруг расширенных сосудов активно депонируется железосодержащий гемосидерин, происходит экстравазация эритроцитов. Эти отложения во многом определяют характерный цвет пятен и бляшек на коже. Застойный дерматит с саркомой, похожей на Мали, покрывает верхнюю часть дермы, а при синдроме Стюарта-Блуфарба - дерму на всю глубину.

Ангиосаркома Мали.

 Куполообразные элементы на коже напоминают бляшки, цвет которых со временем меняется от светло-розового до синюшного бордового. Появлению бляшек может предшествовать развитие дерматита, при котором кожа голеней и задней части ступней приобретает охристый оттенок. Поражение обычно симметричное. Длительные пятна не подвержены язвам, не зудят, не болят. Бляшки кажутся мягкими, их пальпация не вызывает у пациента неприятных ощущений.

 Характерной чертой функционирования артериовенозного шунта является постепенное и постоянное расширение его просвета. Прогрессирующая недостаточность кровообращения при отсутствии эффекта от консервативной терапии и деликатных хирургических вмешательств приводит к появлению крупных незаживающих язв, к образованию участков некроза тканей. В тяжелых случаях прогрессирующая ишемия является показанием к ампутации конечности.

 Появление местных дерматологических симптомов, независимо от возраста пациента, требует полного обследования. Исключенные диагнозы включают саркому Капоши, псевдоангиосаркому Массона, гемангиому веретенообразных клеток. В зависимости от результатов испытаний можно определить характер патологических изменений, их распространенность и степень их развития. При необходимости в диагностике может участвовать сосудистый хирург, помимо дерматолога. Комплексное обследование пациента с псевдосаркомой Капоши включает в себя:
 Функциональный сосудистый свищ можно обнаружить по заметной пульсации расширенных вен. Он также издает характерный шум, который можно услышать с помощью стетоскопа. Частота появления шума соответствует частоте сердечных сокращений. Косвенно наличие локальных артериовенозных анастомозов с гипертермией и гипергидрозом.
 • Гистологическое исследование. Фрагмент кожи из пораженного участка удаляется для анализа. Согласно существующим структурным характеристикам тканевых структур, специалист может отличить заболевания группы от доброкачественных зарослей сосудов и истинной саркомы, поставить правильный диагноз. Псевдосаркома не характеризуется наличием звездных легких сосудов, антигенов С034 на поверхности эндотелиальных и периваскулярных клеток.
 • Ангиография нижних конечностей. Он включает использование рентгеноконтрастного вещества, которое вводится в просвет артерий пораженной голени. На рентгеновских снимках у молодых пациентов вы можете увидеть соединение артерий и вен. Исследование назначено для дифференциальной диагностики доброкачественной сосудистой гиперплазии с саркомой Капоши с целью определения местоположения и размера шунтов.
 • Ультразвуковое исследование кровеносных сосудов. УЗИ сосудов нижних конечностей с допплером используют для определения сосудистых анастомозов. По данным УЗИ, ангиохирург может сделать вывод о целесообразности и степени хирургического лечения. Удаление областей расширенных вен без учета существующих сосудистых анастомозов может привести к быстрому рецидиву заболевания.

 Подходы к терапевтическому лечению обоих типов патологии в целом схожи и предполагают устранение гемодинамических нарушений в сосудах нижних конечностей. Режимы лечения подбираются с учетом типа и стадии заболевания, наличия сопутствующих проблем со здоровьем. Пациенту рекомендуется бросить курить, нормализовать вес, повысить физическую активность. Требуется ряд мероприятий, в том числе:
 Лечение хронической венозной недостаточности предполагает назначение разнонаправленных препаратов. Флебопротекторы на основе биофлавоноидов повышают тонус сосудистой стенки. Дезинтегранты снижают вязкость крови, предотвращают образование тромбов. Ангиопротекторы оказывают комплексное воздействие на сосуды, улучшают микроциркуляцию, активизируют обменные процессы в тканях.
 • Компрессионная терапия. Хорошим долгосрочным эффектом является использование эластичного бинта или специального компрессионного белья (чулок). Степень компрессии определяется индивидуально для каждого пациента. Ежедневная перевязка ног может значительно замедлить деформацию вен и, при наличии анастомоза, уменьшить выделение артериальной крови в венозном русле.
 Выраженный венозинирующий эффект позволяет регулярно использовать кремы и гели с антиагрегантами и флавоноидами в составе. Исцеление эрозии и язв в контексте трофических нарушений предполагает локальное использование антибактериальных препаратов широкого спектра действия и целебных агентов.
 В комплексной терапии трофических расстройств при псевдосаркоме Капоши используется медицинский лазер, ферментный электрофорез и ультрафиолетовое излучение длинноволнового спектра, чтобы очистить язвы от гнойно-некротического налета и стимулировать процессы восстановления. В фазе заживления целесообразно проводить дарсонвализацию, облучение инфракрасными лучами и ультратонотерапию.
 Показания к операции включают в себя запущенные случаи псевдосаркомы, неэффективность консервативной терапии и наличие сосудистого шунта. Объем хирургического лечения определяется индивидуально. Основные хирургические методы устранения трофических нарушений включают в себя:
 • Удаление артериовенозного свища. Во время операции разделы сообщения разделяются между артериями и венами. Устраняя синдром артериального ограбления, вы можете быстро нормализовать кровоснабжение в ишемических областях, снизить давление в венах и нормализовать кровоток через них. Специальные инструменты в эндоваскулярной хирургии позволяют проводить операции с минимальным повреждением тканей.
 Способ пересадки кожи может быть использован для восстановления целостности кожи в местах длительно незаживающих язвенных дефектов с псевдосаркомой. Аутодермопластика может быть выполнена с использованием местных тканей. Если этого недостаточно, кожный лоскут можно получить из бедренной части ноги или живота с помощью дерматома. Перед трансплантацией необходимо очистить некротическую ткань от язвенного пола.
 • Ампутация пораженной конечности. Радикальная операция показана в тех случаях, когда невозможно нормализовать кровоток в пораженной конечности. Степень образования культи определяется врачом с учетом клинической картины и результатов обследования. Операция проводится по плану после интенсивной подготовки и обширного обследования.

 На ранних этапах развития патологии устранение причинных факторов способствует быстрой регрессии клинических проявлений псевдосаркомы Капоши. У молодых людей выздоровление происходит при удалении сосудистых анастомозов. Для пациентов с ангиодерматитом Мали комплексное лечение венозной недостаточности с последующими поддерживающими курсами медикаментозного лечения и физиотерапии позволяет достичь ремиссии.

 Если не лечить, снижение гемодинамики и трофических расстройств неуклонно прогрессирует. В качестве профилактики псевдосаркомы врачи рекомендуют отказаться от вредных привычек, пересмотреть диету и скорректировать массу тела. Нормализует кровообращение в нижних конечностях, ходьба, езда на велосипеде, бег.

 1. Дифференциальная диагностика саркомы Капоши/ Гараева З.Ш., Юсупова Л.А., Юнусова Е.И., Мавлютова Г.И., Куприянова Е.С. Сборник материалов II Всероссийской научно-практической конференции «Казанские дерматологические чтения: синтез науки и практики», посвященной 140-летию со дня рождения профессора М.С. Пильнова». 2014.
 2. Дерматоонкология/ Галил-Оглы Г.А., Молочков В.А., Сергеева Ю.В. 2005.
 3. К вопросу о дифференциальной диагностике саркомы и псевдосаркомы Капоши/ Олисова О. Ю., Грабовская О.В., Варшавский В.А., Теплюк Н.П., Грекова Е.В. Российский журнал кожных и венерических болезней - 2015- №6.
 4. Случай псевдосаркомы Капоши/ Голоусенко И.Ю., Абесадзе Г.А., Михайленко Н.Ю., Сазонова М.А.// сonsilium Medicum. Дерматология (Прил. 2016 - №4.

• 66% Сравни Варикозный дерматит
• 61% Сравни I79 Поражения артерий, артериол и капилляров при болезнях, классифицированных в других рубриках
• 60% Сравни Ангиокератома Фордайса
• 59% Сравни Полиморфный дермальный ангиит
• Показать все

• Экзема