|
|
Другие названия и синонимы
Narcolepsy.
МКБ-10 коды
Описание
Нарколепсия (от -греч. νάρκη - оцепенение, сон и λῆψις - приступ; синонимы: нарколептическая болезнь, болезнь Желино, эссенциальная нарколепсия) - заболевание нервной системы, относящееся к гиперсомниям, характеризуется дневными приступами непреодолимой сонливости и приступами внезапного засыпания, приступами катаплексии, то есть внезапной утраты мышечного тонуса при ясном сознании, нарушениями ночного сна, появлениями гипнагогических (при засыпании) и гипнапомпических (при пробуждении) галлюцинаций. Иногда отмечается кратковременная парализованность тела (невозможность двигать руками и ногами) сразу после пробуждения.
Клиническая картина
4 основных проявления:
1. Резкая дневная сонливость и приступы внезапного засыпания.
2. Катаплексия (приступы внезапной слабости).
3. Сонный паралич.
4. Гипнагогические (при засыпании) и гипнапомпические (при пробуждении) галлюцинации.
Распространенность нарколепсии составляет 5-7 на 10000 человек. Обычно нарколепсия развивается в возрасте 20-50 лет, чаще у мужчин. Предполагается наследственный характер болезни.
Нарколепсия может проявляться (особенно в начале заболевания) только одним из вышеперечисленных симптомов. С течением времени картина заболевания может изменяться в связи с присоединением других симптомов нарколепсии.
Ниже мы подробно остановимся на характерных проявлениях нарколепсии:
1. Резкая дневная сонливость и приступы внезапного засыпания в дневное время, как правило, являются первыми симптомами нарколепсии. Сонливость настолько тяжела, что пациенты засыпают несмотря на крайнее нежелание этого или совершенно неподходящую обстановку. Это особенно опасно в случае, если человек связан с профессиями, требующими повышенного внимания. Дневные засыпания могут повторяться несколько раз в день и длиться от нескольких секунд до нескольких минут. При эпизодах дневного сна вначале происходит постепенное замедление речи, потом падение головы и полное выключение сознания. При этом больные, как правило, все же успевают принять позу, удобную для сна. После пробуждения пациенты ощущают бодрость и прилив сил. Однако через несколько часов снова развивается выраженная сонливость.
2. Катаплексия - это приступ внезапной слабости на фоне сильных положительных или отрицательных эмоций (смех, удивление, половой акт, плач, гнев). Слабость обусловлена потерей мышечного тонуса. Приступ может развиться настолько быстро, что больной может упасть и получить травму. Длительность приступа колеблется от нескольких секунд до нескольких минут. За этим может последовать засыпание.
3. Гипнагогические (в период засыпания) и гипнапомпические (в период пробуждения) галлюцинации - яркие акустические или визуальные видения, похожие на сон, возникающие во время засыпания или пробуждения. Их еще называют «сны наяву», так как человек осознает, что еще не спит, но уже начинает видеть сон. При этом видения внедряются в окружающую обстановку: по спальне могут ходить люди или сказочные создания. Человек может слышать голоса, музыку или видеть вспышки света. Обычно эти видения сопровождаются страхом и тревогой.
4. Сонный паралич - состояние, характеризующееся полной неподвижностью после пробуждения. Человек находится в полном сознании и адекватно оценивает обстановку, но не может пошевелиться. Сохранена только возможность моргать и двигать глазами. Сонный паралич чаще отмечается утром, но может возникать в вечернее и ночное время. Данная ситуация бывает очень пугающей, особенно в случае устрашающих галлюцинаций на фоне неподвижности. Приступ может длиться от нескольких секунд до нескольких минут и заканчивается постепенным восстановлением контроля за движениями.
1. Резкая дневная сонливость и приступы внезапного засыпания.
2. Катаплексия (приступы внезапной слабости).
3. Сонный паралич.
4. Гипнагогические (при засыпании) и гипнапомпические (при пробуждении) галлюцинации.
Распространенность нарколепсии составляет 5-7 на 10000 человек. Обычно нарколепсия развивается в возрасте 20-50 лет, чаще у мужчин. Предполагается наследственный характер болезни.
Нарколепсия может проявляться (особенно в начале заболевания) только одним из вышеперечисленных симптомов. С течением времени картина заболевания может изменяться в связи с присоединением других симптомов нарколепсии.
Ниже мы подробно остановимся на характерных проявлениях нарколепсии:
1. Резкая дневная сонливость и приступы внезапного засыпания в дневное время, как правило, являются первыми симптомами нарколепсии. Сонливость настолько тяжела, что пациенты засыпают несмотря на крайнее нежелание этого или совершенно неподходящую обстановку. Это особенно опасно в случае, если человек связан с профессиями, требующими повышенного внимания. Дневные засыпания могут повторяться несколько раз в день и длиться от нескольких секунд до нескольких минут. При эпизодах дневного сна вначале происходит постепенное замедление речи, потом падение головы и полное выключение сознания. При этом больные, как правило, все же успевают принять позу, удобную для сна. После пробуждения пациенты ощущают бодрость и прилив сил. Однако через несколько часов снова развивается выраженная сонливость.
2. Катаплексия - это приступ внезапной слабости на фоне сильных положительных или отрицательных эмоций (смех, удивление, половой акт, плач, гнев). Слабость обусловлена потерей мышечного тонуса. Приступ может развиться настолько быстро, что больной может упасть и получить травму. Длительность приступа колеблется от нескольких секунд до нескольких минут. За этим может последовать засыпание.
3. Гипнагогические (в период засыпания) и гипнапомпические (в период пробуждения) галлюцинации - яркие акустические или визуальные видения, похожие на сон, возникающие во время засыпания или пробуждения. Их еще называют «сны наяву», так как человек осознает, что еще не спит, но уже начинает видеть сон. При этом видения внедряются в окружающую обстановку: по спальне могут ходить люди или сказочные создания. Человек может слышать голоса, музыку или видеть вспышки света. Обычно эти видения сопровождаются страхом и тревогой.
4. Сонный паралич - состояние, характеризующееся полной неподвижностью после пробуждения. Человек находится в полном сознании и адекватно оценивает обстановку, но не может пошевелиться. Сохранена только возможность моргать и двигать глазами. Сонный паралич чаще отмечается утром, но может возникать в вечернее и ночное время. Данная ситуация бывает очень пугающей, особенно в случае устрашающих галлюцинаций на фоне неподвижности. Приступ может длиться от нескольких секунд до нескольких минут и заканчивается постепенным восстановлением контроля за движениями.
Причины
До настоящего времени причины развития нарколепсии недостаточно изучены. По мнению ряда специалистов, в их основе лежит недостаток орексина (гипокретина), биологически активного вещества головного мозга, регулирующего процессы засыпания и пробуждения. Предлагаемая на сегодняшний день терапия способна смягчить симптомы заболевания, но не помогает от него избавиться.
Лечение
К сожалению, нарколепсия не излечима. Однако поддерживающее лечение может значительно улучшить качество жизни пациента. Медикаментозная терапия заключается в назначении стимулирующих средств, уменьшающих дневную сонливость, а также назначения препаратов ослабляющих симптомы катаплексии или сонного паралича. Применение этих средств должно осуществляться под строгим врачебным контролем.
Следует особое внимание уделять гигиене сна. Требуется обеспечить достаточный ночной сон, а также сон днем 1-2-3 раза по 30-60 минут. Необходимо решить вопрос о выборе профессии, которая позволяет не придерживаться жесткого графика сна и бодрствования, а также не сопряжена с применением средств или механизмов, требующих повышенного внимания.
Следует особое внимание уделять гигиене сна. Требуется обеспечить достаточный ночной сон, а также сон днем 1-2-3 раза по 30-60 минут. Необходимо решить вопрос о выборе профессии, которая позволяет не придерживаться жесткого графика сна и бодрствования, а также не сопряжена с применением средств или механизмов, требующих повышенного внимания.