Киберис использует Cookie для хранения данных и без них работать не может. Продолжая работу с сайтом, вы разрешаете использование сookies и соглашаетесь с политикой конфиденциальности.

.,о.,р..и.:г,.и.,н.;н.,а;,л.. .,н.:а,.х.,о.,д.;и.,т..с.:я,, ..н.;а., .,k;,i..b.:e,;r.,i.,s.,.;.r.:u,
Главная / МКБ-10 диагнозы / Q00-Q99 КЛАСС XVII врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения / Q44 Врожденные аномалии [пороки развития] желчного пузыря, желчных протоков и печени / Q44.2 Атрезия желчных протоков

Q44.2 Атрезия желчных протоков

  • Добавить
    в подбор

Связанные заболевания и их лечение

Описания заболеваний

Стандарты мед. помощи

Содержание

  1. Описание
  2. Дополнительные факты
  3. Причины
  4. Классификация
  5. Симптомы
  6. Диагностика
  7. Лечение
  8. Прогноз
  9. Основные медицинские услуги
  10. Клиники для лечения

Названия

 Q44,2 Атрезия желчных протоков.

Q44.2 Атрезия желчных протоков

Описание

 Атрезия желчных ходов. Аномалия развития желчевыводящих путей, выражающаяся в нарушении проходимости внутрипеченочных или/и внепеченочных желчных протоков. Атрезия желчных ходов проявляется упорной желтухой, обесцвечиванием испражнений, интенсивной темной окраской мочи, увеличением печени и селезенки, развитием портальной гипертензии, асцитом. Атрезия желчных ходов распознается с помощью УЗИ, холангиографии, сцинтиграфии, лапароскопии, биохимических проб, пункционной биопсии печени. При атрезии желчных ходов показано оперативное лечение (гепатико-, холедохоеюностомия, портоэнтеростомия).

Дополнительные факты

 Атрезия желчных ходов (билиарная атрезия) – тяжелый врожденный порок развития, характеризующийся частичной или полной облитерацией просвета желчных ходов. Атрезия желчных ходов встречается в педиатрии и детской хирургии примерно в 1 случае на 20000-30000 родов, составляя около 8% всех пороков внутренних органов у детей. Атрезия желчных ходов представляет собой крайне опасное состояние, требующее раннего выявления и безотлагательного оперативного лечения. Без оказания своевременной хирургической помощи дети с атрезией желчных ходов погибают в течение первых месяцев жизни от пищеводного кровотечения, печеночной недостаточности или инфекционных осложнений.

Q44.2 Атрезия желчных протоков

Причины

 Причины и патогенез атрезия желчных ходов до конца не ясны. В большинстве случаев при атрезии желчные протоки сформированы, однако их проходимость нарушена вследствие облитерации или прогрессирующей деструкции. Чаще всего причиной обстуктивной холангиопатии становятся внутриутробные инфекции (герпес, краснуха, цитомегалия и тд ) или неонатальный гепатит. Воспалительный процесс вызывает повреждение гепатоцитов, эндотелия желчных ходов с последующим внутриклеточным холестазом и фиброзом желчных ходов. Реже атрезия желчных ходов связана с ишемией протоков. В этих случаях атрезия желчных ходов не обязательно будет носить врожденный характер, а может развиваться в перинатальном периоде вследствие прогрессирующего воспалительного процесса.
 Истинная атрезия желчных ходов выявляется реже и связана с нарушением первичной закладки желчных путей в эмбриональном периоде. При этом в случае нарушения закладки печеночного дивертикула или канализации дистальных отделов желчевыводящей системы развивается атрезия внутрипеченочных желчных ходов, а при нарушении формирования проксимальных отделов желчевыводящей системы - атрезия внепеченочных желчных протоков. Желчный пузырь может являться единственным звеном наружных желчевыводящих путей или отсутствовать полностью.
 Примерно у 20% детей атрезия желчных ходов сочетается с другими аномалиями развития: врожденными пороками сердца, незавершенным поворотом кишечника, аспленией или полиспленией.

Классификация

 К аномалиям развития желчевыводящих путей относятся следующие клинико-морфологические формы: гипоплазия, атрезия, нарушение ветвления и слияния, кистозные изменения желчных ходов, аномалии холедоха (киста, стеноз, перфорация).
 По локализации различают внепеченочную, внутрипеченочную и тотальную (смешанную) атрезию желчных ходов. С учетом места обструкции желчных протоков выделяют корригируемую атрезию желчных ходов (непроходи­мость общего желчного или общего пече­ночного протока) и некорригируемую атрезию желчных ходов (полное замещение протоков в воротах печени фиброзной тканью). Локализация и уровень обструкции желчных протоков являются определяющими факторами, влияющими на выбор техники хирургического вмешательства.

Симптомы

 Дети с атрезией желчных ходов обычно рождаются доношенными с нормальными антропометрическими показателями. На 3-4-е сутки жизни у них развивается желтуха, однако в отличие от транзиторной гипербилирубинемии новорожденных, желтуха при атрезии желчных ходов сохраняется длительно и постепенно нарастает, придавая кожным покровам ребенка шафрановый или зеленоватый оттенок. Обычно атрезия желчных ходов не распознается в первые дни жизни ребенка, и новорожденный выписывается из роддома с диагнозом «затянувшаяся физиологическая желтуха».
 Характерными признаками атрезии желчных ходов, присутствующими с первых дней жизни ребенка, служат ахоличный (обесцвеченный) стул и моча интенсивного темного («пивного») цвета. Сохранение обесцвеченного кала в течение 10 дней указывает на атрезию желчных ходов.
 К исходу первого месяца жизни нарастает снижение аппетита, дефицит массы, адинамия, кожный зуд, задержка физического развития. В это же время отмечается увеличение печени, а затем – селезенки. Гепатомегалия является следствием холестатического гепатита, на фоне которого быстро развивается билиарный цирроз печени, асцит, а к 4-5 месяцам - печеночная недостаточность. Нарушение кровоснабжения печени способствует формированию портальной гипертензии и, как следствие, - варикозному расширению вен пищевода, спленомегалии, появлению подкожной венозной сети на передней брюшной стенке. У детей с атрезией желчных ходов отмечается геморрагический синдром: мелкоточечные или обширные кровоизлияния на коже, кровотечения из пуповинного остатка, пищеводные или желудочно-кишечные кровотечения.

Диагностика

 Крайне важно, чтобы атрезия желчных ходов была выявлена неонатологом или педиатром как можно раньше. Персистирующая желтуха и ахоличный стул должны навести детских специалистов на мысль о наличии у ребенка атрезии желчных ходов и заставить предпринять необходимые меры к уточнению диагноза.
 Уже с первых дней жизни в крови новорожденного нарастают уровни биохимических маркеров печени, прежде всего, билирубина (вначале за счет увеличения прямой фракции, позже – за счет преобладания непрямого билирубина), щелочной фосфатазы, гамма-глютамил-трансферазы. Постепенно развивается анемия и тромбоцитопения, снижается ПТИ. При атрезии желчных ходов в кале ребенка отсутствует стеркобилин.
 УЗИ печени, селезенки и желчных путей позволяет оценить размеры органов и структуру паренхимы, состояние желчного пузыря, вне- и внутрипеченочных желчных протоков, воротной вены. Обычно при атрезии желчных ходов желчный пузырь не определяется или визуализируется в виде тяжа, также не выявляется общий желчный проток. Информативными методами для уточнения диагноза служат чрескожная чреспеченочная холангиография, МР-холангиография, статическая сцинтиграфия печени, динамическая сцинтиграфия гепатобилиарной системы.
 Окончательное подтверждение атрезии желчных ходов может быть достигнуто при выполнении диагностической лапароскопии, интраоперационной холангиографии, биопсии печени. Морфологическое исследование биоптата способствует уточнению характера поражения гепатоцитов и состояния внутрипеченочных желчных протоков.
 Атрезию желчных ходов у детей следует дифференцировать с желтухой новорожденных, врожденным гигантоклеточным гепатитом, механической закупоркой желчных путей слизистыми или желчными пробками.

Лечение

 Важным условием успешности лечения атрезии желчных ходов является проведение хирургического вмешательства в возрасте до 2-3-х месяцев, поскольку в более старшем возрасте операция, как правило, безуспешна из-за необратимых изменений.
 В случае непроходимости общего желчного или печеночного протоков и наличия супрастенического расширения производится наложение холедохоэнтероанастомоза (холедохоеюностомия) или гепатикоеюноанастомоза (гепатикоеюностомия) с петлей тощей кишки. Полная атрезия внепеченочных желчных ходов диктует необходимость выполнения портоэнтеростомии по Касаи – наложения анастомоза между воротами печени и тонкой кишкой. Наиболее частыми послеоперационными осложнениями служат послеоперационный холангит, абсцессы печени.
 При выраженной портальной гипертензии и рецидивирующих гастроинтестинальных кровотечениях может быть проведено портокавальное шунтирование. В случае прогрессирующей печеночной недостаточности и гиперспленизма решается вопрос о трансплантации печени.

Прогноз

 В целом прогноз атрезии желчных ходов очень серьезный, поскольку цирротические изменения печени носят прогрессирующий характер. Без хирургической помощи дети обречены на гибель в течение 12-18 месяцев.
 Очень важно выявить клинические проявления атрезии желчных ходов (упорную желтуху, ахоличный кал) в неонатальном периоде и провести раннее хирургическое лечение. В большинстве случаев наложение холедоходигестивных анастомозов или печеночных анастомозов способно продлить жизнь ребенка на несколько лет и отсрочить необходимость трансплантации печени.

Основные медуслуги по стандартам лечения

Нехирургическое лечение

Очистительная клизма
 
Коды: A14.19.002
Внутривенная инъекция
Коды без услуг:
A14.30.010 Уход за дренажом
A14.19.001 Пособие при дефекации тяжелобольного пациента
A14.30.003 Кормление тяжелобольного пациента через рот и/или назогастральный зонд
A14.30.007 Уход за промежностью и наружными половыми органами тяжелобольного пациента
A14.30.015 Обучение членов семьи пациента технике перемещения и/или размещения в постели
A14.30.014 Оценка интенсивности боли
A14.30.005 Пособие по смене белья и одежды тяжелобольному пациенту
A14.30.012 Оценка степени риска развития пролежней
A14.28.003 Уход за цистостомой и уростомой
A25.30.006 Назначение диетического питания в предоперационном периоде
A14.12.001 Уход за сосудистым катетером
A14.28.001 Пособие при мочеиспускании тяжелобольного пациента
A25.30.007 Назначение лечебно-оздоровительного режима в предоперационном периоде
A14.30.004 Приготовление и смена постельного белья тяжелобольному пациенту
A25.30.005 Назначение лекарственных препаратов в предоперационном периоде
A14.30.001 Перемещение и/или размещение тяжелобольного пациента в постели
A14.30.002 Транспортировка тяжелобольного пациента внутри учреждения
A14.01.002 Уход за волосами, ногтями, бритье тяжелобольного пациента
A25.30.009 Назначение диетического питания в послеоперационном периоде
A25.30.010 Назначение лечебно-оздоровительного режима в послеоперационном периоде

Что сделать врачу (осмотр)

A02.10.002 Измерение частоты сердцебиения
A02.06.001 Измерение объема лимфоузлов
A02.12.002 Измерение артериального давления на периферических артериях
A01.14.002 Визуальное исследование при заболеваниях печени и желчевыводящих путей
A02.12.001 Исследование пульса
A02.03.005 Измерение роста
A02.30.001 Термометрия общая
A02.09.002 Измерение окружности грудной клетки
A02.03.002 Измерение окружности головы
B02.003.003 Процедуры сестринского ухода за фиксированным пациентом
A01.05.004 Перкуссия при заболеваниях органов кроветворения и крови
A02.09.001 Измерение частоты дыхания
A01.05.003 Пальпация при заболеваниях органов кроветворения и крови
A02.01.001 Измерение массы тела
A01.14.004 Перкуссия при заболеваниях печени и желчевыводящих путей
B02.003.002 Процедуры сестринского ухода за пациентом, находящимся на искусственной вентиляции легких
A01.14.001 Сбор анамнеза и жалоб при заболеваниях печени и желчевыводящих путей
B02.003.001 Процедуры сестринского ухода за пациентом, находящимся в отделении интенсивной терапии и реанимации
A01.14.003 Пальпация при заболеваниях печени и желчевыводящих путей

Клиники для лечения с лучшими ценами

 Фильтры:
 
 
 
Цена
 
 
Всего: 565 в 32 городах

Подобранные клиники Телефоны Город (метро) Рейтинг Цена услуг
К+31 на Лобачевского +7(499) 999..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39
+7(499) 999-31-31
+7(800) 777-31-31
Москва (м. Проспект Вернадского)
рейтинг: 4.4
109640ք
Городская больница Святого Георгия на Северном +7(812) 511..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39
+7(812) 511-96-00
+7(812) 576-50-50
+7(812) 511-95-00
+7(812) 510-01-49
Санкт-Петербург (м. Озерки)
рейтинг: 4.1
17285ք (90%*)
Клиника №1 в Люблино +7(499) 519..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39
+7(499) 519-35-40
+7(495) 641-06-06
+7(495) 770-60-60
Москва (м. Люблино)
рейтинг: 4.8
21850ք (90%*)
Военно-медицинская академия им. С.М.Кирова +7(812) 292..показать+7(812) 292-34-35
+7(812) 292-32-86
Санкт-Петербург (м. Площадь Ленина) 21960ք (90%*)
Клиника функциональных нарушений на Габричевского +7(495) 363..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39
+7(495) 363-07-54
+7(499) 654-08-00
Москва (м. Щукинская)
рейтинг: 4.6
25535ք (90%*)
Семейный доктор на 1-й Миусской +7(499) 969..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39
+7(499) 969-25-74
+7(495) 126-99-31
+7(926) 800-07-19
Москва (м. Новослободская)
рейтинг: 4.6
34055ք (90%*)
МЕДСИ на Дубининской +7(495) 737..показать+7(495) 737-01-90
+7(495) 152-55-46
Москва (м. Павелецкая) 34780ք (90%*)
МЕДСИ в Благовещенском переулке +7(495) 023..показать+7(495) 023-60-84
+7(915) 047-23-65
Москва (м. Маяковская) 34780ք (90%*)
МЕДСИ в Хорошевском проезде +7(495) 780..показать+7(495) 780-40-64
+7(495) 152-55-46
Москва (м. Беговая) 34780ք (90%*)
МЕДСИ в Бутово +7(495) 023..показать+7(495) 023-60-84 Москва (м. Бульвар Дмитрия Донского) 34880ք (90%*)
* - клиника оказывает не 100% из выбранных услуг. Подробнее при нажатии на цену.
42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1
Модератор контента: Васин А.С.