Другие названия и синонимы
Idiopathic hypertrophic subaortic stenosis.
МКБ-10 коды
Описание
Гипертрофический субаортальный стеноз - редкая форма наследственной гипертрофической кардиомиопатии, в основном затрагивающей межжелудочковую перегородку. Наследственные болезни: картированные фенотипы). Последняя вместе с передней створкой митрального клапана создаёт препятствие выбросу крови из левого желудочка (ЛЖ).
Клиническая картина
Жалобы:
- Боли в грудной клетке (даже в покое).
- Обмороки после физической нагрузки вследствие уменьшения размеров ЛЖ и усиления обструкции, а также аритмии.
- Сердцебиение, обусловленное предсердными или желудочковыми аритмиями.
- Одышка при физической нагрузке вследствие нарушения диастолической растяжимости миокарда, вызывающей перегрузку ЛП и малого круга кровообращения.
Осмотр больных:
- Окраска кожных покровов не изменена.
- Верхушечный толчок обычно не смещён (иногда смещён латерально), но усилен и может быть двойным.
- Быстро возрастающий дикротический пульс на сонных артериях.
- В терминальной фазе - признаки повышения венозного давления: растяжение яремных вен, отёки голеней, выпот в плевральных полостях, асцит.
Аускультация:
- Грубый систолический шум с эпицентром в 3 и 4 межрёберных промежутках по левому краю грудины. В отличие от клапанного стеноза аорты, шум не распространяется на шею. У некоторых больных определяют шум митральной регургитации, обусловленной деформацией клапана. Шум - дующий, лучше выслушиваемый на верхушке, распространяющийся в область подмышечной впадины.
- Систолический шум усиливается при выполнении пробы Валъсальвы, в положении стоя и при ингаляции амилнит-рита, ослабевает в положениях лёжа, сидя на корточках, при пассивном поднятии ноги или надувании манжеток, наложенных на обе руки (транзиторная окклюзия периферических артерий извне).
- Пульс и АД не изменяются.
- Боли в грудной клетке (даже в покое).
- Обмороки после физической нагрузки вследствие уменьшения размеров ЛЖ и усиления обструкции, а также аритмии.
- Сердцебиение, обусловленное предсердными или желудочковыми аритмиями.
- Одышка при физической нагрузке вследствие нарушения диастолической растяжимости миокарда, вызывающей перегрузку ЛП и малого круга кровообращения.
Осмотр больных:
- Окраска кожных покровов не изменена.
- Верхушечный толчок обычно не смещён (иногда смещён латерально), но усилен и может быть двойным.
- Быстро возрастающий дикротический пульс на сонных артериях.
- В терминальной фазе - признаки повышения венозного давления: растяжение яремных вен, отёки голеней, выпот в плевральных полостях, асцит.
Аускультация:
- Грубый систолический шум с эпицентром в 3 и 4 межрёберных промежутках по левому краю грудины. В отличие от клапанного стеноза аорты, шум не распространяется на шею. У некоторых больных определяют шум митральной регургитации, обусловленной деформацией клапана. Шум - дующий, лучше выслушиваемый на верхушке, распространяющийся в область подмышечной впадины.
- Систолический шум усиливается при выполнении пробы Валъсальвы, в положении стоя и при ингаляции амилнит-рита, ослабевает в положениях лёжа, сидя на корточках, при пассивном поднятии ноги или надувании манжеток, наложенных на обе руки (транзиторная окклюзия периферических артерий извне).
- Пульс и АД не изменяются.
Причины
- Гемодинамические нарушения обусловлены значительной гипертрофией межжелудочковой перегородки.
- Во время систолы, когда кровь проходит узкий участок между перегородкой и передней створкой митрального клапана, создаётся зона низкого давления (эффект Бернулли). Происходят смещение передней створки митрального клапана к перегородке и сужение выносящего тракта ЛЖ.
- Степень обструкции выносящего тракта индивидуальна и может изменяться время от времени у каждого конкретного пациента.
- Состояния, увеличивающие размеры ЛЖ (повышение пред- и посленагрузки), способствуют удалению на большее расстояние друг от друга перегородки и.
Передней створки митрального клапана и снижают степень обструкции.
- Состояния, уменьшающие размеры ЛЖ или снижающие скорость кровотока (дегидратация, препараты с положительным инотропным действием), повышают степень обструкции.
- Обструкция выносящего тракта может вызывать вторичную гипертрофию стенок желудочка, но толщина гипертрофированной перегородки всегда будет больше толщины любой из трёх свободных стенок желудочка.
- Снижение эластичности ЛЖ приводит к замедлению его наполнения, вследствие чего повышается давление в левом предсердии (ЛП) и малом круге кровообращения.
- Во время систолы, когда кровь проходит узкий участок между перегородкой и передней створкой митрального клапана, создаётся зона низкого давления (эффект Бернулли). Происходят смещение передней створки митрального клапана к перегородке и сужение выносящего тракта ЛЖ.
- Степень обструкции выносящего тракта индивидуальна и может изменяться время от времени у каждого конкретного пациента.
- Состояния, увеличивающие размеры ЛЖ (повышение пред- и посленагрузки), способствуют удалению на большее расстояние друг от друга перегородки и.
Передней створки митрального клапана и снижают степень обструкции.
- Состояния, уменьшающие размеры ЛЖ или снижающие скорость кровотока (дегидратация, препараты с положительным инотропным действием), повышают степень обструкции.
- Обструкция выносящего тракта может вызывать вторичную гипертрофию стенок желудочка, но толщина гипертрофированной перегородки всегда будет больше толщины любой из трёх свободных стенок желудочка.
- Снижение эластичности ЛЖ приводит к замедлению его наполнения, вследствие чего повышается давление в левом предсердии (ЛП) и малом круге кровообращения.
Лечение
Терапия субаортального гипертрофического стеноза направлена на снижение сократимости ЛЖ, увеличение его объёма, эластичности, а также снижение степени обструкции выходного тракта. В отличие от лечения аортального стеноза, преобладает консервативная терапия, поскольку операции весьма травматичны и не продлевают жизнь больных.
Лекарственная терапия.
- в-Адреноблокаторы, например пропранолол (анаприлин) до 320 мг/сут.
- Не рекомендуют назначение в-адреноб-локаторов с симпатомиметическим действием (например, пиндолол).
- Блокаторы кальциевых каналов (вместо пропранолола). Препарат выбора - верапамил.
- Следует соблюдать осторожность при сердечной недостаточности, возможно её усугубление.
- Относительно противопоказан при пароксизмаль-ной ночной одышке, синусовой брадикардии и АВ блокаде (без электрокардиостимуляции).
- Антибиотики (пенициллины, аминогликозиды, цефалоспо-рины) - для профилактики инфекционного эндокардита.
Противопоказания:
- Препараты, снижающие преднагрузку (например, нитраты и диуретики) и тем самым уменьшающие размер ЛЖ.
- Препараты с положительным инотроп-ным действием (сердечные гликозиды, катехоламины), усугубляющие обструкцию выводного тракта и не снижающие высокое конечное диастолическое давление.
- Сердечные гликозиды и диуретики применяют осторожно лишь на поздних стадиях заболевания, когда происходит дилатация желудочка.
- Вазодилататоры, увеличивающие градиент давления в выводном тракте и провоцирующие рефлекторную тахикардию, ухудшают заполнение желудочка в диастолу.
Хирургическое лечение:
- Показание к операции: тяжёлое течение заболевания, резистентного к медикаментозной терапии, с градиентом давления между ЛЖ и аортой более 50 мм.
Виды операций.
- Миомэктомия - уменьшение толщины гипертрофированной межжелудочковой перегородки со стороны ЛЖ.
- Протезирование митрального клапана позволяет улучшить наполнение ЛЖ, уменьшить давление в ЛП и увеличить сердечный выброс.
- Результаты операций: улучшают состояние 70% пациентов.
Лекарственная терапия.
- в-Адреноблокаторы, например пропранолол (анаприлин) до 320 мг/сут.
- Не рекомендуют назначение в-адреноб-локаторов с симпатомиметическим действием (например, пиндолол).
- Блокаторы кальциевых каналов (вместо пропранолола). Препарат выбора - верапамил.
- Следует соблюдать осторожность при сердечной недостаточности, возможно её усугубление.
- Относительно противопоказан при пароксизмаль-ной ночной одышке, синусовой брадикардии и АВ блокаде (без электрокардиостимуляции).
- Антибиотики (пенициллины, аминогликозиды, цефалоспо-рины) - для профилактики инфекционного эндокардита.
Противопоказания:
- Препараты, снижающие преднагрузку (например, нитраты и диуретики) и тем самым уменьшающие размер ЛЖ.
- Препараты с положительным инотроп-ным действием (сердечные гликозиды, катехоламины), усугубляющие обструкцию выводного тракта и не снижающие высокое конечное диастолическое давление.
- Сердечные гликозиды и диуретики применяют осторожно лишь на поздних стадиях заболевания, когда происходит дилатация желудочка.
- Вазодилататоры, увеличивающие градиент давления в выводном тракте и провоцирующие рефлекторную тахикардию, ухудшают заполнение желудочка в диастолу.
Хирургическое лечение:
- Показание к операции: тяжёлое течение заболевания, резистентного к медикаментозной терапии, с градиентом давления между ЛЖ и аортой более 50 мм.
Виды операций.
- Миомэктомия - уменьшение толщины гипертрофированной межжелудочковой перегородки со стороны ЛЖ.
- Протезирование митрального клапана позволяет улучшить наполнение ЛЖ, уменьшить давление в ЛП и увеличить сердечный выброс.
- Результаты операций: улучшают состояние 70% пациентов.