Другие названия и синонимы
Elastic pseudoxanthoma, Псевдоксантома Дарье, Синдром Гренблад-Страндберга, Системный эласторексис.
МКБ-10 коды
Описание
Эластическая псевдоксантома - наследственное заболевание соединительной ткани, поражающее кожу, глаза и кровеносные сосуды.
При эластической псевдоксантоме поражаются главным образом эластические волокна, которые обеспечивают растяжимость и эластичность тканей. Прогноз зависит от того, насколько тяжело заболевание и какие артерии поражены. Смерть вследствие развития осложнений обычно наступает между 30 и 70 годами.
При эластической псевдоксантоме поражаются главным образом эластические волокна, которые обеспечивают растяжимость и эластичность тканей. Прогноз зависит от того, насколько тяжело заболевание и какие артерии поражены. Смерть вследствие развития осложнений обычно наступает между 30 и 70 годами.
Причины
Эластическая псевдоксантома - это наследственное заболевание с аутосомно-доминантным или аутосомно-рецессивным типом наследования.
Эластическую псевдоксантому провоцируют:
Беременность.
Эндокринные нарушения.
Сахарный диабет.
Половое созревание.
Травмы.
Токсоплазмоз.
Эластическую псевдоксантому провоцируют:
Беременность.
Эндокринные нарушения.
Сахарный диабет.
Половое созревание.
Травмы.
Токсоплазмоз.
Клиническая картина
Кожа шеи, подмышечных областей, паха и области вокруг пупка толстая, имеет множество складок, жесткая. Желтоватые плотные узлы придают коже больного сходство с кожей цыпленка. Изменения в сетчатке глаз могут приводить к выраженному снижению зрения и даже слепоте.
Артерии сужены. В результате возникают боль в грудной клетке и.
Перемежающаяся хромота (боль в ногах во время нагрузки, связанная с недостаточным кровоснабжением). Могут возникать носовые кровотечения и кровотечения в головном мозге, матке и кишечнике. Характерно повышение артериального давления.
Ассоциированные симптомы: Хромота.
Артерии сужены. В результате возникают боль в грудной клетке и.
Перемежающаяся хромота (боль в ногах во время нагрузки, связанная с недостаточным кровоснабжением). Могут возникать носовые кровотечения и кровотечения в головном мозге, матке и кишечнике. Характерно повышение артериального давления.
Ассоциированные симптомы: Хромота.
Диагностика
Клиническая картина эластической псевдоксантомы очень характерная. Для подтверждения диагноза необходима биопсия кожи. Также назначается консультация окулиста, который обнаруживает ангиоидные полосы на глазном дне.
Для обследования пораженных сосудов возможно проведение ангиографии. Рентгенография выявляет обызвествление артерий нижних конечностей.
Для обследования пораженных сосудов возможно проведение ангиографии. Рентгенография выявляет обызвествление артерий нижних конечностей.
Лечение
Принципы лечения эластической псевдоксантомы:
Коррекция эндокринных нарушений.
Профилактика травм.
Ограничение нестероидных противовоспалительных препаратов и антикоагулянтов (так как опасно развитие кровотечения).
Витамины А, Е, рутин, аскорбиновая кислота.
Для замедления поражения глаз используется лазерная или фотокоагуляция.
Коррекция эндокринных нарушений.
Профилактика травм.
Ограничение нестероидных противовоспалительных препаратов и антикоагулянтов (так как опасно развитие кровотечения).
Витамины А, Е, рутин, аскорбиновая кислота.
Для замедления поражения глаз используется лазерная или фотокоагуляция.