Стандарт специализированной медицинской помощи детям при туберозном склерозе

• МКБ-10
• Q85.1 Туберозный склероз

 МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ.
 ПРИКАЗ.
 От 29 декабря 2012 года N 1697н.
 Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при туберозном склерозе.
 В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 года N 323-ФЗ Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, 6724; 2012, N 26, 3442, 3446).
 Приказываю:
 Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи детям при туберозном склерозе согласно приложению.
 Министр.
 В.И. Скворцова.
 Зарегистрировано.
 В Министерстве юстиции.
 Российской Федерации.
 25 марта 2013 года,.
 Регистрационный N 27862.
 Приложение к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 29 декабря 2012 года N 1697н.

Стандарт специализированной медицинской помощи детям при туберозном склерозе.

 Категория возрастная. Дети.
 Пол: любой.
 Фаза. Любая.
 Стадия. Любая.
 Осложнения. Без осложнений.
 Вид медицинской помощи. Специализированная медицинская помощь.
 Условия оказания медицинской помощи. Стационарно.
 Форма оказания медицинской помощи. Плановая.
 Средние сроки лечения (количество дней): 21.
 Код по МКБ X *.
 _______________.
 * Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
 Нозологические единицы Q85.1 Туберозный склероз.

1 Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния.

Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
_______________ Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
B01.006.001	Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный	0,5	1
B01.008.001	Прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога первичный	0,3	1
B01.015.003	Прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога первичный	0,5	1
B01.023.001	Прием (осмотр, консультация) врача- невролога первичный	1	1
B01.024.001	Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный	0,1	1
B01.029.001	Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный	1	1
B01.031.001	Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный	0,5	1
B01.035.003	Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный	0,5	1
B01.053.001	Прием (осмотр, консультация) врача-уролога первичный	0,1	1
B01.058.003	Прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога первичный	0,2	1
B01.064.003	Прием (осмотр, консультация) врача- стоматолога детского первичный	0,2	1
B01.070.009	Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный	0,3	1
B04.025.002	Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-нефролога	0,3	1
B04.037.001	Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога	0,2	1
B04.050.001	Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-ортопеда	0,3	1

Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
A09.05.035	Исследование уровня лекарственных препаратов в крови	0,6	1
A12.05.056	Идентификация генов	0,7	1
A12.05.056.002	Идентификация генов методом полимеразной цепной реакции	0,7	0,7
B03.016.003	Общий (клинический) анализ крови развернутый	1	1
B03.016.004	Анализ крови биохимический общетерапевтический	1	1
B03.016.006	Анализ мочи общий	1	1
B03.016.006	Анализ мочи общий	1	1

Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
A04.10.002	Эхокардиография	0,75	1
A05.10.006	Регистрация электрокардиограммы	0,1	1
A05.10.003	Холтеровское мониторирование сердечного ритма (ХМ-ЭКГ)	0,3	0,3
A05.23.001	Электроэнцефалография	1	1
A05.23.001.001	Электроэнцефалография с нагрузочными пробами	1	1
A05.23.001.002	Электроэнцефалография с видеомониторингом	0,5	0,5
A05.23.009	Магнитно-резонансная томография головного мозга	1	1
A05.23.009	Магнитно-резонансная томография головного мозга	0,2	1
A05.23.009.001	Магнитно-резонансная томография головного мозга с контрастированием	0,4	1
A05.26.001	Регистрация электроретинограммы	0,1	1
A05.28.002	Магнитно-резонансная томография почек	0,2	0,2
A05.30.005	Магнитно-резонансная томография брюшной полости	0,2	0,2
A05.30.005.001	Магнитно-резонансная томография брюшной полости с внутривенным контрастированием	0,2	0,2
A06.03.002.001	Компьютерная томография головы с контрастированием	0,7	1
A06.03.002.002	Компьютерная томография головы без контрастирования структур головного мозга	0,7	1
A06.03.002.003	Спиральная компьютерная томография головы	0,7	1
A06.09.005	Компьютерная томография органов грудной полости	0,01	0,01
A06.28.009	Компьютерная томография почек	0,2	1
A06.30.005	Компьютерная томография органов брюшной полости	0,01	1
A06.30.005.001	Компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства	0,01	1
A06.30.005.002	Компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства с внутривенным болюсным контрастированием	0,01	1
A06.30.005.003	Компьютерная томография органов брюшной полости с внутривенным болюсным контрастированием	0,01	1
A12.09.001	Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков	0,1	1
A12.09.002	Исследование дыхательных объемов при медикаментозной провокации	0,1	1
A12.09.002.001	Исследование дыхательных объемов с применением лекарственных препаратов	0,1	1
A12.09.006	Исследование диффузионной способности легких	0,1	1
A12.10.001	Электрокардиография с физическими упражнениями	0,3	0,3
A02.12.002.001	Суточное мониторирование артериального давления	0,2	0,2
B03.037.001	Функциональное тестирование легких	0,1	0,1
B03.052.001	Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов	1	1

Иные методы исследования
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
A13.23.002	Медико-логопедическое исследование при афазии	0,3	1
A13.23.003	Медико-логопедическое исследование при дизартрии	0,3	1
A13.29.005.001	Специализированное нейропсихологическое обследование	0,5	1
A13.29.003.001	Тестологическое психодиагностическое обследование	0,5	1

2 Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением.

Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
B01.006.002	Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный	0,2	1
B01.015.004	Прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога повторный	0,2	1
B01.023.003	Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара	1	20
B01.025.002	Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный	0,2	1
B01.031.002	Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный	0,2	1
B01.035.004	Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского повторный	0,2	1
B01.058.004	Прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога повторный	0,1	1
B01.070.010	Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный	0,3	1

Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
B03.016.003	Общий (клинический) анализ крови развернутый	1	2

Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
A13.29.003	Психологическая адаптация	0,3	10
A22.01.002	Лазерная шлифовка кожи	0,2	0,2
A22.12.005	Воздействие лазерным излучением при сосудистых новообразованиях	0,2	0,2
B04.070.001	Школа психологической профилактики для пациентов и родственников	1	1

3 Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз.

Код	Анатомо- терапевтическо- химическая классификация	Наименование лекарственного препарата**	Усред- ненный показа- тель частоты предо- ставления	Единицы изме- рения	ССД***	СКД****
_______________ ** Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата. *** Средняя суточная доза. **** Средняя курсовая доза.
Н02АВ	Глюкокортикоиды		0,8
		Гидрокортизон		мг	40	840
		Кортизон		мг	50	1050
		Метилпреднизолон		мг	32	672
		Преднизолон		мг	10	210
N03AD	Производные сукцинимида		0,2
		Этосуксимид		мг	1000	21000
N03AE	Производные бензодиазепина		0,2
		Клоназепам		мг	6	126
N03AF	Производные карбоксамида		0,9
		Карбамазепин		мг	800	16800
		Окскарбазепин		мг	600	12600
N03AG	Производные жирных кислот		0,9
		Вальпроевая кислота		мг	1200	25200
N03AX	Другие противоэпилепти- ческие препараты		0,941
		Габапентин		мг	900	18900
		Лакосамид		мг	300	6300
		Ламотриджин		мг	100	2100
		Леветирацетам		г	1600	33600
		Топирамат		мг	200	4200
S01BA	Кортикостероиды		0,2
		Дексаметазон		мг	2	42

4 Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания.

Наименование вида лечебного питания	Усредненный показатель частоты предоставления	Количество
Диетическая терапия при заболеваниях нервной системы (стол 12)	0,05	21
Основной вариант стандартной диеты	0,95	21

 1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения.
 2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21.11.2011 N 323-ФЗ Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации (Собрание законодательства Российской Федерации, 28.11.2011, N 48, 6724; 25.06.2012, N 26, 3442)).
 Электронный текст документа.
 Подготовлен ЗАО Кодекс и сверен по:
 Официальный сайт Минюста России.
 Www.minjust.ru (сканер-копия).
 По состоянию на 01.04.2013.

• Туберозный склероз
• Болезнь Гиппеля-Линдау
• Болезнь Коудена
• Факоматозы
• Врожденная сенсорная нейропатия с ангидрозом
• Нейрофиброматоз
• Нейрофиброма
• Нейрофиброматоз Реклингхаузена