Другие названия и синонимы
Giant cell bone tumor, Остеобластокластома, Остеокластома.
МКБ-10 коды
Описание
Доброкачественная гигантоклеточная опухоль кости -доброкачественная, локально агрессивная опухоль, состоящая из пластов мононуклеарных клеток овоидной формы и многочисленных остеокластоподобных гигантских многоядерных клеток. Составляет около 5% всех первичных костных опухолей и 20% доброкачественных первичных опухолей костей.
Клиническая картина
Локальная боль различной интенсивности, патологические переломы в 10% случаев.
Рентгенологически - возможно литическое поражение ячеистой структуры с чёткими границами; часто отсутствует склеротический ободок; очаг расположен субхондрально, эксцентрично; периостальная реакция отсутствует. Кортикальная пластинка может быть вздута, локально разрушена, наблюдается распространение опухоли в мягкие ткани.
Патоморфология.
Макроскопически на разрезе ткань мягкая или крошащаяся, бурого цвета с геморрагиями (поля красного цвета), жёлтыми включениями, с некрозами и кистами. На разрезе обычно видны поля некроза и пространства, заполненные кровью. Материал после кюретажа мягкий, крошащийся, тёмно бурого цвета. Опухоль распространяется до суставного хряща, но для нее не характерна инвазия хряща и его прорастание.
Микроскопия. Многочисленные многоядерные гигантские остеокластоподобные клетки среди мононуклеарных клеток овоидной формы; митозы могут быть многочисленными, однако патологические митозы не выявляются; продукция матрикса отсутствует (клетки опухоли не продуцируют кость или хрящ); истинные сосуды и реактивное костеобразование видны лишь в краях опухоли. Остеокластоподобные клетки непатогномоничны для гигантоклеточной опухоли кости, так как могут определяться при различных реактивных, доброкачественных и злокачественных заболеваниях кости. Реактивный остеогенез выявляется при патологических переломах.
Классическая картина гигантоклеточной опухоли часто модифицируется за счет вторичной реактивной пролиферации фиброгистиоцитарной ткани, геморрагий, некроза, формирования вторичной аневризмальной кисты кости. Реактивная фиброзная ткань с признаками муара и ксантогранулематозной реакцией, по крайней мере локально, идентифицируется в большинстве гигантоклеточных опухолей.
Ассоциированные симптомы: Асимметрия. Асимметрия суставов. Боль в бедре. Боль в голени. Боль в ноге. Боль в плече. Боль в предплечье. Боль в руке.
Рентгенологически - возможно литическое поражение ячеистой структуры с чёткими границами; часто отсутствует склеротический ободок; очаг расположен субхондрально, эксцентрично; периостальная реакция отсутствует. Кортикальная пластинка может быть вздута, локально разрушена, наблюдается распространение опухоли в мягкие ткани.
Патоморфология.
Макроскопически на разрезе ткань мягкая или крошащаяся, бурого цвета с геморрагиями (поля красного цвета), жёлтыми включениями, с некрозами и кистами. На разрезе обычно видны поля некроза и пространства, заполненные кровью. Материал после кюретажа мягкий, крошащийся, тёмно бурого цвета. Опухоль распространяется до суставного хряща, но для нее не характерна инвазия хряща и его прорастание.
Микроскопия. Многочисленные многоядерные гигантские остеокластоподобные клетки среди мононуклеарных клеток овоидной формы; митозы могут быть многочисленными, однако патологические митозы не выявляются; продукция матрикса отсутствует (клетки опухоли не продуцируют кость или хрящ); истинные сосуды и реактивное костеобразование видны лишь в краях опухоли. Остеокластоподобные клетки непатогномоничны для гигантоклеточной опухоли кости, так как могут определяться при различных реактивных, доброкачественных и злокачественных заболеваниях кости. Реактивный остеогенез выявляется при патологических переломах.
Классическая картина гигантоклеточной опухоли часто модифицируется за счет вторичной реактивной пролиферации фиброгистиоцитарной ткани, геморрагий, некроза, формирования вторичной аневризмальной кисты кости. Реактивная фиброзная ткань с признаками муара и ксантогранулематозной реакцией, по крайней мере локально, идентифицируется в большинстве гигантоклеточных опухолей.
Ассоциированные симптомы: Асимметрия. Асимметрия суставов. Боль в бедре. Боль в голени. Боль в ноге. Боль в плече. Боль в предплечье. Боль в руке.
Причины
Наиболее часто развивается из эпиметафизов длинных костей вокруг коленного сустава (50% случаев), в проксимальной части плечевой и дистальной части лучевой кости (реже поражаются кости таза, позвоночника, челюсти, рёбра). В 75% случаев у больных 20-40 лет (пик - 20-30 лет), несколько чаще встречается у лиц мужского пола, развивается после закрытия эпифизарной пластинки роста. Очень редко гигантоклеточная опухоль кости встречается в возрасте менее 20 и более 55 лет.
Лечение
Краевая резекция кости вместе с опухолью с пластикой дефекта. При локализации опухоли в области метаэпифизов производится так называемая околосуставная резекция, которая является разновидностью краевой резекции.
Исход относительно благоприятный; биологическое поведение опухоли непредсказуемо: иногда протекает доброкачественно, в других случаях - с выраженным инвазивным и деструктивным ростом, может метастазировать в лёгкие (менее чем в 1% случаев), часто развиваются рецидивы - от 10% (резекция en bloc) до 50% случаев (при выскабливании кости). Отдельные участки опухоли могут подвергаться озлокачествлению в 1,5-13% случаев.
Исход относительно благоприятный; биологическое поведение опухоли непредсказуемо: иногда протекает доброкачественно, в других случаях - с выраженным инвазивным и деструктивным ростом, может метастазировать в лёгкие (менее чем в 1% случаев), часто развиваются рецидивы - от 10% (резекция en bloc) до 50% случаев (при выскабливании кости). Отдельные участки опухоли могут подвергаться озлокачествлению в 1,5-13% случаев.