Продолжая работу с сайтом, вы разрешаете использование сookies и соглашаетесь с политикой конфиденциальности.
.,о.,р..и.:г,.и.,н.;н.,а;,л.. .,н.:а,.х.,о.,д.;и.,т..с.:я,, ..н.;а., .,k;,i..b.:e,;r.,i.,s.,.;.r.:u,

Панкреатобластома

ДобавьАналогиСравни
Используемые препараты: Ещё... скрыть
 
Препаратов не найдено
  1. Описание
  2. Дополнительные факты
  3. Причины
  4. Классификация
  5. Клиническая картина
  6. Возможные осложнения
  7. Диагностика
  8. Диф. диагностика
  9. Лечение
  10. Прогноз
  11. Список литературы
  12. Похожие заболевания

Описание

 Панкреатобластома. Это редчайшая злокачественная экзокринная опухоль поджелудочной железы, встречающаяся преимущественно в детском возрасте. Симптомы включают боль в эпигастрии, увеличение и вздутие живота, отсутствие аппетита, рвоту, диарею, потерю массы тела, желтуху. Новообразование удается диагностировать по результатам сонографии, МРТ брюшной полости, ПЭТ-КТ, тонкоигольной либо операционной биопсии, исследования опухолевых маркеров. Лечение комбинированное: резекция поджелудочной железы, полихимиотерапия, лучевая терапия.

Дополнительные факты

 Панкреатобластома относится к эпителиальным опухолям эмбрионального типа. Новообразование чаще диагностируется у детей в возрасте до 10-15 лет, только в 10% случаев выявляется у взрослых. Термин «панкреатобластома» был введен в 1977 г., до этого времени в литературе употреблялось название «детская/ювенильная карцинома поджелудочной железы». На долю неоплазии приходится менее 1% всех опухолей ПЖ, частота заболеваемости в Европе составляет 1 случай на 1 млн. населения. Наблюдается незначительное преобладание пациентов мужского пола, в этническом плане чаще болеют представители монголоидной расы.

Причины

 Предполагается, что эмбриональная опухоль развивается из плюрипотентных стволовых клеток фетальной поджелудочной железы на 7-8 неделе внутриутробного развития. Большинство панкреатобластом возникают спорадически. У больных обнаруживаются аллельные делеции в области хромосомы 11p15, а также нарушения в сигнальном пути Wnt/β-катенин, регулирующем клеточную дифференцировку, пролиферацию и апоптоз.
 В некоторых наблюдениях отмечена связь неоплазии с наследственными факторами. В пользу генетической детерминации панкреатобластомы свидетельствует ее частая ассоциация с семейным аденоматозным полипозом толстой кишки, синдромом Беквита-Видеманна, а также другими эмбриональными неоплазиями (в частности, гепатобластомой).
 Панкреатобластома может возникнуть в любой части органа, но обычно поражает головку поджелудочной железы. Макроскопически - это крупное, нередко инкапсулированное образование, диаметром 2-20 см (описан случай панкреатобластомы размером >25 см и массой >2,5 кг). Небольшие опухоли имеют солидную структуру, по мере роста в них появляются псевдокисты, очаги кальцификации, кровоизлияний и некроза.
 При гистологическом исследовании определяется смешанное строение с несколькими линиями дифференцировки: обнаруживаются скопления плоскоклеточного эпителия, ацинарных, реже ⎼ эндокринных клеток. Большинство панкретобластом экспрессируют высокие уровни опухолевого маркера α-фетопротеина (АФП).
 Панкреатобластома.

Классификация

 Согласно классификации, принятой в современной панкреатологии и онкологии, панкреатобластома принадлежит к первичным органоспецифическим злокачественным опухолям ПЖ. По своему морфологическому происхождению это экзокринное новообразование.
 В зависимости от локализации панкреатобластомы делятся на:
 • правосторонние (возникают из вентрального отдела. Головки ПЖ) - обычно хорошо инкапсулированы, не содержат кальцификатов и, как правило, имеют более благоприятный прогноз;
 • левосторонние (возникают из дорсального отдела. Тела и хвоста ПЖ) - не заключены в капсулу, содержат очаги обызвествления, имеют скрытое клиническое начало и худший прогноз.
 Стадирование панкреатобластомы осуществляется по общепринятой системе TNM:
 • Тх - оценка первичной опухоли не представляется возможной;
 • T0 - доказательства первичной неоплазии отсутствуют;
 • Tis - опухоль in situ;
 • Т1 -локализация опухоли ограничена поджелудочной железой, диаметр новообразования ≤2.
 • Т2 - опухоль локализована в поджелудочной железе, ее диаметр составляет >2.
 • Т3 - инвазия опухоли в соседние органы - 12-перстную кишку, желчный проток, околопанкреатическую клетчатку;
 • Т4 - опухоль прорастает в желудок, селезенку, толстый кишечник кишку, сосуды.
 N1 - метастазы в одном или нескольких регионарных лимфоузлах, М1 - отдаленные метастазы.

Клиническая картина

 Клинические проявления неоплазии разнообразны и, как правило, неспецифичны. Панкреатобластома растет медленно, поэтому долгое время не дает о себе знать. При достижении опухолью больших размеров появляются боли в животе (50%), отмечается снижение массы тела, (28%), желтуха (22%).
 У детей и взрослых пациентов с астеничным телосложением наблюдается асимметричное увеличение живота, пальпируемое образование в брюшной полости. Больные жалуются на боли в эпигастрии, вздутие живота, потерю аппетита, общую слабость. Может отмечаться рвота, жидкий стул, желтушность кожного покрова и склер. Диспепсический приводит к значительной потере веса, кахексии.

Возможные осложнения

 При обтурации 12-перстной кишки развивается гастродуоденальная непроходимость, сопровождающаяся механической желтухой и желудочно-кишечным кровотечением. Гормональная активность панкреатобластомы чаще проявляется синдром Кушинга и синдромом Пархона. У 15% пациентов на момент установления диагноза имеются отдаленные метастазы, поражающие печень (80%), легкие. Реже метастазирование гапатобластомы происходит в кости скелета, грудную стенку.

Диагностика

 Пациенты с болями в животе попадают на консультацию к врачу-хирургу, а после уточнения диагноза направляются к онкологу. В пользу панкреатобластомы свидетельствует детский возраст пациента, наличие образования больших размеров, пальпируемого через переднюю брюшную стенку, сочетание опухоли с наследственными синдромами. Для верификации диагноза проводится:
 • УЗИ поджелудочной железы. Является доступным скрининговым методом визуализации, однако не дает четкого представления о типе новообразования. Обнаруживает наличие опухолевого узла неоднородной структуры, позволяет определить локализацию, размеры панкреатобластомы, взаимоотношения с соседними органами. В отдельных случаях неоплазию удавалось обнаружить в рамках пренатальной УЗИ-диагностики.
 • Томографические исследования. Для более детальной оценки опухоли, выявления поражения окружающих анатомических структур показана КТ брюшной полости или МРТ с контрастом. Обычно опухоль имеет четкие границы, в ней присутствуют с кистозные очаги, участки некроза, кальцификаты. ПЭТ/КТ используется как для первичной диагностики панкреатобластомы, так и для отслеживания динамики в ходе лечения.
 • Анализы крови. В 68% случаев при панкреатобластоме выявляется повышенная секреция АФП. Также может отмечаться умеренное увеличение уровня других опухолевых маркеров: РЭА, СА 19-9. Из биохимических показателей определяются высокие значения лактатдегидрогеназы, α-1-антитрипсина.
 • Биопсия. Может выполняться как чрескожная тонкоигольная биопсия опухолевого образования под УЗИ или КТ-навигацией, так и операционная (лапаротомная / лапароскопическая) биопсия. Окончательно диагноз подтверждается по данным гистологического и иммуногистохимического анализа.
 • Другие исследования. Необходимы для выявления отдаленных метастазов и планирования тактики лечения. Дополнительная диагностика может включать в себя рентген желудка, оценку пассажа бария по кишечнику, рентгенографию органов грудной клетки, УЗИ печени.

Диф. диагностика

 Панкреатобластому дифференцируют с другими опухолевыми и иными патологическими процессами, поражающими поджелудочную железу:
 • аденокарциномой ПЖ;
 • солидно-псевдопапиллярной опухолью;
 • нейроэндокринными опухолями;
 • первичной лимфомой ПЖ;
 • панкреатитом: аутоиммунным, псевдотуморозным.
 Также у детей необходимо исключить наличие других эмбриональных неоплазий: гепатобластомы, нейробластомы, опухоли Вильмса, плевропульмональной бластомы.
 УЗИ органов брюшной полости.

Лечение

 Основной способ лечения - радикальное удаление новообразования. В зависимости от локализации панкреатобластомы и стадии онкологического процесса могут выполняться следующие виды резекционных вмешательств:
 • панкреатодуоденальная резекция (при поражении головки железы);
 • дистальная резекция ПЖ со спленэктомией или без нее (при поражении тела и хвоста).
 Необходимым условием является полное удаление как первичного опухолевого очага, так и метастатических отсевов. В противном случае существует высокая вероятность местного рецидива панкреатобластомы.
 Радикальное удаление панкреатобластомы в большинстве случаев не требует проведения дополнительного химиолучевого лечения. Химиотерапия может быть показана в предоперационном периоде для уменьшения опухолевой массы, а также при сохранении остаточной опухоли после резекции, наличии очагов отдаленного метастазирования. Для медикаментозной терапии обычно используют цисплатинсодержащие схемы в сочетании с антибиотиками антрациклинового ряда. При нерадикальной резекции панкреатобластомы или местном рецидиве полихимиотерапия дополняется лучевой терапией.

Прогноз

 В целом на относительно благоприятный долгосрочный прогноз можно рассчитывать только при условии максимально полного удаления панкреатобластомы. У детей выживаемость выше, чему у взрослых (37-62% в течение 5 лет). При неоперабельном процессе, наличии метастазов, рецидивах исход неблагоприятный.
 После операции необходимо долгосрочное наблюдение за пациентами с целью быстрого выявления и лечения местного рецидива или метастазирования. Дети, подверженные наибольшему риску развития панкреатобластомы (с синдромом Беквита-Видеманна, полипозом кишечника), требуют регулярного обследования, начиная с раннего возраста.

Список литературы

 1. Панкреатобластома у детей/ Исмаилзаде Р. С. О., Кочубинский Д.В., Халафова Л. П., Алескерова Г.А., Ахадова Н.А., Османов Ш.Ш.О. Онкопедиатрия. 2015.
 2. Сложности диагностики панкреатобластомы/ Кригер А.Г., Ратникова Н., Пантелеев В.И., Горин Д.С., Калдаров А.Р., Кармазановский Г.Г.// анналы хирургической гепатологии. 2022. Т. 27, №2.
 3. Опухоли поджелудочной железы / Прохоров А.В., Шепетько М.Н., Папок В.Е. 2013.
 4. Management of pancreatoblastoma in children and young adults/ Richard D Glick, Farzana D Pashankar, Alberto Pappo, Michael P Laquaglia// Journal of Pediatric Hematology/Oncology. 2012.

Похожие заболевания

42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1
Доступно только при использовании PRO аккаунта
Модератор контента: Васин А.С.


  1. Киберис НЕ является интернет-магазином и НЕ осуществляет закупку, хранение, продажу и доставку препаратов. Ресурс выступает лишь в роли посредника между вами и производителем препаратов или аптечными пунктами, которые и осуществляют поставку.
  2. На Киберис размещены описания препаратов, часть из которых предназначена только для врачей. Данная информация не может быть использована пациентами для принятия решения об использовании препаратов, их отмене или коррекции дозировок.
  3. Ничто в представленной информации не должно быть истолковано как призыв использовать данные препараты.
  4. К Киберис не могут быть обращены претензии по поводу любого ущерба или вреда, понесенного в результате использования размещенной на сайте информации.