C91.4 Волосатоклеточный лейкоз (C91.4 Hairy-cell leukaemia)

 Волосатоклеточный лейкоз - редкий вариант хронического лейкоза, который считают самостоятельной нозологической единицей и в настоящее время не рассматривают как один из клинико-морфологических вариантов хронического лимфолейкоза.
 Волосатоклеточный лейкоз чаще поражает пожилой и старческий возраст и развивается постепенно. Именно поэтому заболевание часто остается незамеченным и диагноз ставится уже на поздних стадиях. Средний возраст диагностики заболевания 50 лет. В 75% случаев болеют мужчины.

 Отличительным признаком заболевания является медленное увеличение селезенки, или спленомегалия, это происходит из-за повышенного разрушения в ней патологических лейкоцитов. Спленомегалия может проявляться тяжестью в левой половине живота, а при медицинском обследовании будет пальпироваться эластичный край увеличенной селезенки в левом подреберье. Другие симптомы волосатоклеточного лейкоза - анемия и повышенная склонность к инфекциям, - развиваются из-за подавления нормального кроветворения в костном мозге лейкозными клетками. Симптомы, связанные с анемией и снижением иммунитета являются важными, но часто игнорируются, как «возрастные» проявления у этих больных. Другими проявлениями заболевания могут быть симптомы, связанные с общей интоксикацией при опухолевом процессе - снижение массы тела и снижение аппетита, необъяснимо повышенная температура тела и ночной пот. Все эти проявления больные чаще склонны относить к признакам своего физического старения, поэтому не удивительно, что чаще они обращаются к врачу не сразу.

 Название волосатоклеточного лейкоза обусловлено внешним видом клеток, специфических для данного типа лейкоза. Клетки эти по происхождению – лимфоциты, в норме участвующие в иммунном ответе. При лейкозе происходит изменение, как их формы, так и функции и они перестают участвовать в иммунных реакциях и развивают выросты цитоплазмы, которые через микроскоп видны как «рваные» или «волосатые» края клетки.

 В лечении волосатоклеточного лейкоза применяют химиотерапию. В некоторых случаях необходима спленэктомия для нормализации клеточного состава крови и лечения анемии.
 Стандартным подходом к лечению цитопений при волосатоклеточном лейкозе в прошлом была спленэктомия, эффект которой у половины больных длится дольше 8 мес. Аналоги пуринов, особенно кладрибин, совершили переворот в лечении этого заболевания. Частота полных ремиссий при лечении кладрибином превышает 80%, полная ремиссия нередко достигается уже после первого курса и часто длится более 3 лет. Кладрибин чрезвычайно эффективен у больных, получавших ранее пентостатин или интерферон альфа.
 Вопрос о возможности излечения волосатоклеточного лейкоза остается открытым, так как минимальная остаточная болезнь обнаруживается даже у больных с длительной клинической ремиссией.

• Волосатоклеточный лейкоз
• Хронический лимфолейкоз
• Хронический лейкоз
• Острый лимфобластной лейкоз

• Волосатоклеточный лейкоз

• Стандарт медицинской помощи больным с хроническим миелолейкозом
• Стандарт медицинской помощи больным волосатоклеточным лейкозом