|
Другие названия и синонимы
Renal papillary necrosis, Некроз почечных сосочков, Некротический папиллит.МКБ-10 коды
Описание
Почечный папиллярный некроз. Это разрушение папилл почек вследствие ишемии мальпигиевых пирамид. Это проявляется в эпизодах почечной колики, абстинентной боли, гематурии и выделении некротических сосочков. Диагноз ставится на основании общего и бактериологического анализа мочи, экскреционной урографии и уретеропиелоскопии. Антибактериальная терапия, периферические вазодилататоры, антикоагулянты, антиагреганты, мембранные стабилизаторы, антиоксиданты, гемостатические агенты и венотонические агенты рекомендуются для лечения. При необходимости выполняются катетеризация и стентирование мочеточника, таза, декапсуляция почки, нефростомия, частичная и полная нефрэктомия.
Дополнительные факты
Болезнь была впервые описана в 1877 году немецким терапевтом и патологом Николаусом Фридрейхом. Папиллярный почечный некроз (некротический папиллит, почечный папиллярный некроз) диагностируется по разным данным у 0,3-1% пациентов в урологических и нефрологических стационарах. У пациентов с пиелонефритом распространенность патологии достигает 3%.
Женщины болеют в два раза чаще мужчин. В половине случаев папиллярный некроз возникает в возрасте от 30 до 40 лет. У 75% пациентов некротический папиллит развивается хронически с постепенным прогрессирующим увеличением почечной дисфункции. В 58% случаев воспалительный процесс двусторонний. Согласно результатам наблюдений, ишемическое разрушение верхней части пирамид Мальпигия связано с сахарным диабетом и серповидно-клеточной анемией, но в последние годы все чаще происходит при других патологических состояниях.
Женщины болеют в два раза чаще мужчин. В половине случаев папиллярный некроз возникает в возрасте от 30 до 40 лет. У 75% пациентов некротический папиллит развивается хронически с постепенным прогрессирующим увеличением почечной дисфункции. В 58% случаев воспалительный процесс двусторонний. Согласно результатам наблюдений, ишемическое разрушение верхней части пирамид Мальпигия связано с сахарным диабетом и серповидно-клеточной анемией, но в последние годы все чаще происходит при других патологических состояниях.
Причины
Некротический папиллит - это полиэтиологическое заболевание, которое развивается на фоне других патологических состояний или при приеме нефротоксичных веществ. Сочетание относительно плохой васкуляризации анатомического строения и высокого осмотического давления в этой области способствует возникновению некроза. Анатомическое строение медуллярного вещества считается гипоксией почечных сосочков. Специалисты в области современной урологии и нефрологии определили несколько групп причин, вызывающих разрушение папиллярного пространства:
• Нарушение кровоснабжения мозга веществом. Неадекватный кровоток к папиллярному аппарату с изменениями сосудистой стенки наблюдается у больных атеросклерозом, сахарным диабетом, васкулитом. Ишемия папиллярных структур вызвана заболеваниями, при которых возможен тромбоз почечных микрососудов, очень часто некротический папиллит осложняется серповидноклеточной анемией, реже коагулопатией, ДВС-синдромом и другими состояниями гиперкоагуляции.
• Повышенное внутрилегочное давление. При обструкции мочевыводящих путей нарушается отток мочи с ее накоплением в тазовой системе. Образующийся пиелоренальный рефлюкс способствует загрязнению почечных сосочков бактериями, содержащимися в моче, и возникновению воспалительной реакции. В большинстве случаев тазовая гипертензия образуется при обструкции мочеточника камнем, неоплазией, случайной перевязкой во время операции и наличием мочеточникового свища.
• Гнойная болезнь почек. Вторичное воспаление верхушек почечных пирамид усложняет течение тяжелых гнойно-деструктивных процессов. Массовое распространение инфекционных патогенов, секретирующих протеолитические экзотоксины, способствует образованию гнойных инфильтратов, таянию почечной паренхимы и вовлечению папилл в процесс разрушения. Папиллярный некроз может развиваться в условиях пиелонефрита, аппендицита, нефреза, понефроза, почечного карбункула, абсцесса.
• Лекарственная нефропатия. Длительное неконтролируемое введение некоторых безрецептурных болеутоляющих и жаропонижающих средств приводит к нарушению спинного кровотока, нарушению перфузии кортикального и церебрального слоев и развитию анальгетической нефропатии. В наиболее тяжелых случаях на фоне выраженных изменений в прямых сосудах, питающих почечный сосочек, происходит их грубое ишемическое разрушение. НПВП также оказывают прямое токсическое действие на мозговое вещество почек, что усугубляет некротические папиллярные процессы.
• Нарушение кровоснабжения мозга веществом. Неадекватный кровоток к папиллярному аппарату с изменениями сосудистой стенки наблюдается у больных атеросклерозом, сахарным диабетом, васкулитом. Ишемия папиллярных структур вызвана заболеваниями, при которых возможен тромбоз почечных микрососудов, очень часто некротический папиллит осложняется серповидноклеточной анемией, реже коагулопатией, ДВС-синдромом и другими состояниями гиперкоагуляции.
• Повышенное внутрилегочное давление. При обструкции мочевыводящих путей нарушается отток мочи с ее накоплением в тазовой системе. Образующийся пиелоренальный рефлюкс способствует загрязнению почечных сосочков бактериями, содержащимися в моче, и возникновению воспалительной реакции. В большинстве случаев тазовая гипертензия образуется при обструкции мочеточника камнем, неоплазией, случайной перевязкой во время операции и наличием мочеточникового свища.
• Гнойная болезнь почек. Вторичное воспаление верхушек почечных пирамид усложняет течение тяжелых гнойно-деструктивных процессов. Массовое распространение инфекционных патогенов, секретирующих протеолитические экзотоксины, способствует образованию гнойных инфильтратов, таянию почечной паренхимы и вовлечению папилл в процесс разрушения. Папиллярный некроз может развиваться в условиях пиелонефрита, аппендицита, нефреза, понефроза, почечного карбункула, абсцесса.
• Лекарственная нефропатия. Длительное неконтролируемое введение некоторых безрецептурных болеутоляющих и жаропонижающих средств приводит к нарушению спинного кровотока, нарушению перфузии кортикального и церебрального слоев и развитию анальгетической нефропатии. В наиболее тяжелых случаях на фоне выраженных изменений в прямых сосудах, питающих почечный сосочек, происходит их грубое ишемическое разрушение. НПВП также оказывают прямое токсическое действие на мозговое вещество почек, что усугубляет некротические папиллярные процессы.
Патогенез
Существует три основных патогенетических механизма развития почечного папиллярного некроза - ангиопатический, вазокомпрессорный, инфекционный, которые часто сочетаются друг с другом, что приводит к ишемическому инфаркту мозгового слоя с последующим его гнойным слиянием и отторжением масс некротический. Уменьшение просвета папиллярных артериол из-за утолщения интимы, уплотнения стенки, сдавления гнойных очагов или интерстициальной инфильтрированной мочи, полной обструкции их просвета сгустками способствует возникновению ишемии и разрушению тканей.
Ситуация усугубляется сужением диаметра сосудов, снабжающих сосочки, по направлению к вершине, что увеличивает вязкость поступающей крови. Дополнительным фактором, усиливающим ишемические процессы при обструкции мочевых органов, является воспаление и венозная гиперемия жировой ткани, в которую попадает моча. Ишемический сосочек может подвергаться полному или частичному разрушению с повреждением отдельных участков в центре или на периферии. В тяжелых случаях вся пирамида Мальпигиев является некротической, с множественной локализацией - мозговым слоем пораженной почки на всем протяжении. Когда прикрепляется инфекция, некротический процесс осложняется воспалительной реакцией.
Ситуация усугубляется сужением диаметра сосудов, снабжающих сосочки, по направлению к вершине, что увеличивает вязкость поступающей крови. Дополнительным фактором, усиливающим ишемические процессы при обструкции мочевых органов, является воспаление и венозная гиперемия жировой ткани, в которую попадает моча. Ишемический сосочек может подвергаться полному или частичному разрушению с повреждением отдельных участков в центре или на периферии. В тяжелых случаях вся пирамида Мальпигиев является некротической, с множественной локализацией - мозговым слоем пораженной почки на всем протяжении. Когда прикрепляется инфекция, некротический процесс осложняется воспалительной реакцией.
Классификация
Систематизация форм папиллярного некроза учитывает механизм и динамику развития заболевания, выраженность клинических симптомов. Специалисты нефрологии выделяют первичный некротический папиллит, возникающий в результате нарушения кровоснабжения без предшествующей инфекционно-воспалительной патологии, и вторичный, обусловленный ишемией вещества головного мозга на фоне воспалительных изменений -склеротика в паренхиме и почечной пазухе.
При начальном поражении сосочек говорит о форме папиллярного разрушения с первичным образованием очаговых инфарктов во внутренней зоне мозга с последующим вовлечением вершин плоскоклеточных пирамид - продолговатого мозга. Учитывая характеристики потока, есть:
• Острый папиллярный некроз. Заболевание характеризуется турбулентной клинической картиной, выраженной интоксикацией, неоднозначным прогнозом. Острое течение более характерно для папиллита, осложняющего пиелонефрита, других гнойных нефрологических заболеваний, почечнокаменной болезни.
• Хронический папиллярный некроз. Обычно симптомы слабые, а не специфические. Повторный курс возможен. Нередко хронический папиллит выявляется при ангиопатии, серповидноклеточной анемии и диагностируется только после тщательного обследования больного.
При начальном поражении сосочек говорит о форме папиллярного разрушения с первичным образованием очаговых инфарктов во внутренней зоне мозга с последующим вовлечением вершин плоскоклеточных пирамид - продолговатого мозга. Учитывая характеристики потока, есть:
• Острый папиллярный некроз. Заболевание характеризуется турбулентной клинической картиной, выраженной интоксикацией, неоднозначным прогнозом. Острое течение более характерно для папиллита, осложняющего пиелонефрита, других гнойных нефрологических заболеваний, почечнокаменной болезни.
• Хронический папиллярный некроз. Обычно симптомы слабые, а не специфические. Повторный курс возможен. Нередко хронический папиллит выявляется при ангиопатии, серповидноклеточной анемии и диагностируется только после тщательного обследования больного.
Клиническая картина
Клиническая картина характеризуется большим количеством симптомов, большинство из которых неспецифичны. При папиллярном некрозе почечная колика часто возникает из-за отделения некротического сосочка, что может сопровождаться тошнотой, рвотой и задержкой стула. Типичными являются тянущие боли в поясничной области, экскреция крови с мочой.
У пациентов наблюдается синдром интоксикации различной степени тяжести: субфебрильная или фебрильная лихорадка, озноб, головная боль, повышенное потоотделение, слабость. Патогномоничным признаком некротического папиллита, возникающего только на поздней стадии заболевания, является выведение мертвых участков паренхимы почки в виде серых масс с включениями солей извести с мочой. При хроническом течении могут преобладать лабораторные симптомы с легкими или отсутствующими клиническими симптомами.
Ассоциированные симптомы: Бактериурия. Гематурия. Лейкоцитоз. Лейкоцитурия. Озноб. Олигурия. Потливость. Рвота. Тошнота. Увеличение СОЭ.
У пациентов наблюдается синдром интоксикации различной степени тяжести: субфебрильная или фебрильная лихорадка, озноб, головная боль, повышенное потоотделение, слабость. Патогномоничным признаком некротического папиллита, возникающего только на поздней стадии заболевания, является выведение мертвых участков паренхимы почки в виде серых масс с включениями солей извести с мочой. При хроническом течении могут преобладать лабораторные симптомы с легкими или отсутствующими клиническими симптомами.
Ассоциированные симптомы: Бактериурия. Гематурия. Лейкоцитоз. Лейкоцитурия. Озноб. Олигурия. Потливость. Рвота. Тошнота. Увеличение СОЭ.
Возможные осложнения
|
Хроническое течение некротического папиллита часто приводит к хронической почечной недостаточности, которая усугубляется развитием декомпенсированного метаболического ацидоза и недостаточностью нескольких органов. В 40% случаев у пациентов с почечнокаменной болезнью диагностируется высокий риск развития коралловых камней. Массивный папиллярный некроз часто сопровождается сильным кровотечением, которое представляет опасность для жизни пациента и требует неотложной помощи.
Диагностика
Из-за полиморфизма клинической картины и отсутствия патогномоничных признаков на ранних стадиях заболевания диагностика часто затруднена. Трудности в диагностике также обусловлены скрытым развитием папиллярного некроза на фоне другой патологии мочевыделительной системы (пиелонефрит, нефролитиаз). План обследования пациента с подозрением на некротический папиллит включает следующие лабораторные и инструментальные методы:
• Клинический анализ мочи. Папиллярный некроз характеризуется микро- и макрогематурией, лейкоцитурией, бактериурией и появлением клеток Стернхеймера-Мальбина. На более поздних стадиях появляются некротические массы в виде кусочков ткани серого цвета удлиненной или треугольной формы. Метод дополнен бактериологическим исследованием мочи с определением чувствительности флоры.
• Внутривенная урография. На изображениях, полученных во время экскреторной урографии, видны размытые контуры области свода, небольшие тени кальцификации, кольцевидные тени в просвете почечной лоханки и формально-мозговые свищи. При полном отторжении сосочка на рентгенографии обнаруживается дефект наполнения. Характерным признаком тотального некроза является контрастное течение в почечной паренхиме (симптом «пламени костра»).
• Уретеропиелоскопия. Для нефроскопии используется гибкий эндоскоп, который вводится ретроградно (через мочеиспускательный канал) или антеградно (через брюшную стенку), что позволяет оценить состояние мочеточников и почечной системы малого таза. При папиллите наблюдается множественное разрушение почечного сосочка, которое часто сопровождается кровотечением из бланшированной области.
При клиническом анализе крови на папиллярный некроз почки определяются признаки бактериального воспаления: нейтрофильный лейкоцитоз с увеличением количества колотых клеток, увеличение СОЭ. Для полной оценки состояния мочевыделительной системы проводят УЗИ и КТ почек и других органов забрюшинного пространства. Эти методы менее инструктивны при диагностике некроза почечных сосочков, но могут выявить сопутствующие патологические состояния - мочекаменная болезнь, пиелонефрит.
Дифференциальная диагностика некротического папиллита проводится с острым и хроническим пиелонефритом, туберкулезом почек, нефролитиазом, аномалиями развития (гипоплазия костного мозга, дисплазия почек, тубуломедуллярная дилатация), гидронефрозом, рефлексом таза и почек, злокачественными опухолями и злокачественными опухолями. В дополнение к наблюдению уролога или нефролога пациенту может потребоваться консультация с онкологом, инфекционистом, эндокринологом и гематологом.
• Клинический анализ мочи. Папиллярный некроз характеризуется микро- и макрогематурией, лейкоцитурией, бактериурией и появлением клеток Стернхеймера-Мальбина. На более поздних стадиях появляются некротические массы в виде кусочков ткани серого цвета удлиненной или треугольной формы. Метод дополнен бактериологическим исследованием мочи с определением чувствительности флоры.
• Внутривенная урография. На изображениях, полученных во время экскреторной урографии, видны размытые контуры области свода, небольшие тени кальцификации, кольцевидные тени в просвете почечной лоханки и формально-мозговые свищи. При полном отторжении сосочка на рентгенографии обнаруживается дефект наполнения. Характерным признаком тотального некроза является контрастное течение в почечной паренхиме (симптом «пламени костра»).
• Уретеропиелоскопия. Для нефроскопии используется гибкий эндоскоп, который вводится ретроградно (через мочеиспускательный канал) или антеградно (через брюшную стенку), что позволяет оценить состояние мочеточников и почечной системы малого таза. При папиллите наблюдается множественное разрушение почечного сосочка, которое часто сопровождается кровотечением из бланшированной области.
При клиническом анализе крови на папиллярный некроз почки определяются признаки бактериального воспаления: нейтрофильный лейкоцитоз с увеличением количества колотых клеток, увеличение СОЭ. Для полной оценки состояния мочевыделительной системы проводят УЗИ и КТ почек и других органов забрюшинного пространства. Эти методы менее инструктивны при диагностике некроза почечных сосочков, но могут выявить сопутствующие патологические состояния - мочекаменная болезнь, пиелонефрит.
Дифференциальная диагностика некротического папиллита проводится с острым и хроническим пиелонефритом, туберкулезом почек, нефролитиазом, аномалиями развития (гипоплазия костного мозга, дисплазия почек, тубуломедуллярная дилатация), гидронефрозом, рефлексом таза и почек, злокачественными опухолями и злокачественными опухолями. В дополнение к наблюдению уролога или нефролога пациенту может потребоваться консультация с онкологом, инфекционистом, эндокринологом и гематологом.
Лечение
Выбор лечебной тактики зависит от причин и особенностей течения некротической папилломы. По возможности, лечение должно быть этиопатогенным, чтобы исправить первичное заболевание, осложненное папиллярным некрозом, восстановить нормальную гемоперфузию почечной паренхимы и бороться с уроинфекцией. В остром течении облегчение возникающих симптомов играет важную роль - почечная колика, обструкция таза и мочеточника некротическими массами, кровотечение из поврежденных бородавок.
Комбинированное лечение острого почечного папиллярного некроза обеспечивает стандартную схему лечения основного заболевания, против которого развилась папиллома, в сочетании с такими лекарственными средствами и инвазивными методами, как:
• Антибактериальные препараты. По возможности, антибиотикотерапию назначают с учетом чувствительности возбудителя, вызвавшего воспалительный процесс. Наиболее эффективным является применение уроантисептиков без нефротоксичности: фторхинолонов, нитрофуранов, цефалоспоринов, фосфомицина, макролидов, производных налидиксовой и пипемидовой кислот.
• Средства для улучшения почечной гемодинамики. При выборе препарата учитываются причины ишемии. В качестве основы рекомендуются периферические вазодилататоры, которые при необходимости дополняют прямыми антикоагулянтами, антиагрегантами. Вспомогательные препараты представляют собой антиоксиданты и мембранные стабилизаторы, которые повышают ишемическую устойчивость папиллярных структур.
• Гемостатическая терапия. Средства для остановки кровотечения указаны с преобладанием в клинической картине признаков тяжелой и массивной гематурии. Как правило, используют замороженную или антигемофильную плазму, приготовленную с аминокапроновой кислотой, ингибиторами фибринолиза, аналогами этамзилата. Использование гемостатических агентов ограничено при некрозе папилля, вызванном тромбозом.
• Удаление некротических масс. Если отторженная ткань сосочков вызывает окклюзию почечной лоханки и мочеточников, они подвергаются катетеризации. Последующий стент мочеточника уменьшает тазовую гипертензию и обеспечивает нормальное прохождение мочи. Некротические массы также могут быть удалены во время уретероскопии, ретроградной или чрескожной нефроскопии (пиелоскопии).
При усилении симптомов на фоне консервативной терапии, появлении терапевтически резистентного острого пиелонефрита продолжительностью более 2-3 дней, постоянной профузной гематурии, рекомендуется хирургическое лечение. При двустороннем некротическом процессе предпочтительны вмешательства по сохранению органов: нефростомия, почечная декапсуляция, резекция (частичная нефрэктомия) для удаления участка с кровоточащими папиллярными структурами. Радикальная нефрэктомия выполняется только при одностороннем папилле с полным необратимым некрозом медуллярного слоя и достаточной функциональностью контралатеральной почки.
Лечение хронического папиллярного некроза предполагает длительную комбинированную антибактериальную терапию уросептическими антибиотиками широкого спектра действия, нитрофуранами, сульфонамидами. Противомикробные препараты применяются в течение 4-6 месяцев с курсами от 8 до 14 дней с перерывами, при этом рекомендуется назначать препараты как минимум из двух разных групп, учитывая данные о чувствительности микрофлора. Лечение дополняется применением периферических вазодилататоров, антикоагулянтов, венотоников из группы рутозидов.
Комбинированное лечение острого почечного папиллярного некроза обеспечивает стандартную схему лечения основного заболевания, против которого развилась папиллома, в сочетании с такими лекарственными средствами и инвазивными методами, как:
• Антибактериальные препараты. По возможности, антибиотикотерапию назначают с учетом чувствительности возбудителя, вызвавшего воспалительный процесс. Наиболее эффективным является применение уроантисептиков без нефротоксичности: фторхинолонов, нитрофуранов, цефалоспоринов, фосфомицина, макролидов, производных налидиксовой и пипемидовой кислот.
• Средства для улучшения почечной гемодинамики. При выборе препарата учитываются причины ишемии. В качестве основы рекомендуются периферические вазодилататоры, которые при необходимости дополняют прямыми антикоагулянтами, антиагрегантами. Вспомогательные препараты представляют собой антиоксиданты и мембранные стабилизаторы, которые повышают ишемическую устойчивость папиллярных структур.
• Гемостатическая терапия. Средства для остановки кровотечения указаны с преобладанием в клинической картине признаков тяжелой и массивной гематурии. Как правило, используют замороженную или антигемофильную плазму, приготовленную с аминокапроновой кислотой, ингибиторами фибринолиза, аналогами этамзилата. Использование гемостатических агентов ограничено при некрозе папилля, вызванном тромбозом.
• Удаление некротических масс. Если отторженная ткань сосочков вызывает окклюзию почечной лоханки и мочеточников, они подвергаются катетеризации. Последующий стент мочеточника уменьшает тазовую гипертензию и обеспечивает нормальное прохождение мочи. Некротические массы также могут быть удалены во время уретероскопии, ретроградной или чрескожной нефроскопии (пиелоскопии).
При усилении симптомов на фоне консервативной терапии, появлении терапевтически резистентного острого пиелонефрита продолжительностью более 2-3 дней, постоянной профузной гематурии, рекомендуется хирургическое лечение. При двустороннем некротическом процессе предпочтительны вмешательства по сохранению органов: нефростомия, почечная декапсуляция, резекция (частичная нефрэктомия) для удаления участка с кровоточащими папиллярными структурами. Радикальная нефрэктомия выполняется только при одностороннем папилле с полным необратимым некрозом медуллярного слоя и достаточной функциональностью контралатеральной почки.
Лечение хронического папиллярного некроза предполагает длительную комбинированную антибактериальную терапию уросептическими антибиотиками широкого спектра действия, нитрофуранами, сульфонамидами. Противомикробные препараты применяются в течение 4-6 месяцев с курсами от 8 до 14 дней с перерывами, при этом рекомендуется назначать препараты как минимум из двух разных групп, учитывая данные о чувствительности микрофлора. Лечение дополняется применением периферических вазодилататоров, антикоагулянтов, венотоников из группы рутозидов.
Прогноз
При ранней диагностике и патогенетической терапии регенерация эпителия возможна с восстановлением всех почечных функций. Прогноз некроза почечных сосочков относительно благоприятный. Благодаря использованию современных антибактериальных препаратов смертность при остром некротическом папиллете была снижена с 50% до 10%.
Профилактика
Профилактика папиллярного некроза заключается в своевременном лечении инфекционных процессов мочевыделительной системы, почечнокаменной болезни, системного васкулита, токсического поражения почек, разумного назначения НПВП. Важным звеном в профилактике заболевания является наблюдение за пациентами из группы риска с тщательным медицинским наблюдением за сахарным диабетом, серповидно-клеточной формой анемии.
Список литературы
|
2. Острый папиллярный некроз почек у девочки 5 лет/Т.А. Романова, И.Г. Винжего, А.П. Ничипоренко // Научные ведомости БелГУ. Сер. Медицина. 2004.
3. Лекарственные поражения почек/ С.С. Постников, А.Н. Грацианская, М.Н. Костылева// Детская нефроурология. 2016.